入院42天后死亡,患者曾反复口腔溃疡5年……丨有奖竞答
2018/12/26 19:26:00 医学界风湿免疫频道
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文丨郑华菊
来源丨医学界风湿免疫频道
患者,男,50岁。
最后一次入院就诊,是2017年2月4日,以"反复口腔溃疡伴生殖器溃疡5年,发热、便血5月,肠溃疡术后2月"入驻华东医院风湿科。
42天后,患者死亡。
在华东医院风湿科,这一病例属于少数且极其严重的,极具分析价值。科主任管剑龙决定整理该病例相关资料,在第五届华东白塞病学术论坛上与国内外专家探讨交流。2018年5月18日,论坛召开,华东医院风湿科申艳医生报告了这个病例。
患者当时腹部穿孔的腹部CT图像
下面将结合申艳医生的病例报告,为大家详细介绍这个病例。各位在看病情的过程中,请思考究竟是何种疾病。
病例详述
5年前
患者复发性口腔溃疡,每年数十次,每次4-5枚,伴疼痛。伴生殖器溃疡反复发作,2-3次/年,大小约0.5*1.5cm。
3年前:皮疹反复发作。
2016年10月
间歇性发热,伴黑便。肠镜见肠道多发溃疡。
肠镜病理显示:回肠末端炎症坏死,伴黏膜淋巴组织增生。
当年11月,PET-CT显示:回肠末端局限性增厚,肠腔狭窄,垂体氟脱氧葡萄糖(FDG)代谢异常增高(具体数值不详),考虑恶性淋巴瘤可能。但活检标本送华山医院病理科后,认为淋巴瘤诊断依据不足。
2016年12月9日
患者因“腹痛伴血便”至华山医院急诊行腹腔镜下手术。
术中肝脏表面、腹腔、盆腔未见明显转移结节,距离回盲瓣5cm处肠壁明显增厚,病变范围约15cm,局部肠壁溃疡伴穿孔,并与右侧盆腔壁黏连,余肠壁未见异常,行末端回肠+右半结肠切除术。
末端回肠+右半结肠切除标本,回肠长24cm,周径6cm,距上切缘18cm处回肠黏膜面见一灰褐溃疡区,6*5cm,部分区灰白,似有穿孔,回盲部黏膜面暗红出血;阑尾长5cm,直径0.5cm。
术后病理:末端回肠+右半结肠溃疡,周围肠壁内见小淋巴细胞散在灶性浸润伴有浆细胞浸润,组织学符合淋巴组织增生改变,因基因重排可疑阳性,请临床注意随访。上、下切缘未见病变累及,肠周淋巴结10枚,示反应性增生,慢性阑尾炎。
2017年1月22日
发热伴血便,胶囊内镜:小肠多发溃疡。多次查人类疱疹病毒4型(EB病毒)DNA高度复制。
补充说明:患者否认慢性疾病史,无长期用药史;个人史/婚育史/家族史均无殊。
2017年2月4日
患者“因反复发热伴血便2周”入华东医院风湿科住院,体重减轻约5kg。
据申艳医生介绍,当时患方因为自从发现EB病毒感染后找过多家医院多个科室会诊,所以会诊意见非常多:血液科说没有淋巴瘤诊断依据不能到血液科治疗;消化科说目前不符合炎症性肠病的表现;我们风湿科诊断肠白塞病时,患者又担心风湿药物的使用是否会导致EB病毒的爆发。
"以上这些问题导致,患者从2016年10月开始发现肠道溃疡、到2017年2月到我们科的时候,期间有4个月的时间没有进行相关治疗。华山医院感染科的老师会诊后有这样一句话:EB病毒是复制,但不是主要临床问题,不要因小失大。"申艳医生说,并告知了患者当时相关检查情况(如下):
血压:110/75mmHg(入院);脉搏:90次/分,呼吸:18次/分,体温:38.5℃,轻度贫血貌,未见紫绀,巩膜无黄染。
颈静脉无怒张,气管居中。两肺呼吸音清,两肺未闻及干湿啰音。全身未触及肿大淋巴结。口腔黏膜未见出血点、溃疡及色素沉着;颈部可见2处片状色素沉着;生殖器未见溃疡及皮疹;无关节肿痛。
腹软,右下腹可见手术疤痕,右下腹压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,肝颈静脉反流征(-),移动性浊音(-),双下肢无凹陷性浮肿。
医生后续给予的治疗情况及患者病情变化:
2017年2月8日:甲强龙80mg/d*7d,黑便消失及体温正常;
2月15日:红细胞沉降率(ESR) 40mm/h?↑;C-反应蛋白(CRP) 10.0mg/L;
2月17日:
患者再次发热,最高体温 38.2℃;ESR 20mm/h?;CRP 37.5mg/L↑;G试验: 594.8pg/mL↑; 血培养(-);
肺部CT:未见炎症;抗炎治疗后体温正常。激素:30mg/d。
3月2日:患者发热伴血便;
3月12日:给予注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白治疗,患者再次出现发热伴血便,予禁食,对症及抗感染治疗,甲强龙80mg qd,期间无血便,仍有反复发热;
3月12日:开始予小剂量地塞米松及注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白25mg biw 皮下注射共两次;患者仍有反复发热,最高体温 39.1℃;
3月17日:发生肠穿孔;
普外科手术情况:回肠肠壁充血水肿,肠壁质脆易破裂,回肠下段至上次手术吻合口约30cm肠段处探及1cm左右穿孔2处,1.5cm左右穿孔1处,近原吻合口处2cm左右穿孔1处,另见此段小肠局部肠壁一约3*2cm范围色泽发暗发黑,也近溃疡穿孔。
3月18日:患者死亡。
至此,关于这位50岁患者的相关主要病情,均记录如上。
那么问题来了!
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华东医院风湿免疫科
作为全国白塞病诊治中心、白塞病学术论坛连续五届的主办单位,华东医院风湿免疫科在科主任管剑龙的带领下,连续7年以诊疗效果及科研成果闻名国内外,业已承担起国内白塞病诊疗的领导者角色。在2018年的白塞病学术论坛现场,上海中西医结合学会风湿病分会白塞病学组宣布成立,管剑龙任职组长。
2018年的白塞病学术论坛现场
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