心悸这么久，不一定是冠心病

心悸这么久，不一定是冠心病
2017/11/20 医学论坛网

     导语

     右心房肿块，然而不是粘液瘤，是什么？

     作者：沿若

     来源：医学论坛网

     一名56岁的男子，患有高血压和惊恐发作的病史，30年来，他的心悸症状进行性加重，特别是在剧烈活动后明显，已经持续了1年。

     超声心动图初步评估显示右心房肿块。随后的影像学检查显示右肾上腺肿块延伸至肾静脉、下腔静脉、右心房(图)。通过18f -pet - ct显像我们没有发现远处转移的证据。

     通过生化分析，游离去甲肾上腺素血浓度为13936 pg/ mL(正常范围0 - 145 pg/ mL)的浓度下，肾上腺素浓度为129 pg/ mL浓度(正常范围为0 - 62 pg/ mL)，确诊了嗜铬细胞瘤的诊断。

     图片：血源性侵袭性嗜铬细胞瘤，无远处转移的证据

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     (A) 腹部MRI显示强化显影的右侧嗜络细胞瘤(箭头处)测量8 * 8cm×8 * 6cm×9·6cm；中央坏死和肿瘤血栓测量8.3cm×3cm,从右侧肾上腺质量通过下腔静脉延伸进入右心房。

     (B)18f -PET CT扫描证实了一个体积偏大、代谢活跃、异质性增强的肿块(箭头处)，从右侧肾上腺延伸至下腔静脉和右心房(未显示)，无远处转移。

     经过α-阻滞剂治疗后，行右心房切开术和下腔静脉切开术合并全体原发肿瘤切除术，包括腔内和心房内部分，都被切除。病理检查证实了嗜铬细胞瘤(TNM阶段pT3 pNX pMX)延伸到下腔静脉和右心房，并侵入肾上腺皮质和肾上腺边缘的脂肪组织。这是个肾上腺嗜铬细胞瘤评分可达11分的恶性肿瘤。

     术后8个月进行正常生化检测，证实早期手术治疗是正确的选择。鉴于多发性内分泌肿瘤2型或神经纤维瘤1型的临床发病率较低，我们循序地对冯·希-林氏病(Von Hippel–Lindau)进行了基因检测，结果为阴性。随后，规划对患者实施琥珀酸脱氢酶的基因突变分析，但患者放弃了此计划，医院失去了联系。

     本病例显示了一种无明显的远处转移的血源性嗜铬细胞瘤，已证实为恶性肿瘤。虽然在医学文献中很少提及嗜铬细胞瘤侵及心房的病例，但在肾癌患者中常见。大约10%的嗜铬细胞瘤是恶性的，而恶性肿瘤在琥珀酸脱氢酶-SDHB基因突变的患者中最为常见。

     手术治疗是很少有疗效的。血管侵袭、有丝分裂活动和细胞异型性可能提示了侵袭性肿瘤的行为，但不能明确预测潜在转移的可能性。转移通常用于鉴别恶性肿瘤，但没有分子或组织学标记来证实恶性嗜铬细胞瘤。在历经30年与嗜铬细胞瘤相关的症状后，这个病人却没有转移，尽管手术病理结果提示恶性肿瘤。早期的手术治疗是有希望的，尽管病人需要终生监测复发。

     参考文献：Invasive phaeochromocytoma presenting as a right atrial mass Published: 26 November 2015