晒了尿：20岁女生被诊为"吸血鬼病"！
2017/4/21 中国医学论坛报

     痛经对于女人来说本是件再平常不过的事情，可杭州女大学生小琳(化名)的“痛经”痛得十分蹊跷。人家都是来姨妈的时候肚子痛，可她是来姨妈前一周就开始痛，反倒是姨妈来了以后渐渐不痛了。小琳辗转多家大医院求诊都没找出病因，杭州市一医院内分泌风湿免疫科的医生帮她晒了泡尿，问题竟迎刃而解。

    

     妙龄少女腹痛难忍医生当机立断晒尿

     小琳刚20岁出头，原本这会应该在读大学，但因为莫名被怪病缠身而不得不休学在家。

     小姑娘的怪病是从去年年初开始的，她先是感到一阵剧烈的腹痛，痛到难以忍受的那种程度，她自己尝试吃过止痛药，没有效果。然后还接受了住院治疗。在医院里面，除了止痛药外，医生还给她联合用上了好几种办法，这才稍微缓解一点。

     而大概痛了一周的样子，大姨妈来了，腹痛也就慢慢消失了。“中医认为不通则痛，在大姨妈来前腹痛难忍，难道时经血在体内瘀积所致？”小琳以为自己只是常见的痛经而已，对此便放松了警惕。

     然而，她怎么都想不到的是，之后的几个月里，反复出现类似的情况，并且腹痛加剧，她自己也为此反复接受住院治疗，做过胃镜、肠镜、小肠CT，甚至是腹腔镜下的探查，可始终诊断不明。

     直到有一次，她被剧烈的疼痛折磨得出现了精神异常的症状，胡言乱语，还做出了一些伤害自己的举动。主管医生按照相关诊疗规范，帮她去查了个血液中的电解质，结果发现了钠离子浓度极低，便立即找到内分泌科专家会诊。

     黄佼医生仔细询问了病史、查体和研究病例后，觉得小琳的病情不简单，跟科室里的许多医生一起查阅了中英文数据库的相关文献，发现该患者的发作情况与5年前该院诊断的1例急性间歇性卟啉病相似。都是年轻的女性，都有反复腹痛，经期容易诱发精神神经症状及低钠血症。

     黄佼医生当机立断，让患者晒尿。果然，晒晒尿液就明确了诊断。

    

     日照前的尿液(左为异常，右为正常)，日照后的尿液(左为异常，右为正常)

     这种病还有个令人闻风丧胆的别名：“吸血鬼原型病”

     为什么之前做了那么多检查都发现不了的问题，如今只要晒一泡尿就能明确诊断？黄佼医生给记者介绍了该病的来龙去脉。

     急性间歇性卟啉病是一种常染色体显性遗传性疾病，多在育龄期发作。大多数患者以腹痛为主要症状，发作性的绞痛可轻可重，但大多较严重，甚至难以忍受，同时还伴有恶心、呕吐、顽固性便秘、腹胀等。症状复杂多样，死亡率极高。它还有个令人闻风丧胆的别名“吸血鬼原型病”。

     只是此病的诊断都具有戏剧性，豪斯医生是给他的患者做了诱发试验；《夜班医生》中那位患者是被人当作精神病误诊了很久，最终是在导尿袋中发现了红色的尿液而诊断明确的；《实习医生格蕾》中的病人是被误诊为胆囊炎、阑尾炎而做了几次手术，最后是一位实习医生发现了红色尿的线索而诊断。

     黄佼医生提醒，当遇到原因不明的腹痛、肝功能损伤或光感性皮肤损害及有神经精神症状的病人，不妨进一步检查尿液，这些人刚排出新鲜尿尿色虽然正常，但经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色，就有可能患的是血卟啉病。

     百度百科里关于“吸血鬼病”是这么说的

     吸血鬼症，就是卟啉症，患此病的人惧怕看到阳光，暴露在阳光下，会令他们的皮肤起水泡，很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热。这种症状像吸血鬼一样，因此人们称此病为吸血鬼症 。

     英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。

     最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症，上百人因“吸血鬼病”丧生。在此之后不久，六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。

     嗜饮鲜血：

    

     对于大多数卟啉症患者，输血和血红素能够有效缓解症状，并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强，通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着，至少从理论上讲，古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。

     惧怕阳光：

    

     卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。

     厌恶大蒜：

     电影《刀锋战士》里面，“刀锋”用沾有蒜汁的子弹和利刃对付吸血鬼，所向披靡。有趣的是，卟啉症患者确实对大蒜深恶痛绝。大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情，带来疼痛和其他症状。

     面容苍白：

    

     绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血。通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。

     牙齿尖利如狼：

    

     卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素，主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈，使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。

     不死之身：

    

     由于毒素的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满疤痕，使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中，长生不死的人常常都会被描述为类似的样子，以讹传讹的，就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上，卟啉症患者的寿命通常都非常之短。

     来源：检验医学整理自浙江之声、钱江晚报、检验医学荟萃

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