患噬血细胞综合征，如何尽早发现？
2016/10/25 健康全椒healthyquanjiao

     搜狐健康文/周亦川

     22-23日，第四届北京国际淋巴组织细胞会议在北京召开。会议邀请了国际组织细胞协会主席Gritta Janka教授等23位国内外著名学者进行专题演讲。本次会议期间还成立和召开了噬血细胞综合征联盟会议。

     会议由首都医科大学附属北京友谊医院血液科王昭教授牵头召集主办。王昭教授在今年于爱尔兰都柏林召开的第32届国际组织细胞学年会上当选为噬血细胞综合征执行委员会委员，成为该协会目前唯一进入委员会任职的来自亚洲地区的学者。这也标志着由王昭教授带领的团队在噬血细胞综合征领域的研究水平得到国际同行的广泛认可。

     王昭介绍，噬血细胞综合征是一种致命性疾病，死亡率非常高。国外报道中，儿童噬血细胞综合征死亡率大约为40%—50%，成人会更高一点。由于我们中心接收的都是一些危重病人，因此，我们统计的噬血细胞综合征患者一年之内死亡率大约为60%。但很多病人如果早期治疗是可以完全治愈的，而且不用长期服药。因此，早诊断早治疗是十分关键的。

     噬血细胞综合征的临床表现呈多样性，如肝脾肿大、发烧、全血细胞减少等，并没有特异性的症状。并且，原发性与继发性噬血细胞综合征症状也不相同。实际上，诊断原发噬血细胞综合征，患者的家族遗传史和基因检测很重要，即使症状不典型也要考虑该疾病。国外报道称，不典型的腹泻可能是原发性噬血细胞综合征的早期症状，所以，对于有家族遗传史或者第一胎宝宝患了噬血细胞综合征的人来说，当出现轻微的不典型腹泻症状，就要高度警惕原发性噬血细胞综合征。

     王昭说，一般来说，当一个病人符合以下三种症状时，就要高度怀疑噬血细胞综合征：

     第一，不明原因的发热，如发烧一两周，但找不到细菌感染灶，找不到感染病毒；

     第二，不明原因的肝功能损害，即出现了肝功能异常，但是找不到具体原因；

     第三，不明原因的血细胞减少，如出现贫血，白细胞、血小板减少，经过各种骨髓穿刺等检查仍然不能判断是哪种血液系统疾病导致的。

     当患者满足以上三种症状时，建议尽快找噬血细胞综合征专科大夫或者血液科专科大夫进行实验室检查，做出诊断。

     大会邀请了国际组织细胞协会噬血细胞综合征协作组的现任主席Janka教授和国际组织细胞协会学术委员会委员Kejian Zhang教授、国际组织细胞协会教育委员会委员Kai Lehmberg教授、国际组织细胞协会现任主席Milen Minkov教授，国际组织细胞协会LCH分会委员Sheila Weitzman教授等多位专业领域专家围绕组织细胞疾病研究进展的热点问题进行了专题演讲。

     本次大会已是第四届，大会搭建了一个围绕噬血细胞综合征的研究进展汇报研讨的国际学术平台。学者之间广泛和深入地开展交流，开拓视野，探讨研究成果、临床应用和科研创新工作。会议的举办促进了国内外专家在该领域最新研究进展的良性互动。这对于提升国内该领域的诊疗水平，同时也使国外专家增进对中国目前的临床研究情况的了解起到了积极作用。

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