水母头?富士山?这 10 个神经影像的经典征象你能诊断吗?
2016/8/3 丁香园

     神经科影像,是大家晋升成为「神经科大牛」或者「影像学大牛」路上必须战胜的「拦路虎」之一,所以掌握这门技能非常的重要。

     有些神经影像,长得与我们日常生活中一些常见的东西相似。那么来看一下,你会不会诊断出来?

    

    图 1 水母头(DSA)

    

     图 2 常春藤(T1WI 增强 MRI)

    

    图 3 富士山(CT)

    

     图 4 双轨(右上增强 CT,右下脂肪抑制 T1WI )

    

     图 5 束腰征(T1WI)

    

     图 6 烛泪(CT)

    

     图 7 同心圆(MRI T2WI)

    

     图 8 靶(增强 CT)

    

     图 9 白质塌陷征及脑膜尾征(红色箭头)(增强 T1WI)

    

     图 10 曲棍球(左,红色标注);花边(右)(DWI)

     怎么样?你能诊断多少?

     答案来啦!

     1

     水母头征(海蛇头征)

    

     DSA 静脉期可见脑室旁异常扩张的髓静脉,呈伞状或辐射状引流入 1~2 条粗大的穿皮质引流静脉,注入邻近的硬膜窦、皮质或室管膜静脉,形成海蛇头征 / 水母头征(图 1)。

     1. 增强 CT、MRI、DSA 均可见上述表现。MRI T1WI / T2WI 为圆形或线条形低信号,DSA 动脉期表现正常,静脉期具有典型特征。

     2. 诊断:脑静脉畸形(亦称静脉血管瘤、静脉发育性异常):病变多位于大脑深部及小脑白质,最常见的部位是侧脑室前脚周围,其次是小脑和纹状体区。在胚胎发育阶段,脑动脉系统形成后,静脉停止发育并处在原始的胚胎髓静脉阶段,汇入一支粗大的引流静脉所形成,亦可汇入硬脑膜窦或室管膜下静脉。

     2

     常春藤征

    

     MRI 增强 T1WI 可见弥漫性强化的软脑膜形成迂曲走行高信号影,像匍行于石头上的常春藤一样,称为常春藤征(图 2)。

     1. 由于分布在软脑膜上的血管显著增多,造影剂在小血管中出现潴留,弥漫性强化的软脑膜形成高信号影。

     2. 烟雾病(MoyaMoya 病):两侧颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉近侧段狭窄或闭塞,伴有脑实质和脑膜广泛侧支循环形成,形似袅袅上升的炊烟,故称烟雾病,病变血管壁薄而脆弱,易发生梗死或出血。

     3

     富士山征(火山征)

    

     CT 横断面显示颅内额叶前部气体聚集,气体的低密度影形成富士山剪影(图 3)。

     1. 颅底或颅骨破裂,空气进入颅内,额叶受压剥离向后移,额叶塌陷,额顶叶空间扩大,形成特征性的前额部气体聚集。

     2. 张力性气颅:医源性或非医源性的原因导致气体进入颅内,硬膜下隙气压增高,气压增高与球阀原理相似,空气可以经颅底或颅骨裂隙进入,出路被阻塞。压力增高导致占位效应,并发额叶受压。

     4

     视神经轨道征(双轨征)

    

     增强 CT 或 MRI 脂肪抑制的 T1WI 横断面或矢状面可见中间低密度(信号)带将两边高密度(信号)带分隔开产生类似火车轨道的征像,称为视神经轨道征(双轨征)(图 4)。在冠状面上表现为炸面包圈样结构。

     1. 非强化的低密度(信号)线样结构为视神经, 周围强化区为视神经鞘脑膜瘤。

     2. 视神经鞘脑膜瘤:起源于视神经鞘的蛛网膜上皮细胞,早期于硬膜下生长,包绕而不侵犯视神经,并沿视神经生长,位于眶内、视神经管内、颅内视神经管开口者都可具轨道征表现。

     3. 还可见于其它疾病如:眶内炎性假瘤,视周神经炎,结节病,白血病,淋巴瘤,转移瘤,视周出血。

     5

     束腰征

    

     1. MRI 冠状位可见垂体增生时,向上生长通过鞍隔,但受到鞍隔束缚呈葫芦状,称为束腰征。MRI T1WI 等或略低信号、T2WI 等或略高信号,信号强度均匀,发生出血、囊变、坏死时、信号可不均匀。

     2. 见于垂体瘤。

     6

     烛泪征

    

