带你了解胃肠间质瘤---消化病公益科普0051贴
2014/9/15 11:04:41 兰世亭

     詹文华

     男，教授，博士生导师，曾任中山大学附属第一医院院长，普通外科主任兼胃肠胰腺外科主任，中山大学医学部副部长等，现为中山一院胃肠胰外科学科带头人、首席专家。

     屡屡呕血 原来患了胃肠间质瘤

     辉叔是医院急诊室的“熟客”了，每次来“报到”原因都一样——呕血不止，一次能呕出七八百毫升。原以为是天气寒冷导致的消化道溃疡出血，没想到胃镜、胶囊内镜折腾个遍都没找到明显的出血点，也没发现静脉曲张。辉叔在屡屡止血成功出院又反复入院好几次后，一次CT检查才发现真正的端倪：腹部长了个大肿瘤，手术切除后病理报告为胃肠间质瘤，原来是肿瘤的黏膜溃疡导致的大量出血!

     手术后，医生告诉辉叔，尽管他的肿瘤很可能是高度恶性，但由于肿瘤标本进行免疫组化时，有两项指标CD117和CD34同为阳性，他可以采用靶向药物进行治疗。现在多年过去了，辉叔依旧活跃在工作岗位上，日子过得与正常人无异。

     事实上，像辉叔这样的例子并不少见。对于绝大多数胃肠间质瘤病人来说，尽管这个恶性肿瘤开始时让他们万念俱灰，但进行靶向治疗后，再晚期的病人也可能获得相当长的生存期。

     诊断易与消化道疾病相混淆

     “很多医护人员都对这个瘤‘蒙查查’，这是因为胃肠道间质瘤是本世纪初才正式命名和普遍使用的医学新名词，现在针对它的诊治指南每年会更新两次，说明它越来越受重视。”中山大学附属第一医院胃肠外科詹文华教授介绍，过去的大半个世纪，胃肠道间质瘤长期被误认为是来源于平滑肌的肿瘤，被称为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。

     研究发现，间质瘤的发生与胃肠道一种间质细胞密切相关，而且还会受到特定基因突变的“连累”，此基因突变能活化人体内的一种酶，从而导致间质瘤细胞不断增殖生长。

     “随着胃肠间质瘤逐渐被认识，病例数也比过去大幅度增加。男女罹患胃肠道间质瘤的机会大致相等。”专家介绍，发病的中位年龄是58岁左右，多数发生于40～80岁之间，儿童患此病者较为少见。

     胃肠道间质瘤最常发生于胃部，大约占60%～70%，其次是小肠，占20%～30%， 结肠和直肠仅占5%。“体积较小的间质瘤(2cm以下)常无症状，通常是体检、内窥镜检查或作为伴发疾病检查时发现的。随着瘤体的增大，常可出现的临床症状有恶心、呕吐、腹痛、腹部包块、黑便和贫血，这些症状也是非特异性的，也可见于其他消化道疾病。”

     手术 肿瘤会像割韭菜般割了又长

     “目前认为，胃肠道间质瘤基本上属于恶性肿瘤。换句话说，几乎没有绝对良性的间质瘤。貌似良性的间质瘤也存在潜在恶性的可能。”詹文华介绍，部分病例早期肿瘤较小，在接受了手术治疗后，肿瘤得到完整切除，病人获得根治，因此手术后能长期存活。但是，胃肠道间质瘤的恶性程度在不同的病人中有较大的差别。

     该院胃肠外科张信华博士介绍，大致上可把它的恶性程度分为极低、低、中等、高、极高风险五个等级。“极低、低和中等风险的病人预后较好，接受手术切除后不易复发和转移，而高和极高风险的肿瘤病人容易复发、转移，术后生存期尚不能令人满意。”

     据了解，到目前为止，外科手术仍然是胃肠道间质瘤的根治手段。但即使经彻底手术切除，胃肠间质瘤复发率仍高达40%～80%。“这与它细胞生长活跃的特点有关，特别是位于小肠的间质瘤。对于外科医生来说，这个肿瘤就像割韭菜一样，割了又长，长回来的还更扎实，有的病人因此做过多次手术。”

     用药 靶向药物使治疗获得突破

     “由于胃肠间质瘤对传统的放疗、化疗不敏感，所以过去除了手术外，医生拿它没办法。但分子靶向药物的问世，使得间质瘤的治疗获得突破性进展。”詹文华介绍，有证据显示，口服靶向药物可使50%以上的恶性转移或手术不能切除的间质瘤病人取得明显的疗效，而且其毒副作用也远不如传统化疗药物剧烈，绝大部分病人都可以耐受。

     “但是一线靶向治疗药物耐药的情况时有发生，有10%～14%的病人会产生原发性耐药，大约半数的病人在服用2～3年后出现耐药。”但专家指出，随着越来越多靶向药物的出现，患者的选择也越来越多。

     詹文华指出，个体化治疗方案是胃肠间质瘤治疗的趋势，在有经验的专科医生指导下，绝大部分病人可能通过正规治疗，获得令人满意的生存期和生活质量。(广州日报)

     想

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