帕金森综合征
2016/11/4 创新医学网
帕金森综合征(Parkinson’s Disease )是临床上神经科医生常用的诊断概念，特指各种原因造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群，主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。其包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。
帕金森综合征主要是由于脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群。其主要表现为静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓。在病程的中晚期，帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。
帕金森叠加综合征(Parkinsonism-Plus)在神经病理学上属锥体外系统多处变性疾病，其病因、发病机制未明，临床表现上以帕金森氏病症状为基础，随着病程发展逐渐出现广泛锥体外系统多处受损的症状。帕金森叠加综合征中最多见的是多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)，广泛的锥体外系统的组织结构受损与神经递质紊乱相互联系和制约相当复杂。诊断MSA多依靠病史、症状、体征与头颅MRI的资料，活检或尸检取标本检测均十分困难。
下面分享脑与神经疾病杂志2014年第22卷第1期中的帕金森叠加综合征三例
病例1：患者女性，65岁，既往健康，小学文化程度，病前性格开朗，否认家族有同类病史，行走不稳3年半，血压低、尿频及便秘2年。患者缘于3年半前无明显诱因出现双腿乏力，尤其是上楼梯步态不稳，伴情绪低落，就诊于精神科，服用抗抑郁药及镇静药，效果不佳。此后逐渐出现行走不稳，左右摇晃，摔倒数次。后因头晕、出虚汗，立位血压低至70/50mmHg，卧床后血压110/70mmHg，头晕好转。近2年前，行走不稳加重，全身发僵，翻身困难，双手时有抖动，伴吞咽困难、呛咳、尿频、尿失禁、便秘，易出汗，基本生活不能自理。头颅MRI示：脑桥、延髓前方、小脑脑沟略增宽，考虑多系统萎缩(图A)。
图A 脑干外形变细，小脑体积变小、沟裂增宽加深
查体：卧位血压119/70mmHg，立位70/40mmHg。心、肺及腹未见异常。意识清楚，粗略智力检查正常范围，全身轻度蜷曲的特殊姿势侧卧于床上，少见主动活动，自己不能翻身、坐起，被扶持仍不能行走，动作迟缓(包括关节疼痛)，面具脸，脂面，瞬目减少，应答切题，但声音低沉，音调单一且缓慢，吞咽困难，喉部有痰鸣，偶有低声咳嗽，双上肢向前平举可见细小震颤，四肢有静止性震颤，四肢屈肌、伸肌肌张力呈铅管样增高，四肢腱反射不能引出，腹壁反射未引出，双侧掌颌反射阳性，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，轮替试验缓慢，脑膜刺激征阴性，全身感觉检查未见异常。Romberg征不能完成，双侧Hoffmann氏征、Rossolimo征阳性，双侧Babinski’s 征、Chaddock’s征阳性。
诊断：帕金森叠加综合征。
病例2：患者女性，48岁，既往健康，家族中无同类病患者，走路不稳，视物模糊约2年，喉鸣、磨牙约7个月。约2年前，患者出现走路不稳，视物模糊，情绪低落、烦躁、失眠，血压波动于140～180/100～120mmHg，曾到某精神病院就诊，头颅CT：左侧基底节区缺血灶，头颅MRI(2012年8月)：双侧额顶深部多发缺血灶，头颅MRI(2012年10月)：左侧基底节区有缺血灶，甲状腺多发结节(甲功正常)。7个月前，患者喉部不间断发出不可控制的无规律等“嗯哼”声，比说话声音响亮，不停顿的反复控制不住的大声咯吱咯吱地磨牙，精神紧张时加重，说话、进食水、睡眠时暂停。近10d来，出现片段性幻听幻视。
