大师王林死了，ANCA 火了
2017/2/15 丁香园

     2017 年 2 月 10 日下午 4 点， 经常给他人气功治病、号称具有特异功能的「起功大师」王林因患 ANCA 相关性血管炎(AAV)、多脏器功能衰竭，经医院抢救无效死亡。

     大家可能多少都耳闻过「王林大师」的奇闻轶事，但新闻中出现的这个「ANCA」，对于非医学专业人士，或不从事肾脏内科、风湿科的医护朋友，可能就不太熟悉。

    

    

     王林跟多个圈子的名人均有交集

     而事实上，这个疾病表现复杂，可能跟多个科室都有关系，那「ANCA 相关性血管炎」其实是个什么病？大家在临床遇到要如何应对？丁香园(微信号：dingxiangwang)今天就来为大家简单说说。

     ANCA 相关性血管炎是什么鬼？

     先看其定义，A，anti，抗什么什么的意思；N，neutrophil，中性粒细胞的意思；C， cytoplasmic，细胞胞浆的意思；最后一个 A，antibody，抗体的意思。连起来，是抗中性粒细胞胞浆抗体。

     ANCA 相关性血管炎是一种因小血管管壁炎症和坏死而导致多个器官损害的一组自身免疫性疾病。包括韦格纳肉芽肿( GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)。

     如此拗口并且晦涩难懂的一个单词，却是近几年来风湿免疫界以及肾脏病界的一个明星。

     ANCA 相关性血管炎为何越来越多

     据 2010 年的流行病学报道：在 ANCA 相关性血管炎刚被人类发现时并不常见，平均每年发病率为 8～10/百万人。

    

     ANCA 相关性血管炎的流行病学

     以下来自春节期间丁香园肾版之家的讨论：

     医生A：

     最近春节期间我们病房八个 ANCA ? 你们其他医院有这种情况吗？

     医生 B：

     大年三十我值班，有 4 个血管炎， 6 个急性肾衰竭，其他差不多。到今天有 2 个血管炎已经转到 ICU 了……急性肾损伤好多，不知道里面还有没有血管炎了。

     医生 C：

     肾脏科过年还不得不住院，一定是重症了。当然少不了 AAV 了。

     医生 B：

     明确的血管炎两个，初诊，一直不好，有一个还合并抗基地膜抗体阳性。有两个血管炎是常规复查的。

     医生 D：

     确实如此，我病房也有两个血管炎留下过年了。

     而另一方面，丁香园的内容运营团队，还在中日友好医院张凌教授那里，看到关于一则 ANCA 相关的消息：

    

     张凌教授新年发布的朋友圈

     这些观察是不是准确的呢？我们可以从数字上得佐证。

     据统计，自发现该病开始至 2015 年，欧洲的总发病率提高到了 13/百万～20/百万。部分地区部分类型的 ANCA 血管炎也有上升的趋势。

     这种疾病谱的变化背后到底是什么原因，很显然还不太清楚。

     或许是检测手段完善了，原来误诊漏诊的现在都明确了诊断；或许跟侯凡凡院士发在 JASN 那篇文章中提到的膜性肾病发病率与 PM2.5 浓度有强相关性有关；再或许还有其他一些没有被认识到的原因？

     ANCA 相关性血管炎有多危险？

     我们大概整理了以下几个危险性：

     它是自身免疫性疾病，比传统的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮还可怕；

     它导致多个器官受损，以肾脏和肺受损最严重，常死于慢性肾衰竭和肺部感染；

     这是新近发现的疾病，近 10 年才成为热点。

     该病大多发病于中老年，男多于女，其临床表现复杂多样，五花八门，常表现发热、肺感染、贫血、蛋白尿、血尿、血沉增快和肾功能损害等。这些症状并没有特异性，所以常被误诊为肺炎、慢性肾炎、肾病综合征等，等确诊时往往已经出现了肾功能衰竭。

     从肾内科的专业角度来看，ANCA 相关性血管炎跟肾脏病直接相关的疾病就是它导致的快速进展性肾炎(RPGN)，这是一种来势凶猛，进展迅速，预后非常差的肾内科急症。

     患者从发病开始，发展到终末期肾病需要接受肾脏替代治疗也许仅需要几天时间。再由于其本身是一种系统性疾病，往往同时合并其他系统的功能障碍，使得临床处理起来格外棘手。

     ANCA 相关性血管炎并非绝症

     目前已知的有效治疗措施包括以下几种：

     糖皮质激素；

     免疫抑制剂：硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，环磷酰胺，霉酚酸酯等；

     肾脏替代治疗：血浆置换，连续性血液净化，血液透析等。

     2016 年新版 ANCA 指南中强调：环磷酰胺和利妥昔单抗在诱导缓解治疗中起核心作用，同时强调患者和医师应该共同商议治疗决策。

     而对比此前主张优先使用低毒性药物而非环磷酰胺的指南，新版指南建议对于新发的危及器官和生命的 ANCA 相关性血管炎患者诱导缓解，推荐使用糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗(环磷酰胺的推荐等级较利妥昔单抗高)。

     事实上，不少 ANCA 相关血管炎患者经过上述正规治疗，都是能够获得比较好的临床预后的。比如笔者所在的透析中心，至少有三位维持性透析患者的原发病就是 ANCA 相关性血管炎，生活质量都还是非常不错的。

     但是对于该病，早发现、早治疗是关键。一般我们对肾病综合征的患者，或者尿蛋白合并肺感染的患者，也需要常规检查 ANCA。

    

     责任编辑：于昉、shamouer、猫羯座

     排版设计：shamouer

     图片来源：新浪图片、张凌教授朋友圈、参考文献 [3]

     参考文献：

     [1] 《有感：大师王林死了，ANCA 火了》作者：卡卡 首发于丁香园肾内时间

     [2] 《要了王林大师小命的 ANCA 相关性血管炎是个什么鬼？》作者：李青 首发于丁香园肾内时间

     [3] Ntatsaki E, Watts RA, Scott DG.Epidemiology of ANCA-associated vasculitis.Rheum Dis Clin North Am. 2010 Aug;36(3):447- 61.

     [4] Watts RA, Mahr A, Mohammad AJ, Gatenby P, Basu N, Flores-Suárez LF. Classification, epidemiology and clinical subgrouping of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis.Nephrol Dial Transplant. 2015 Apr;30 Suppl 1:i14-22.

     [5] 2016 年欧洲风湿病联盟(EULAR)、欧洲肾病协会(ERA-EDTA)、欧洲血管炎学会(EUVAS)联合协作对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎 (AAV) 的新版指南

    http://weixin.100md.com
返回 丁香园 返回首页 返回百拇医药