3次大手术，11个月住院，这对连头女娃终于分开了……
2019/8/12 21:20:07姜飞熊 医学界
每一次手术，对医生都是巨大挑战……
最近，全球顶尖儿童医院之一，位于英国伦敦的Great Ormond Street Hospital (GOSH)的神经外科团队公布了一例高难度成功病例——经过11个月艰苦卓绝的奋斗，分离了一对连头女娃娃!
患儿未分离前的照片
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像图上这样颅骨融合的连体畸形是一种比较少见的先天性疾病，发生率大约为0.6/100万。
1957年，外科界才完成第一例称得上“成功”的分开头部连体婴的手术——成功的标准是患者在术后活得还算久。在此之后直到现在，医疗界在这方面的进步非常有限。直到今天，这类手术的死亡率依然高达25%。
这样的连体畸形在类型上又可分为皮肤、颅骨和硬脑膜的部分连接，或完全融合。后者指的是硬脑膜下的血供或脑组织相连，比前者复杂得多。
而这对女娃娃的情况，正好属于后者。
下图是手术团队通过影像学扫描后制作的3D建模。可以看到，两个孩子虽然脑组织是分别每人有一个，但是一来，血管相连甚至共用部分血管；二来，两人的脑子长势奇怪，往对方的颅骨内生长……
这样的情况特别难以分离，对手术团队的技术、创造力和医院的配合程度要求极高。
所以在今年1月，有一个相似的案例成功分开后甚至登上了NEJM的头版头条，可以说是获得了学术界极高的认可了……
当时登上NEJM头版头条的案例
不过荣登NEJM的这对小宝贝和我们今天要介绍的这对大宝贝还是有些不同。
首先这对小宝贝是出生之前母亲有正常的产检保障，在胎儿期就一直受到医生的关注，并且在出生后马上得到了顶尖儿童医院费城儿童医院的倾力照顾，医生们也是考虑到尽早分离以便不影响孩子大脑将来发育，而在月龄较低的时候进行了手术……
NEJM小宝宝们顺利分开后在康复阶段的合影
而我们今天要讲的这对大宝宝，运气没有这么好。
2
她们的母亲来自巴基斯坦的贫困地区，在生她们之前，已经生育了7胎。
由于当地经济条件较差，这前面7胎全是在家生的。本来，这第8胎也打算在家里生。在怀这两个孩子的时候，母亲也没有进行太多检查。有一次做B超被通知说，孩子好像有点异常，建议去医院生，才决定去50公里以外的白沙瓦找了家医院生产。
在此期间，没人说得清“异常”到底有多严重。
孩子是生下来之后才被发现是一对头部相连的女婴的……
虽然孩子妈妈和爷爷(双胞胎的父亲在她们出生之前已经因心脏病去世)依然表示很爱她们，但是她们出生的医院并没有提出把她们分开的办法。
把娃接出院之后，家里人商量了一下，感觉如果能分开还是分开好，于是开始四处求医问药。
当地的军队医院倒是表示可以尝试手术，但代价是“可能会死掉一个”，这个结果是孩子母亲所不能接受的。
3
两娃3个月的时候，他们终于联系上了远在英国的一名老乡——GOSH工作的神外医生Owase Jeelani。
这位来自克什米尔附近地区的外科医生对这个案例很积极。在看过影像学结果之后，他向家属表示，有希望分开并保住两姐妹。
左为Jeelani医生
不过情况并不像NEJM发表的那个案例那样顺利。
GOSH团队建议在12月龄时进行手术，因为这样可以获得最好的预后。可是，一方面，从巴基斯坦赶到英国有许多手续；另一方面，手术费用一直筹措困难，Jeelani医生在院内为患儿募集的效果也很不好，钱一直凑不上。
就这样拖到19个月，再不做以后会更困难——随着孩子的生长发育，情况会变得更复杂，恢复也会更难(这也是为什么美国的那两个小宝宝是抓紧时间在特别小的时候分的)——不能再等!
