双手、双足及颜面部皮肤硬肿需警惕硬皮病
2018/10/19小小线粒体 医学界风湿免疫频道
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硬皮病病例分享，出现这些症状需警惕!
作者丨小小线粒体
来源丨医学界风湿免疫频道
病例回顾
患者，女性，66岁，主因“多关节肿痛、双手雷诺现象10年，加重7天”于夜间急诊入院。
患者自诉10年前无诱因出现双手近指、掌指关节、双腕、双踝、双膝关节肿痛。双手怕冷，遇冷变白、变紫再变红，伴晨僵，继而出现双肩关节肿痛，不能抬起，无口腔溃疡、皮疹、眼干口干、脱发等不适。患者就诊于当地医院，诊断类风湿关节炎，予中药口服(具体药物不详)，关节肿痛症状时好时坏。
此后，患者上述症状逐渐加重，双手关节逐渐出现尺侧偏曲，小指关节畸形，双腕关节畸形，伸直受限，双手及颜面部皮肤出现硬肿，一直未正规治疗。
7天前，患者自觉关节肿痛及皮肤硬肿明显加重，活动明显受限，伴活动后气促、干咳，自服止痛药效果欠佳，为求系统诊治特来我科就诊。
专科查体
双肺底可闻及捻发音。颜面部皮肤硬肿，口周放射纹，双手指指垫变薄，双手掌指、双足跖趾关节近端皮肤硬肿，无法提起，双手尺侧偏曲，双手近指掌指关节、双腕、双肩、双足、双踝关节肿胀伴触痛，双膝肿胀伴压痛，浮髌试验阳性。详见下图：
辅助检查：ENA谱示抗Scl-70抗体(+++)、抗RO-52抗体(+++)，抗核抗体(+)均质型 1:320，IgG：22.25，抗环瓜氨酸肽抗体：216.32RU/mL，类风湿因子：97IU/mL，超敏C反应蛋白：27.3mg/L，血沉：83mm/h，血尿便常规、生化常规、肝病免疫、甲功未见异常。
双手平片：提示双手骨质密度减低，骨小梁稀疏，腕骨、桡尺骨见小囊状骨质破坏，腕关节面模糊狭窄。双手局部指间关节间隙变窄，小指关节屈曲畸形。符合类风湿关节炎改变。
双手关节彩超：提示部分小关节少量积液，滑膜增生。
心脏彩超：提示左室舒张功能减低。
肝胆胰脾肾彩超：提示肝囊肿。
胸部CT：提示双侧腋窝多发小淋巴结，双肺背侧间质性改变，右肺中叶钙化灶，肝脏左叶囊肿。
诊断：硬皮病重叠综合征(硬皮病重叠类风湿关节炎)
治疗：住院期间暂予甲强龙每天40mg静滴抗炎，辅以补钙、护胃治疗，患者皮肤硬肿及关节肿痛较前缓解。出院后激素逐渐减量，同时予环磷酰胺0.4g，每2周一次，控制病情。
一
什么是硬皮病？
系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)又称为硬皮病，是一种以局部皮肤或全身多个器官纤维化为特征的自身免疫性疾病。其损伤机体多个器官，包括皮肤、肺、心脏、肾脏、食管等，且女性患者较男性患者更为多见。病因可能与遗传、环境、性别及免疫异常有关，其发病机制尚不清楚。
二
出现这些症状需警惕硬皮病
该病起病隐匿，早期有雷诺现象，随后手指及面部皮肤可出现肿胀，逐渐蔓延至躯干。典型的皮肤病变经过三个时期：肿胀期、硬化期及萎缩期。
60%-80%的患者可有关节疼痛；
70%的患者伴有消化道异常，食管受累最常见，表现为吞咽困难、烧心、胸骨后痛，还可出现急腹症、吸收不良及大便失禁等；
2/3以上的患者伴肺部受累，是导致本病死亡的最主要原因。多有间质性肺炎、肺动脉高压等。
心脏方面包括心肌、心包、传导系统等病变，表现为呼吸困难、心悸、心前区痛。
根据皮肤受累情况硬皮病被分为4种亚型。
1.弥漫皮肤型硬皮病：皮肤纤维化除累及肢体远端、近端、面颈部外，可累及胸部、腹部皮肤。进展快，预后较差，多伴有内脏病变，抗Scl-70抗体阳性率高，抗着丝点抗体少见。
2.局限皮肤型硬皮病：皮肤病变局限于肘、膝远端，颜面部及颈部，进展慢。有一种特殊类型即CREST综合征，其抗着丝点抗体阳性率高，表现有软组织钙化、雷诺现象、食管运动功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张。
3.无硬化病的硬皮病：具有雷诺现象、内脏受累，但无皮肤硬化。
4.硬皮病重叠综合征：以上任一一种类型与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或多发性肌炎/皮肌炎同时出现。
诊断标准
目前常用1980年美国ACR制定的分类诊断标准诊断。
主要指标：近端皮肤硬化，对称性手指及掌指(或跖趾)关节近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。类似改变可同时累及肢体全部、颜面部、颈部及躯干。
次要指标：指端硬化，指端凹陷性瘢痕或指垫变薄，双肺底纤维化。
具备上述住院指标或≥2个次要指标者可诊断为硬皮病。
三
主要治疗原则
本病尚无特效药物，早期以防止新的皮肤和脏器受累为主，晚期以改善已有症状为主。
1.糖皮质激素：可减轻早期或急性期皮肤水肿，但不能阻止皮肤的纤维化。
2.免疫抑制剂：用于合并脏器受累时，可选用环孢素A、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
3.传统抗纤维化治疗：青霉胺早期可能减轻纤维化，但目前尚存在质疑，此外还可用秋水仙碱等。
4.治疗肺间质纤维化：早期可用糖皮质激素抑制局部免疫反应，同时可静脉用环磷酰胺改善症状。
5.其他治疗可根据症状选用对症治疗。
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