     脑室室管膜下的小结节白色闪亮,质地坚硬,状似白色蜡烛油淌下,气脑造影所见脑室壁的这种改变称为烛泪征(图 6)。

     1. CT 显示室管膜下钙化结节,MRI T1WI 结节钙化部分为低信号,非钙化为中等信号,T2WI 除钙化部分外都呈略高信号。增强扫描室管膜下结节可出现环形、圆形、斑片状强化,已经钙化结节则强化不明显。

     2. 结节性硬化症(Bourneville 病)可累及多个器官,累及大脑表现为白色质硬的结节样病灶。分为四型,其中烛泪征为室管膜下结节型的特征性表现,星形细胞沿侧脑室生长,位于室管膜下,常发生钙化,形成多发散在密度均匀的结节硬化灶。如该病变阻塞室间孔或第三脑室,可引起脑积水和颅内压增高。

     7

     同心圆征

    

     1. MRI T1WI 等、低信号,T2WI 等、高信号交替出现的同心圆性层状结构,如树木年轮故称之为同心圆征。有学者认为等信号为髓鞘再形成区,不同的信号强度环为髓鞘脱失带、胶质增生、淋巴细胞性血管周袖与有髓鞘的白质带交替出现。

     2. 同心圆性轴周脑炎(又名 Balo 病,同心圆硬化)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,病变分布及临床特点与多发性硬化相似。病理特点是脑白质单或多发一至数厘米大小病变区,髓鞘脱失带与有髓鞘的白质带相间,形成层状的同心圆形状,长期可转化为传统脱髓鞘斑,周围有不同程度水肿及占位效应,可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。

     8

     靶征

    

     1. 增强 CT 示外周环状强化带、中心结节钙化或强化,称为靶征。环形强化带对应于含有炎性细胞的纤维包膜,无强化区对应于干酪样坏死物。

     2. 多见于脑内成熟结核球,也可见于 AIDS 合并脑弓形虫病、AIDS 合并脑内原发性淋巴瘤等。

     9

     白质塌陷征与脑膜尾征

    

     CT、MRI 可见生长于颅骨内板之下的脑外占位病灶,嵌入脑灰质,使脑灰质下方呈指状突入的脑白质受压而变平且与颅骨内板之间的距离增大,这种使白质受到挤压的征象称为白质塌陷征(白质挤压征)。MRI 增强 T1WI 可见凸面脑膜瘤的周边硬膜连续增厚,并向四周逐渐变细而消失,形如老鼠尾巴,为脑膜尾征(鼠尾征)。

     1. 当颅板下占位与正常脑组织边界清晰时使邻近的脑灰质被挤压推移压迫白质形成白质塌陷,胶质瘤、转移瘤等脑内肿瘤多呈浸润生长,肿瘤组织与正常脑组织混杂在一起,无明确界限,因此多无此征象。邻近的脑膜组织可能有肿瘤侵犯或肿瘤附着边缘脑膜组织血管增生,影像学上表现为明显强化,出现脑膜尾征。

     2. 二者多见于脑膜瘤,白质塌陷征亦可见于其它颅外占位性疾病,本质是脑实质受压,而病变侵犯或长期刺激脑膜可形成脑膜尾征,如脑膜转移瘤、胶质瘤、淋巴瘤、垂体瘤、转移瘤等。

     10

     曲棍球征和花边征(飘带征)

    

     DWI 显示双侧丘脑枕和背内侧丘脑同时对称性受累的高信号病变(即丘脑后结节和背中心区对称性高信号),形似双曲棍球棒,皮层和(或基底节区)异常高信号,皮层高信号形似花边。

     1. 克雅病(CJD,Creutzfeldt–Jakob disease)(又称皮质-纹状体-脊髓变性,亚急性海绵状脑病)常规 MRI 序列对 CJD 的敏感性低,曲棍球征常见于变异性 CJD(vCJD),花边征常见于散发型 CJD(sCJD)。

     2. 曲棍球征也可见于其它累及丘脑枕及背内侧丘脑的疾病如良性颅内压增高症(BIH)、猫抓热(cat-scratch disease)、Alpers 病、边缘叶脑炎、麸质过敏征和急性病毒性脑炎(乙脑)和感染后脑炎,依靠它们的临床和放射学特征可以与 vCJD 相区别。

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     本文作者:天山下的白水城

     责任编辑:李娜、刘冬宸

     排版设计:杨承

    

     参考文献

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     2. 鲜军舫 王振常 安裕志 于文玲 满凤媛 张天明 史季桐 李彬 视神经鞘脑膜瘤影像学研究 中华放射学杂志 2004 38(9):952 - 956

     3. 陆普选 结节性硬化症的临床及影像学特点 罕少疾病杂志 2015 22(1):5 - 7.

     4. 李秀娥,苏宁, 刘国荣, 李月春,庞江霞 结节性硬化症一家系临床及影像特点 脑与神经疾病杂志 2015 23(2):114 - 117

     5. 吴江 神经病学(第二版)北京 人民卫生出版社 2010

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