在Jeelani的一再催促下，患儿终于从巴基斯坦抵达GOSH。
母亲告诉医生，虽然孩子们头连在一起，但是“性格”却不一样。一个“活泼”一点，叫Safa，聪明，高兴，喜欢讲话；另一个叫Marwa，“害羞”一点，会自言自语，但是别人和她说话她却不会回答。
这种“性格”的不同，其实是由于双胞胎的发育和健康差异造成的“强壮”和“羸弱”的区别。这个问题在之后的手术中，甚至成为了神外医生难以决断的困扰。
4
入院规划好方案之后，两孩子进行了第一次大手术。
主要内容是分开双方相连的动脉血管，将两人长到对方颅骨里的脑组织一点一点地捞回她们自己的颅骨里，给以后重塑颅骨形态打好基础。
第一次手术，Jeelani正在处理动脉血管
Jeelani在分离动脉时采取的方案是——先暂时结扎，花5分钟观察大脑血供状态，如果没问题再进行下一步。就靠这样一条条试，他们顺利完成了第一次手术。
第二次手术则复杂和凶险得多，他们要分离两姐妹共用的静脉——这其中有一些关键静脉只能提供给一个人，同时还要分离颅骨，为第三次彻底分离和重建做准备。
到底把关键静脉给谁，让Jeelani犯难。几经思考之后，他建议将关键静脉给Marwa——发育得较差的那一个。Jeelani的想法是，这样可以增加Marwa存活的几率，同时，医疗团队里的其他人也都同意了这个决定。
这次手术没有上一次顺利，术中Safa出现颈部血管栓塞，导致她的血流无法回流到躯干，无处可去的血液流向Marwa，因此结果就是Marwa血压暴增，而Safa血压急速下降，麻醉医生拼了老命将孩子们稳定下来，Jeelani按计划完成了手术。
但术后娃们没有按计划醒来。
身体较差的Marwa先醒了，但是Safa却一直保持昏迷状态。
最终医疗团队检查发现，Safa出现了较为严重的缺血性脑卒中——就在关键静脉被移走的位置，由于那里原来的血供被Jeelani通过手术移植给了Marwa，Safa的大脑供血不足，出了问题。
Jeelani知道这件事后一度崩溃到倒在地板上大哭……他对这对患者投入了太多个人感情，而决定血管归属的是他，作为主刀，他背负了太多心理压力。
第二次手术术后
好在，Safa最后还是醒来了。但是她的左手和左腿却因为脑卒中而变得无法正常使用，可能需要长期康复。
但是手术已经到了这一步，没法因为卒中就停下来不继续了。接下来，娃娃们和外科团队还要面临最终的分离操作——颅骨重建和植皮。
目前，孩子们头上皮肤的面积是不够包住两颗独立的脑袋的。为了使得情况简单一些，团队设计了就地取材的方案——不从其他部位植皮，而是采取扩大目前的头皮面积的措施。
具体来说，就是把一些生理盐水包植入患儿皮下，往里注入生理盐水，“撑大”脑袋，让皮肤表面积变多……
往头皮下面塞生理盐水袋的示意图，蓝色包块为生理盐水袋
而颅骨方面就没法靠这种直接粗暴的“撑大”来解决问题了，因此神外团队设计的方案是——尽量匀一匀。
他们的策略是，在大骨片之外，尽量将小骨片和骨细胞每个娃分一些，然后给予年幼的骨骼自我恢复的空间，让骨骼自己最终填补上大骨片之间的缝隙，这个动态的愈合过程，还能照顾到正在发育的大脑。
第三次手术非常顺利，两女娃有生以来终于可以想翻身就翻身了……
至此为止，她们已经住院11个月，经历了三次大手术和生死存亡。她们预计还会在英国逗留观察一阵，2020年回到巴基斯坦。
双胞胎颅骨融合畸形因为每一例都有各自复杂的情况，所以医务人员在每一例当中都不得不想出全新的方案。即便是同类病例中，也较难有可以依赖的经验，实在是儿科和神外最难的“考题”了。
感谢每一位负责又充满挑战精神的医生，也祝所有的宝宝健康成长。
参考文献：
https://www.bbc.co.uk/news/extra/PLNMqvmycN/conjoined-twinsN Engl J Med 2019;380:358-64. DOI: 10.1056/NEJMoa1805132DOI: 10.3171/2017.3.PEDS1719.
本文首发：医学界儿科频道本文作者：姜飞熊责任编辑：李兴鹏
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