突发多关节肿痛，竟然是“假痛风”！
2018/2/23 医学界风湿免疫频道
“假痛风”你知道吗？
作者 | 韩智杰
来源 | 医学界风湿免疫频道
患者，男性，88岁。
因为突发多关节肿痛5天入院。开始左肩关节肿痛，随后右肩关节、双膝、双踝、双足出现肿痛，疼痛剧烈，伴有发热，体温最高达38度。曾经自行服用过头孢类抗生素无好转，2013年有右膝骨折病史。
入院查体：体温37.2℃，老年男性，痛苦貌，右手腕弥漫性肿，触痛，皮温高，活动障碍。右侧肘关节、肩关节、双侧膝关节，双踝关节肿，压痛，活动障碍。右侧足肿压疼，皮面温高，活动障碍。
辅助检查：白细胞8X10^9/L，中性79.4%，血红蛋白118g/L，血小板233X10^9/L ，血沉92mm/h，尿酸158umol/L，谷丙转氨酶86U/L，谷草转氨酶21U/L， C-反应蛋白181mg/L，类风湿因子阴性，降钙素原0.24；血培养五天无生长。
超声检查，右手腕关节滑膜一级增厚，可见一级血流信号，内回声欠均匀，可见点片状强回声，骨皮质表面不平滑。皮下软组织，水肿增厚，可见淋巴管扩张。各肌腱韧带滑囊未见明显异常。
右膝髌上囊，髌下深囊积液，股骨内外侧髁及胫骨外侧髁骨皮质表面不光滑，多发的骨赘，腔内有大量的强回声。
病人的X线检查：
入院诊断考虑晶体性关节炎，假痛风可能。
给予复方倍他米松注射液肌注；病人很快体温下降，关节肿痛明显好转，正在住院诊疗过程中。
假痛风又叫焦磷酸钙沉积症(calcium pyrophosphate deposition，CPPD)，主要见于老年人，女性稍多，大于85岁者有50%可出现假性痛风，但大部分没有症状或症状轻，很少一部分发作类似于痛风。
CPPD典型的临床表现是急性发作性关节红肿热痛，病程往往呈自限性，类似痛风发作，也被称为“假痛风”，常被误诊。
主要原因与核苷三磷酸焦磷酸水解酶(NTPPPH)过度激活、ANKH基因(编码焦磷酸转运通道的辅助蛋白)突变等有关。
富含糖蛋白的软骨基质可促进焦磷酸钙的成核，因此焦磷酸钙主要沉积在软骨细胞周围。超声检查沉积物位于软骨内部而不是软骨表面是CPPD与痛风的重要鉴别点。常伴发糖尿病、退行性骨关节炎、痛风、甲状旁腺功能亢进、色素沉积症等。
临床上可以出现急性的单关节炎，也可以出现多关节炎，好发关节是膝关节、踝关节、掌指关节、腕关节、肘关节。常常伴有发热，寒战，持续数周和数月。而痛风全好发于第一跖趾关节，持续数天或一周。
根据临床表现将其归纳为6种类型：假痛风(A型)、假RA(B型)、假OA(急性发作型，C型)、假OA(无炎症型，D型)、无症状型(E型)、假神经营养性关节炎(F型)。
CPPD常与痛风及OA并存，2010年EULAR提出关于CPPD的诊疗建议，将其临床类型归纳为4型：
①无症状性CPPD：患者无明显临床症状，多因其他原因行影像学检查时发现，表现为单纯的软骨钙化，或OA合并软骨钙化；②OA合并CPPD：关节内除CPP沉积外，还具有OA的影像学或组织学表现；
③急性CPP晶体关节炎：患者的关节炎呈急性发作并有自限性，关节内有CPP沉积的证据，建议用这一名称替代原来的“假痛风”；
④慢性CPP晶体炎性关节炎：和CPPD相关的慢性炎症性关节炎。
其发病的危险因素有年龄、既往关节损伤病史；未发现与饮食相关。
CPPD与年龄相关，60岁以下人群罕见。84岁以上患者行双膝、骨盆和腕关节X线，44%可见软骨钙质沉积。既往关节外伤为CPPD的危险因素，研究表现，患者行半月板切除术后随访，20%术侧膝关节出现软骨钙质沉积，而未手术侧该比例仅4%。
放射学及B超检查等可辅助诊断
CPPD患者关节平片常提示软骨或韧带、滑膜等钙化，并伴有关节退行性变。软骨下囊肿、骨赘形成、骨或软骨碎片是CPPD合并关节退行性变的特征性表现，其他特征性表现包括掌指关节骨边缘方形化及钩状骨赘形成、桡腕关节间隙变窄、舟月关节分离、髌股关节严重退变，CT提示骶髂关节真空现象、Crown dens综合征(枢椎齿突尖出现冠状或环状钙化斑)等。
膝关节软骨钙质沉积
B超上CPPD表现为透明软骨或纤维软骨内线性密度
诊断的金标准是关节穿刺液在显微镜下可以见到菱状双折光晶体
治疗主要是应用关节腔内注射糖皮质激素，或者秋水仙碱，NSAID的药物，镇痛药物，或者白介素1-B抑制剂。
本患者属于多关节受累类型，急性病程，炎症指标明显增高；超声和x线显示典型的假痛风的超声和影像学症状；诊断明确治疗有效。
本病与痛风有很多类似之处，但临床实验室检查中尿酸正常；超声显示的沉积物非沉积在软骨表面，而是沉积在软骨内部；x线片可显示明确的骨垢端有条形的高密度影。
参考文献：中华风湿病学杂志2016年4月20卷4期
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