梦想破灭、备受歧视，其实，我们只不过是生了一场重病！
2019/6/29 21:05:00点击右边关注→ 健康时报

    

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     你知道吗？在这个世界的某一处有着这样一群人，她们朴实无华却又极其特殊。

     她们的命运如此坎坷，连代临床医学开创者，伟大的 William Osler 爵士也不禁感叹:“她们像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”

     由硬皮病关爱之家和勃林格殷格翰联合出品的我国首部硬皮病公益微电影《硬皮病带不走我们的笑容》在第三届中国硬皮病大会上首映。此部微电影由3位真实的硬皮病患者出演。

    

    梦想破灭:“不要报有其他期待和想法了”

     那年小嫒的理想是成为一名合格的人民教师，为此她刻苦学习，在教师职格证笔试中取得优异成绩的她接到了面试前的体检通知。意想不到的是，那一次普通的体检却轻易地摧毁了她建立了二十几年的信心。

     “你这是什么情况?”体检医生看着她像是被火烧过一样的面部和变形的手指，眼里充满了困惑和惊讶。

     “我得了硬皮病。这是一种罕见病。我一直在积极接受治疗，只是没有遇到能彻底将我治愈的那个医生……我会越来越好的。”小嫒鼓起勇气主动承认。

     然而，医生接下来的一席话却彻底将她打入绝望的深渊。“你的脸和手已经变形了，这样的形象太吓人了，学生会害怕的。”或许是意识到自己的话过于苛刻，医生又补充到:“你应该先去办一个残疾证，让当地残联给你安排一个轻松的工作，就不要报有其他期待和想法了。”

     “这句安抚比刚才的攻击还要刺耳，轻易摧毁我建设了26年的自信心。”硬皮病关爱之家创始人郑嫒告诉记者。

    

     小爱(影片中化名)

    

    备受歧视：走到哪都有异样的眼光

     硬皮病，即系统性硬化病，是一种罕见病，中国大陆地区患病率约10/10万，不同地区差异较大，全球估计有250万患者^①。它是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并会损害内脏器官的全身性自身免疫病,以女性患者居多。

     硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”，影响患者容貌和生活质量，严重者还会威胁生命。

     硬皮病除了会对患者外貌产生影响，同时也会引起皮肤和主要器官(如肺、心脏、消化道和肾脏)的瘢痕形成(纤维化)。间质性肺疾病(ILD)是硬皮病的常见表现之一，也是导致预后不良和死亡的首要原因。据统计，多达90%的系统性硬化病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病(ILD)^②，并有三分之一硬皮病患者死于系统性硬化病相关间质性肺疾病^③④，而且目前没有针对此疾病的特效药。

     由于疾病普及率低，硬皮病的确诊常常延误，很多患者从出现症状到最终确诊常常花费很多年。

     另一名硬皮病患者漫姐(影片中化名)说道：“一开始我手指发白，麻木，没有知觉，问了好多医生都不知道这是怎么回事，直到3~4年后，在重庆的一家医院才确诊是硬皮病。可是重庆的医生对这个病也不是很了解，我吃了好多药，但是也没有好转。这个病会让我们手脚溃烂，疼起来整夜睡不着，好不容易睡着了又被疼醒，还有食管反流的痛，都是无法描述的。有时候情绪会很崩溃，觉得生不如死。我平时很喜欢朗诵、朗读、唱歌，但现在肺纤维化了，觉得气息明显不足了，所以这个病对生活还是有很大影响。“

    

     漫姐(影片中化名)

     不少人对硬皮病有误解，认为这是一种会传染的皮肤病，从而拒绝与硬皮病患者接触，甚至对他们这个特殊的群体产生歧视。

     羊羊(化名，微电影主演之一)说道：“在我刚被确诊时，觉得万念俱灰。那时的我生病，没有工作，甚至不敢去公共的浴室洗澡，因为经常会有打量的目光投向我。人们总会问我你的身体怎么了，你的皮肤怎么了，你是烧伤了吗？这种情况让我觉得特别的别扭，特别尴尬。”

    

     羊羊(影片中化名)

    

    我们只不过是生了一场重病

     无论历经多少艰难险阻，生活依旧总要继续。在备受打击后，郑嫒没有放弃，而是选择坚强的站起来，用微笑面对一切困难。2016年她辞掉了工作，全身心的投入到公益性患者组织的建设中。不久后中国首个硬皮病患者组织“硬皮病关爱之家”正式成立。

     郑嫒说道：“我想要做一个公益性质的硬皮病组织，希望用自己的经历去鼓励他人，为硬皮病患者提供温暖和帮助。希望通过与其他罕见病组织及社会各方的交流与沟通，探索出一条让硬皮病患者重归社会，拥抱正常生活的道路。虽然硬皮病无法治愈，却可以想办法和它共处。”

     在谈及目前最大的期望时，众多硬皮病患者们表示，希望国内罕见病诊疗水平进一步提高的同时，也希望社会能够给予她们更多的理解和接纳。郑嫒告诉记者:“我们和普通人其实没有什么不一样，我们只不过是生了一场重病，生病的时间比较长，症状更加严重而已。”

    

     -完-

     参考文献:

     1. Scleroderma & Raynauds UK (SRUK) https://www.sruk.co.uk/scleroderma/what-scleroderma/ Last accessed March 2019.

     2. Silver, et al. Management of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease (SSc-ILD). Rheum Dis Clin North Am. 2015. 41 (3): 439–457.

     3. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. www.thelancet.com Published 13 April, 2017 http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Last accessed March 2019.

     4. Cottin V, et al. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir. Res. 2019;20(1):13.

    http://weixin.100md.com
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