MARS:晚期全身肥大细胞增多症的变异调整风险评分
2019/9/12 17:31:16Mohamad 医学论坛网

    

     为晚期全身性肥大细胞增多症(AdvSM)患者开发一种结合临床和突变特征的风险评分。

     材料和方法

     该研究包括来自德国嗜酸性粒细胞和肥大细胞紊乱登记处的383名AdvSM患者(训练集;n = 231)以及美国和欧洲的几个肥大细胞增多症研究中心,均在欧洲肥大细胞增多症能力网络(验证集;n = 152)。采用Cox多变量模型选择预测总体生存率(OS)的变量。

     结果

     在多变量分析中,确定了以下风险因素是与操作系统有关:年龄大于60岁、贫血(血红蛋白< 10 g / dL),血小板减少症(血小板< 100×109 / L),存在一个高分子风险基因突变(即在SRSF2 ASXL1,和/或RUNX1),和两个或两个以上的高分子风险的存在基因突变。通过对这些变量分配危险率加权点,定义了以下三种风险类别:低风险(未达到OS中值)、中等风险(OS中值,3.9年);95% CI, 2.1 - 5.7岁),和高风险(OS中值,1.9岁;95% CI, 1.3 ~ 2.6岁;P <措施)。mutation-adjusted风险评分(火星)是独立于分类和确认在独立验证集。平均随访时间为2.2年(范围,0到23年),63(16%)的383个病人经历了白血病转换继发性肥大细胞白血病(32%)或二次急性髓系白血病(68%)。火星对无白血病生存也有预测作用(P < .001)。

     结论

     MARS是一个经过验证的、五个参数的、who独立的预后评分,它在AdvSM患者中定义了三个风险组,并可能改善这些罕见血液肿瘤的早期治疗分层。

     本文由医学论坛网 小月翻译整理

     来源:

     DOI: 10.1200/JCO.19.00640 Journal of Clinical Oncology

    

     End

    

     文章不错?

     底部请随手点个“在看”哟↓↓

    http://weixin.100md.com
返回 医学论坛网 返回首页 返回百拇医药