小凤雅的眼癌到底是什么?
2018/6/5 10:00:00 兰世亭

    

     最近小凤雅事件沸沸扬扬,年仅3岁的小朋友因视网膜母细胞瘤离开人世,不禁让人唏嘘也令人费解,眼睛也能长癌?!眼睛的病也能要了人命?!

     什么是视网膜母细胞瘤

     视网膜母细胞瘤(RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,占小儿而性肿瘤第二位,每15000-28000个小朋友中就有1个RB患儿,其中2/3患儿在3岁以前就发病,约七成是单眼发病。

    

     据统计,近年来发病率有上升的趋势,这与筛查的普及有关,也与RB的治疗方法的进步有关。因为RB治疗存活率提高,RB后代也自然多起来(有35-45%的RB患儿属于遗传型);此外环境污染造成的基因突变也参与了疾病发病率的升高。

     RB具有很强的个体特异性,每个患儿的瘤细胞分化程度、发展速度、累及范围都不一样,临床表现也不尽相同。但无论如何,RB都是一种对视力和生命有威胁的疾病。如到晚期,可发生颅内或远处转移,危及生命。一旦发生,对整个家庭的打击极大。摆在每个爸爸妈妈面前的难题是:小孩子尚不会表达,那如何发现这一眼癌呢?

     白瞳症是早期表现

     视网膜母细胞瘤起源于眼底视网膜,肿瘤在眼球后极部时,从瞳孔区看进去可以看到黄白色反光,形似猫眼,这是最早期的表现。这时候带去给眼科医生检查,就能看到眼底有一些隆起团块。在B超检查下也能发现(这是极具临床诊断意义的)。

    

    

    

     如果瘤体侵犯到最影响视力的区域,患儿视力将会降低。爸妈在家里和小朋友玩游戏的时候,可以试试遮挡某一只眼睛,看他的反应。如果遮住右眼,小朋友照样用左眼追光看东西丝毫不影响,但反过来遮左眼时小朋友很抗拒、哭闹、不会追光,那说明右眼视力很差了,需要去检查。

     另外,因为一只眼视力差而产生废用性斜视,可以看到宝宝一只眼斜出去了。这时候还处于眼内期,大部分患儿都没有主观不适,而不会表达,需要细心的家长来发现。

     可随着瘤体越长越大,挤压眼内空间,眼压升高,这就到了青光眼期,形似牛眼。这时候患儿会觉得头痛眼痛,经常哭闹。

    

     再进一步发展,瘤体可侵犯眼球以外(眼外期),使整个眼球突出,而肿瘤本身也会被直接看得到。如果任由肿瘤生长,RB还能沿视神经向颅内蔓延,甚至向其他脏器转移,最终致死。

    

     治疗的目的是延续生命

     总体而言,越早期,病程越轻,肿瘤越小,能够控制肿瘤的机会就越大,治愈或保留住眼球的机会也越大。RB的首要目标是控制肿瘤,延续生命,其次才是争取保留眼球,最后才是期待保留视力。

     早期可选用保守一点的治疗,用激光、冷凝、放化疗等手段使肿瘤萎缩。早期的眼癌很大程度上是可以治愈的。

     眼内期如肿瘤已占50%以上体积,而保守治疗失败,则应摘除眼球。当肿瘤已经穿破眼球长入眼眶里,应该将眼眶内容物全部取出,术后联合放疗,但预后多较差。

     RB具有明显的遗传性,如果了解到家族(父母一方、兄弟姐妹或表亲)有过这一疾病,那么怀孕期间就要做视网膜母细胞瘤的遗传咨询,提倡优生优育,减少患儿出生。

     (本文图片来自网络)

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