老年人不明原因发热，这种风湿病不能忽视! | 风榜定案
2019/6/18 20:21:06金迪 王玉伟 医学界风湿与肾病频道

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     快来看看你是否能破了此案？

     临床上，不明原因发热并不少见，但是每次出现都会让临床医生煞费苦心，很多时候医生们绞尽脑汁都无法给出确切的答案。

     老年人是一类特殊人群，体质差，各种脏器功能减退，常有心、肺等并发症，很多疾病的临床表现常不典型。那么老年人+不明原因发热，你能想到哪些常见原因？一起来看看下面这份病例报道吧!

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     病例简述

     患者为81岁男性，3周前出现间断发热、喉咙痛和咳嗽，并有乏力、肌痛。患者无视力障碍、头痛、鼻塞或皮疹等表现。

     13年前行“腹主动脉瘤修复术”，有“高血压病”病史，目前服用氯沙坦100mg/d，普伐他汀10mg/d。

     入院时血红蛋白为138g/L，白细胞计数升至26.2×10⁹/L，以中性粒细胞为主，红细胞沉降率(ESR)为22 mm/h，嗜酸性粒细胞为1.7×10⁹/L，C反应蛋白(CRP)为245 mg/L。

     尿素氮：24.2 mmol/L，肌酐：154 μmol/L，碱性磷酸酶(ALP)为185 U/L，肌酸激酶(CK)为83 U/L，白蛋白为19g/L(见表1)。

     表1.实验室检测

    

     患者完善血培养、尿液检测及胸片等未找到确切感染灶。行腹部和骨盆CT示腹主动脉周围软组织影显示不清，怀疑存在感染。

     患者开始接受广谱抗生素药物经验性治疗，但仍有间断发热。

     超声心动图未见异常，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等自身抗体筛查未见异常。HIV、莱姆病、梅毒、巨细胞病毒、肝炎、支原体等检测均为阴性，甲状腺功能正常。

     患者进一步行18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET/CT)检查明确腹主动脉移植部位的情况，未发现明确的感染灶。

    

     图1. 18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射(FDG-PET/CT)扫描。可见上肢和腹主动脉、骨盆和大腿(如箭头所示)动脉血管示踪剂摄取量轻度增加(原因可能是与扫描时间相关的“血池效应”或存在弥漫性低度血管炎)。

     患者辅助检查缺乏感染证据，仍有间断发热，目前诊断不明确。

     ■挠挠你的小脑袋，这到底应该如何诊断呢？

    

     经多学科会诊后，建议行颞动脉活检。(答案呼之欲出了~)

     颞动脉病理提示炎性细胞浸润，存在多核巨细胞，与巨细胞动脉炎(GCA)的病理表现一致。

    

     图2.患者颞动脉活检符合GCA的表现。图A提示炎症细胞浸润，外膜内含有淋巴细胞和单核细胞，内膜水肿；图B可见多核巨细胞(如箭头所示)。

     患者开始接受泼尼松40mg/d口服药物治疗，同时服用钙剂、维生素D等。出院前患者肝肾功能较前改善，出院后定期于风湿免疫科复查。

     2

     不明原因发热，为何最终诊断GCA？

     不明原因发热可由感染性疾病或自身免疫性疾病、恶性肿瘤等非感染性炎症性疾病引起。临床工作中，我们寻找真相的常用手段是排除法，也就是说，要逐一排除所有可能性，直到只剩下最后一个解释，哪怕可能性并不大，也可能就是正确答案。

     GCA是成人常见的系统性血管炎，以侵犯大动脉为主，并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎，伴肉芽肿形成，有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润。

     GCA的最大危险因素是高龄，50岁以上发病率明显升高。血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支，也可累及主动脉远端动脉以及中小动脉。

     典型患者呈颞部头痛，头皮及颞动脉触痛，间歇性下颌运动障碍，严重的情况还会出现一过性黑朦甚至永久性视力丧失。因此，GCA又称为颞动脉炎。

     GCA无特异性实验室指标，可有轻至中度的正色素性正细胞性贫血，血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高(研究发现高达1/3的GCA患者有肝功能异常)等。

     GCA活动期可出现血沉明显增快，C-反应蛋白增高。炎性指标正常也不能排除GCA的诊断，颞动脉活检是金标准。

     目前采用1990年美国风湿病学院(ACR)巨细胞动脉炎分类标准：

     1.发病年龄≥50岁；

     2.新近出现的头痛；

     3.颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致；

     4.ESR增快：魏氏法测定ESR≥50mm/h；

     5.动脉活检异常：活检标本是血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。

     符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。

     此标准的诊断敏感性和特异性分别是93.5%和91.2%。然而，本病例患者符合上述标准中的2条，但这些标准受当时的技术限制，敏感性并不高。

     目前患者可以行彩超、CT、MRI、FDG-PET/CT以及颞动脉活检等检查，诊断更可靠。

     GCA常被误诊，尤其是老年人临床表现不典型，导致延误该病诊断。本病例患者出现了一系列非特异性症状，不存在GCA的典型特征，如头痛和头皮压痛，单眼或双眼视觉障碍，咀嚼肌运动障碍或ESR升高等。

     但我们不应该放过每一个蛛丝马迹：

     患者为高龄，存在不能解释的发热、乏力等症状，入院后15天出现贫血(Hb115g/L)、血小板增多和碱性磷酸酶升高。

     另外，患者的既往史也需要引起注意，本病例患者13年前有“腹主动脉瘤”，有研究已经证实炎症反应在腹主动脉瘤的发病中起重要作用。

     因此这个病例提醒我们，老年患者出现不明原因发热，除外感染、肿瘤等疾病，我们应考虑到GCA的可能。

    

     哈哈，今天又是超级聪明的一天!

     你诊断对了么？

     参考资料：

     [1].Beth M C , David D , David H , et al.A Stab in the Dark: A Case Report of an Atypical Presentation of Giant CellArteritis (GCA)[J]. Geriatrics, 2018, 3(3):36.

     [2].高冉, 任梦, 李瑶, et al. 腹主动脉瘤炎症机制的研究进展[J]. 生理科学进展, 2016(2):88-92.

     [3].中华医学会风湿病学分会. 风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2011, 15(5):348-350.

     本文首发：医学界风湿与肾病频道

     本文作者：金 迪 王玉伟

     本文排版：袁飘香

     责任编辑：袁飘香

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