看后落泪了!在疾病面前,世界上有人“笑”得与众不同,远比我们更坚强
2019/2/28 16:33:45点击右边关注→ 健康时报

    

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     “你这是啥病?”朱淑华在杂货店买了几个西葫芦,付钱的时候杂货店老板诧异的看着她,并不避讳地直接问。

    

     这是啥病?确实很少人知道。大部分的人只是看到朱淑华的外貌很奇怪:脸上尤其下颌的皮肤崩得紧紧的,她的鼻子看上去要比一般人尖,牙齿露在外面,笑起来很奇怪。脸上的皮肤由于紧绷,所以异常的光亮,像是过敏一样地长了很多红点。最明显的是手,她的十个手指中,有六个已经无法再伸直了,紧紧的扣在一起,只有两个大拇指和小指勉强能伸开,像是一直比划着两个六。

     朱淑华,她患的是一种罕见病——硬皮病。

     开怀大笑、伸展双手这些看上去稀松平常的事情,对有一群人来说,并不容易;甚至对于他们来说,连冬天冷水都会引发疼痛,他们就是系统性硬化症(硬皮病)患者。

     对其他人来说,可能只看到了他们脸上泛出的红点、僵硬的笑容和无法屈伸的手指。而疾病对他们的影响和带来的痛苦,很多人却一无所知。

     硬皮病,影响全球200万人

     虽然很多人从来没有听说过这种病,然而据估计,目前它已经影响了全球200万人,而且大多数是25至55岁处于黄金时期年龄的女性。1

    

     与十几年前相比,她的面容改变了很多,但是在她略显僵硬的笑容里,依稀还有以前的模样。

    

     暖炉

     大约90%的硬皮病患者都会出现雷诺现象,一般手指更容易受到影响,有时脚趾也会受到波及,受影响的部位首先会发白,随后发绀,再之后会潮红,这是最常见的早期症状之一。

     朱淑华的手指已经硬化,不仅无法正常活动,甚至由于血液供应不足,已经出现了溃疡。在天气寒冷的时候,她的手会变得十分冰凉,并且伴有疼痛感。一个暖炉能稍微让她感受好些。所以,在家里,朱淑华会随身带着一个暖炉放在身边。

    

     厨房切菜

     有人觉得,这样的病可能什么都做不了了吧?其实不是。

     日常家务,朱淑华都能做,只是换了一种方式。

     比如扫地,由于手无法握住一般的扫把,她需要用一个特殊尺寸的扫把。

     再如做饭,由于不能碰冷水,所以每天儿子或者老公负责洗菜刷碗,朱淑华来切菜做饭。

    

     使用电脑工作

     尽管手不方便,朱淑华还是找了一份收入极其微薄的工作——网络文字录入。

     曾经做电脑文书工作的她,一分钟能打字百余个,但是目前只有大拇指和小指能顺利打字,速度大大降低。两万余字的单子,她需要做半个月左右。

     即便如此,她还担任了“硬皮病关爱之家”患者组织的资料整理和患者信息整理的志愿者工作。

     目前没有特效药,遗憾不能照顾父母

     朱淑华是家里最小的孩子,父母以及两个姐姐和一个哥哥都没有硬皮病。目前的研究表明,遗传因素和基因对该病的影响并不显著。

    

     母亲家全家福

     朱淑华的娘家与自己家大约有10公里的路程。天气暖和的时候,为了增加运动量,她有时会走着来回。

    

     朱淑华与母亲

     “最大的遗憾是无法照顾父母。”十几年的求医就诊让朱淑华对疾病知识有着相对专业的理性认识。几年前她来到上海进行疾病监测,以便更好地了解疾病进程。目前她的肺部已经出现了纤维化,这在她的意料之中。

     虽然目前还没有有效的对症治疗药物,但了解到一些针对这种疾病的药物正在研究阶段,她感到充满希望,期待这些药物能够获得成功让患者获益。

     但是对于家人,她从未谈及硬皮病接下来会出现的进展以及生存年限等问题,害怕家人担心。

     对于硬皮病患者,请予以关爱与尊重

     由于整个社会甚至非专科医生对硬皮病了解甚少,大多数硬皮病患者都像朱淑华一样,都是辗转多个城市、多个科室后,几经延误才最终确诊。

     在疾病的影响下,患者身体多个器官的结缔组织增厚与瘢痕形成,犹如给这些器官穿上了厚厚的“铠甲“。4硬皮病通常会累及皮肤(10人中有9人),消化系统(10人中有9人),肺部(10人中有4至8人)以及肾脏或心脏(10人中有1人)。

     2月28日是第十二届国际罕见病日,世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口0.065%~0.1%之间的疾病或病变,然而罕见病并不“罕见”,我国罕见病患者总人数超过2000万。希望让硬皮病这种罕见病走进人们的视野,越了解他们,越了解疾病,也就越能让硬皮病患者们更好地与疾病共生存;也就能给予他们更多的关爱与尊重,让硬皮者拥有更多治疗的机会与生活的希望。

     1. University of Michigan Scleroderma Program. What is Scleroderma? Available at: www.med.umich.edu/scleroderma/patients/scleroderma.htm. Last accessed August June 2017.

     2. Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.VhgSaPlViko. Last accessed June 2017

     3. Herzog EL, et. al. Review: Interstitial Lung Disease Associated With Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.

     4. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22:127, 6–19

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