看到这样的结节红斑，可别忽略了它……
2018/10/26小小线粒体 医学界风湿免疫频道

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     结节性脂膜炎病例分享。

     作者丨小小线粒体

     来源丨医学界风湿免疫频道

     病例回顾

     患者，女性，45岁，主因“双下肢结节红斑2个月”入院。

     患者2月前无明显诱因出现双下肢结节红斑，伴疼痛、反复口腔溃疡及双手雷诺现象，无发热、会阴溃疡、针刺反应、关节肿痛等不适。

     5天前就诊于某医院查风湿三项正常，血沉22mm/h，免疫七项中IgE：112IU/mL，自服“阿莫西林”无好转，为求系统诊治特来我院就诊。患者久居本地，否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，未去过疫区、牧区、山林等，无血吸虫等疫区水接触史，无药物、食物过敏史。

     专科检查

     查体：双下肢可触及多个大小不能的结节，颜色暗红，较大者3cmx3cm，压痛。心、肺无异常，腹部无压痛及反跳痛等。

     辅助检查：感染十项(乙肝、丙肝、艾滋、梅毒)、生化全项、血常规、抗核抗体谱、类风湿抗体、抗磷脂抗体及血管炎抗体谱未见异常，结核菌素试验阴性。

     腋窝、腹股沟及颈部淋巴结彩超提示双侧颈部及腋下多个淋巴结。肺CT提示左肺上叶小结节。

     行结节切除后病理检查提示：(左下肢)脂膜炎，见下图。

    

     入院后诊断结节性脂膜炎，予激素口服治疗后结节逐渐缩小，疼痛缓解。

     一

     什么是结节性脂膜炎？

     结节性脂膜炎又称复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎或韦伯病( Weber-Christian disease ， WCD )，是一种原发于脂肪层的急性或亚急性炎症。 根据病变是否累及内脏可分为皮肤型(病变局限于皮肤、关节)和全身型(或称系统型，除皮肤关节病变外尚有全身不适和多器官损害)。

     二

     诊断标准

     根据 2004 年中华医师学会风湿病学分会编写的结节性脂膜炎诊断指南，以皮肤结节活检为该病诊断的主要依据，可分为 3期：

     ① 急性炎症期：在小叶内脂肪组织变性、坏死，可见中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。

     ② 吞噬期：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的泡沫细胞。

     ③ 纤维化期：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代，炎症反应消失，纤维组织形成。 其中以第二期最具诊断意义，结合成批反复发生的痛性皮下结节，并大多数发作时伴发热进行诊断。

     三

     本病尚无特效治疗方案，规范治疗可控制病情

     目前以糖皮质激素为首选药物，其可抑制炎症反应及免疫细胞的功能。常规剂量糖皮质激素(泼尼松0.5-1mg/d 或等剂量的地塞米松)对大部分患者疗效良好，尤其皮肤型，近期疗效几乎为100% 。 对于急性期患者使用中到大剂量糖皮质激素冲击治疗可有效控制病情。

     对全身型患者特别是重症病例可同时加用 1-2 种免疫抑制剂。 早期有研究显示环孢素A和环磷酰胺对于激素抵抗型结节性脂膜炎有快速而良好的疗效。近年来有学者报道用吗替麦考酸酯与沙利度胺治疗难治性脂膜炎取得明显疗效，并且可降低本病的复发率。另外，甲氨蝶呤、来氟米特、羟氯喹等也已用于临床治疗。

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