ACR/EULAR 2017年肉芽肿性多血管炎（GPA）分类标准（草稿）
2017/3/22 医学界风湿免疫频道
2016年度ACR年会上有关血管炎的内容。
作者｜北京协和医院风湿免疫科 李菁 田新平
来源｜医学参考报风湿免疫频道
2016年11月12日——16日，在美国首都华盛顿特区会议中心召开美国风湿病学会(ACR)年会，参会代表超过16,700人。在会议中，血管炎专题的内容较往年明显增加，参会的风湿病学者也非常活跃，显示出近年风湿病学界对血管炎疾病领域的研究热情高涨。本年度ACR年会上有关血管炎的内容较多，在此进行归纳总结。
一
临床研究
1. 新的血管炎分类标准：
血管炎诊断分类标准研究工作组(DCVAS)经过多年的努力，根据所收集的遍布全球的血管炎登记病例，经过专家组反复论证以及严格的统计学分析，发布“2017年肉芽肿性多血管炎(GPA)分类标准”(表1)。
该标准适用于经风湿科医师判断，已确定患有小血管炎的患者，为确定其是否患有GPA所设置，这也是该标准制定时使用的统计方法的假设前提。
该标准首次提出使用“减分”来除外其他小血管的诊断，在标准中涵盖临床表现、影像学、病理学、血清学等多个GPA特征，更符合风湿科临床医生的临床工作实践。
因此，该标准能更好地适用于临床工作，对临床实践有较好的指导作用，较1990年ACR诊断标准有突破性的进步。
表1 ACR/EULAR(暂定)2017年肉芽肿性多血管炎分类标准
临床标准
鼻腔血性分泌物、溃疡、鼻痂或鼻窦-鼻腔充血/不通畅
3分
鼻息肉
-4分
听力丧失或下降
1分
软骨受累
2分
眼红或眼痛
1分
实验室检查
c-ANCA或PR3-ANCA抗体阳性
5分
嗜酸细胞计数≥1×10^9/L
-3分
胸部影像检查提示结节、包块或空洞形成
2分
活检见到肉芽肿表现
3分
注，以上9项评分总和≥5分的患者可以分类诊断为GPA
2. 基于患者报告的ANCA相关血管炎预后(AAV PRO)研究：
来自英国的Robson教授对PRO(患者报告的预后)研究在AAV中进行尝试。在对626例AAV患者的问卷调查显示，完成问卷仅耗时约3.5min，界面友好，内容和构建合理，可以得到可信的结果，且便于操作，但需要更大样本的队列进行验证。
3. ANCA相关性血管炎(AAV)的治疗进展
继RA疗药物领域涌现的小分子靶向药物之后，在血管炎治疗药物中，也出现小分子靶向药物。一项使用口服补体C5a受体抑制剂(CCX168)治疗AAV的随机临床研究，已取得初步治疗有效的结果，准备进入3期临床研究。
此外，一项使用短期糖皮质激素治疗AAV的临床实验(SCOUT研究)显示，缩短糖皮质激素的疗程在某些AAV患者中可能是可行的(例如以肉芽肿为主要表现的患者)，但是在以血管炎为主要表现的AAV患者中是否能缩短糖皮质激素疗程尚未明确。
二
基础研究
在22例AAV、58例肾病综合征和21例健康捐赠者的肾活检标本中，同时选出104种与代谢酶相关的基因和26种与免疫细胞亚型标记物相关的基因，进行组间比较。结果发现，磷酸戊糖途径在AAV患者的肾脏组织中表达上调，某些代谢酶的同工酶在肾脏中受到不同的调节，有可能成为潜在的治疗靶点。磷酸戊糖途径的基因在肾小球中的表达与肾脏功能减低相关，可能成为新的生物标记物。
将AAV和健康捐赠者的转录组进行比较，同时将肾病综合征和健康捐赠者的转录组进行比较发现AAV和肾病综合征之间存在930个共享基因，经簇集分析在肾小球表达的转录基因，发现AAV患者的肾小球里存在炎症网络的激活，该网络的节点上的基因靶点大部分已经可以由目前批准上市的靶向药物覆盖。TNF活化的增加与AAV和肾病综合征患者基线肾功能的减低相关，与肾病综合征患者尿液表皮生长因子(uEGF)水平负相关。uEGF可能是预测肾脏疾病进展的生物标志物，可以做为按照信号通路的活化来进行患者选择或分层的依据之一。
Moran教授等在88例AAV患者中共采集尿样320份，其中高加索裔占94%。患者被分成肾脏血管炎活动、AAV病情活动但无肾脏病变、以及血管炎病情缓解3组，发现AAV患者肾脏病变活动时，两者水平均升高，但是两者之间不存在相关性。
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