查体：意识清楚，被动接触一般，应答切题，但简单，语量少，语调低沉，语速缓慢，断续不连贯，成顿挫性，语音强弱不等，呈暴发性，构音困难，声音嘶哑，吐字不清楚，大部分是听不懂其内容。双眼不同轴，双眼上视不充分，双瞳孔正大等圆，眼球无突出、内陷，右上眼睑大部分时间轻度下垂，常用手往上扒或仰面朝天双眼裂方能等大。双眼可见粗大较缓慢有节律性、带冲动性、持续性水平眼震，快相向凝视侧，右鼻唇沟较对侧浅，口角下垂，鼓腮、示齿、吹凑动作时左侧颊肌群及口轮匝肌力弱。全身尤其是躯干有不自主节律性粗大震颤，坐位时上身震颤摇晃明显。
不能独自站起，即使被家人搀扶也很费力，勉强站立时双足分开，躯干摇晃更明显，双脚跟着地，足尖不停的上下抖动，起步困难，步态短小，向前冲动性迈步，头颈躯干明显后仰，无摆臂，不能直线行走，不能急转弯，不能立即停步，不能倒退，蹲立试验不能完成。双侧指鼻试验、跟膝胫试验均不稳且缓慢，各种快速轮替试验笨拙、缓慢、无节律。四肢远端精细动作不准。无反跳回击现象，四肢肌张力呈铅管样增高，肌力低于正常，双侧掌颌反射阴性，双侧腹壁反射未引出，四肢膝腱反射(+)，感觉检查正常，无大小便障碍，皮肤划痕征阴性。汗液分泌无异常，双侧Hoffmann氏征、Babinski氏征、Chaddock氏征阳性。
诊断：帕金森叠加综合征。
病例3：患者男性，55岁，头晕伴走路不稳5年。患者缘于5年前劳累后出现眼神呆滞，精神差，1个月后出现头晕、头昏、走路时晕。走路时常磳门框、碰桌角。逐渐加重，感疲乏，活动量不大即气短，食欲差，睡眠质量差，多梦，腿僵直，写字不流利。3年前出现走路时摇摆不直，脚无跟，闭目难立，小便滴沥，便秘。查头颅MRI显示“小脑萎缩”，经治疗后效果不明显。患者夜间呼吸困难，打鼾，有异声。后又就诊于“某医院”给予“维生素及丁苯酞”等药物治疗。3个月前患者双下肢浮肿，肾B超示膀胱残余尿多，双肾积水。胸片示左侧少量胸腔积液，给予膀胱造漏。并复查头颅MRI：脑桥、桥臂及小脑体积缩小，考虑“橄榄体脑桥小脑萎缩”。但患者仍有行走时头晕，关节僵硬，走路不稳，口齿不清，说话费力，大小便无力，来住院。
查体：意识清楚，言语含糊，轻度构音障碍。双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。双侧眼球活动充分，左视时有粗大缓慢有节律性、带冲动性、持续性水平眼震，快向向凝视侧。伸舌不偏，无舌肌萎缩。颈无抵抗。四肢肌力正常，肌张力减低。四肢腱反射减弱。双侧Babinski氏征未引出。双上、下肢共济欠稳准。闭目难立征不能，双脚不能并拢站立，直线行走不能。全身感觉未见异常。
头颅MRI：脑桥、桥臂及小脑体积缩小，脑干可见“十字征”(图B)。
诊断：帕金森叠加综合征。
讨论
本文3例均为中年隐性起病，散发，无家族史，症状多为全身型，智力都在正常范围内，其中两例(例1、例2)都先有情绪改变和失眠。例1是以小脑共济失调起病，随着病情进展，帕金森氏病症状越发典型，掩盖小脑症状，其突出表现是shy-drager综合征(植物神经受损)。例2是以小脑慢性弥漫性受损体征为主，其突出表现躯干性或中轴性共济失调和言语障碍以及喉部肌肉、咀嚼肌等不自主发出怪声、磨牙。例3主要表现咽喉部肌肉麻痹，其突出特点是橄榄脑桥小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy)为主。
例1、2首先看精神科服抗抑郁、焦虑及改善睡眠药物，仔细询问病史和详细的神经系统检查，查到脑器质性病征。治疗方面如营养神经、改善微循环药物，以中西药结合治疗可以减轻某些症状，延缓病情发展。精神障碍可以用心理治疗。
(部分摘自脑与神经疾病杂志2014年第22卷第1期)
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