夏科氏关节病——神经病变引起的关节病
2018/12/28 19:41:50姚小燕 医学界风湿免疫频道
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这种罕见关节病，你知道吗？
文丨 姚小燕广东省第二人民医院风湿免疫科
来源丨医学界风湿免疫频道
什么是夏科氏关节病？
夏科氏关节病是一种继发于失神经支配后的关节炎，因法国医生Charcot首次发现了脊髓痨患者的特征性关节病变，故而将该病命名为夏科氏关节病。
本病的关节神经营养障碍可继发关节的慢性、进行性、无痛性骨质破坏， 出现关节变形、异常活动及半脱位。患者存在深感觉和痛觉功能障碍，而运动神经并不侵犯。由于其关节病变继发于中枢或外周神经深感觉损害而引起，亦称神经营养障碍性关节病。
常继发于哪些疾病？
夏科氏关节病并不是原发疾病，该病继发于各种可以引起神经血管损伤的疾病。寻找原发疾病并对因科学规范的治疗，对减轻神经功能损害以及关节破坏有重要意义。
临床上，糖尿病是最常见的原发疾病。其它较常见的原发性疾病包括：脊髓空洞症、硬脊膜动静脉瘘、急性创伤、梅毒、截瘫、脊髓肿瘤等。服用或关节内注射激素也可引起该疾病。
典型临床表现
夏科氏关节病起病隐匿，进展缓慢，多见于40岁以上男性。主要表现为疼痛和关节活动受限不明显而关节破坏和肿胀非常明显，且进行性加重。早期出现的症状可能仅为关节肿胀、轻微麻木等，易被漏诊误诊。
查体可见关节肿胀、松弛、活动度异常，麻木、感觉迟钝、痛觉减退或消失，深反射消失/减退，而运动神经并不侵犯。关节能在各个方向进行活动，但范围较小。关节稳定性下降，可见明显关节畸形。
本病若累及肘关节，出现增生、变形、异常活动、半脱位时，可牵张、挤压肘管内的尺神经，继发尺神经炎，进一步加重手部的感觉丧失及肌肉病变。可并发难愈性溃疡及严重感染，最终可导致截肢。
图1 患者男，54岁，左肩肿胀，皮肤感觉缺失，左肩活动受限
图2 X线表现左侧肱骨头失去正常形态，关节内见游离骨碎片
图3 MRI检查示脊髓空洞症
X线片是夏科氏关节病首选诊断方法。X线片常表现为三大征象：关节破坏、半脱位、异位新骨形成。
具体表现为：
①初期关节积液，间隙增宽，周围软组织肿胀；
②关节结构紊乱、骨端变性增大，骨质缺损；
③常伴有脱位或半脱位；
④关节腔内有多量游离骨片；
⑤肱骨头关节面附近部分或完全吸收；
⑥可合并骨折。
本病无特异性病理改变，行病变关节滑膜病理检查可见包埋在滑膜内的骨软骨碎片。主要表现为关节软骨的变性(早期微纤化)、破坏和肥大，继而软骨下骨质发生象牙质性病变，关节软骨边缘的软骨膜增生和骨赘形成。
诊断依据
到了晚期诊断比较容易，诊断主要是依据影像学和病理检查。而在早期可根据典型表现进行诊断：关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛。
在实际工作中，如有以下情况应高度怀疑本病：
①常有明确的原发病史和常有反复的创伤及受累关节肿胀；
②受累关节无痛性肿胀；
③症状较轻，与X线片骨破坏表现不相称，为本病的重要特征；
④本病X线片表现的三大征象：关节破坏、半脱位、异位新骨形成。
患者T6椎体平面硬脊膜动静脉瘘并发夏科氏关节病。
A.左侧膝关节明显肿胀畸形；B.术前胸椎MRI T2WI提示T6椎体平面椎管内异常信号(箭头所示)，可见迂曲血管影；C.术后第2天MRl T2WI显示T6椎体平面硬脊膜动静脉瘘完全切除
如何进行规范治疗？
治疗方面包括原发病的治疗和受累关节的治疗。夏科氏关节病在制定治疗方案时，应重视对糖尿病、梅毒、麻风病、脊髓空洞等原发疾病的科学规范的治疗。
1.受累关节保守治疗
由于受累关节缺乏正常营养神经支配，愈合困难，故一般教科书及文献资料均主张早期保守治疗。目前认为，关节制动、减少关节面的负重、支具保护病变关节、二磷酸盐、电刺激、中医口服药物结合针灸和局部药物熏蒸治疗等措施可以减少关节畸形发生、减缓关节的破坏进程。
2.手术治疗
早期手术治疗的首要目的是解决神经系统病变而非关节病变。如脊髓空洞的早期手术干预对减轻神经功能损害以及关节破坏有重要意义。
本病发展到后期时，严重影响生存及生活质量，此时可以考虑手术治疗：如截肢、关节融合、关节置换等。晚期手术治疗的目的在于预防和纠正关节畸形，恢复部分关节功能，防治皮肤溃疡，根治并发的骨髓炎。
对于治疗周期过长、效果不佳，且有顽固性溃疡、骨髓炎或脓肿形成时，均应考虑行截肢术。尽管有多种前期治疗方式，夏科氏关节炎的截肢率依然较高，尤其是伴有溃疡的患者，其截肢风险是不伴溃疡者的4倍。
总结
本病的早期确诊非常重要，但由于该病为罕见疾病，临床医师的诊断常局限在多发病和常见病，对本病认识不足。往往一见到骨质破坏、关节肿胀就单纯诊断为常见疾病，如结核性关节炎、类风湿性关节炎、关节内游离体、骨肿瘤、强直性脊柱炎等，极易误诊漏诊。
为改善患者预后，一旦诊断明确，应尽快进行病因治疗，同时尽可能延缓关节畸形破坏发生、控制感染、治愈溃疡、预防截肢，尽可能保留患者活动能力和独立生活能力。
然而，遗憾的是，尽管有多种前期治疗方式，但目前夏科氏关节炎的截肢率依然较高。因此提高患者和各科医师对该病的认识，早期诊断治疗，对改变此现状十分重要。
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