快看，心脏上趴了一只章鱼！来自风湿病的“骚操作”
2019/7/30 19:59:00泰中 医学界风湿与肾病频道
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心脏还能长章鱼，这是什么操作？
心脏上竟然长出了章鱼？
这次的精彩病例是由北京协和医学院张奉春教授团队发表在顶级期刊《EHJ》上的Case Report，一个关于心脏上长出章鱼的故事。
病例简介
患者女性，46岁，因体重减轻、疲劳和劳力性胸痛1年余前来就诊，同时伴有左上肢无力和间歇性眩晕。追溯家族史无殊，否认吸烟史及其他慢性病史。
实验室检查提示高敏C-反应蛋白(CRP)升高(14.05 mg/L)，红细胞沉降率(ESR) 中度升高(43 mm/h)；肌钙蛋白(TnI)和自身免疫抗体阴性。心电图(ECG)显示ST段广泛压低，T波改变。
ECG显示ST段广泛压低，T波改变
我们先简单分析患者的主诉和现有检查结果。
症状和心电图表现提示慢性和广泛的心肌缺血和可能存在的体循环灌注不足，血沉和CRP升高则提示病因可能与炎症相关，心肌损伤标志物不高暂时排除了心肌损伤或梗死。
长期的疲惫感和体重减轻，提示恶病质或是慢性消耗性疾病的可能。
左上肢无力和间歇性眩晕，说明存在体循环灌注不足的情况，不对称的上肢症状也是不能忽略的线索。
最后，自身抗体显示阴性或许对之后的鉴别诊断有帮助。
主诊医师接下来决定给这位女士行CTA检查，评估冠脉情况。
CTA显示左主干(LM)、左前降支(LAD)、旋支(CX)和右冠状动脉(RCA)多发冠脉瘤合并狭窄【图B-D】，升主动脉扩张及左右冠状窦间动脉瘤形成【图D箭头】
CTA这一扫，甚至看上去有些惊悚……CTA提示冠脉多发动脉瘤，升主动脉和冠脉三支都出现了不规则的扩张，简直就像一只章鱼蛰伏在病人的心脏上，它的肌肉还特发达。
建模后的影像里，章鱼腿一趴，一节一节儿的，是冠状动脉发生了广泛扩张，这使得血流动力学受到影响，心肌血流灌注不足导致缺血，同时冠状窦的动脉瘤也可能进一步加重心肌缺血，可以解释患者的胸痛和ECG表现。
章鱼脑袋也很大，是升主动脉出现了扩张，使得升主动脉弹性和顺应性下降导致收缩压下降，体循环灌注也出现不足，这似乎就足以解释患者的大脑的短暂缺血表现了。
不过左上肢的不对称症状还是很不自然，为啥只累及左手，右手却安然无恙呢？
抓章鱼时间：“章鱼”到底从何而来？
诊断到这里，我们再来复个盘。患者，女性，40岁出头，因体重减轻、疲劳和劳力性胸痛1年余前来就诊，伴有左上肢无力和间歇性眩晕。冠脉和升主动脉形成动脉瘤和广泛扩张，血沉和CRP升高则提示病因与炎症相关，长期的疲惫感和体重减轻提示有恶病质或是慢性消耗性疾病的可能。
总结起来就是：40岁中国女性 +亚急性起病 + ESR/CRP升高 + 体重减轻 + 广泛的冠脉和升主动脉受累 + 单纯收缩压降低不能解释的左上肢不对称症状，看到这里，你的诊断是什么呢？
A. 巨细胞动脉炎，常见于白人老年女性(几乎全部>50岁)，典型的大血管炎，最常累及颞动脉，出现触痛、搏动减弱或结节，导致头痛和咬肌、舌肌运动障碍。患者中年女性，病变未累及颞动脉且发病于50岁前，故暂不考虑。
B.白塞病常见于中东和亚洲青壮年，累及血管种类广泛，主要以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡，患者主要为大血管症状，故暂不考虑。
C.川崎病常见于亚洲儿童，男性居多，属于中等大血管炎，常常累及冠脉，存在5天以上的发热和4项以上粘膜表现和或冠脉受累证据方可诊断。患者中年女性，虽然冠脉受累，但不存在粘膜表现和发热，故排除。
D.大动脉炎，被称为“东方美女病”，常见于亚洲女性，典型的大血管炎，常累及主动脉及其分支形成闭塞，导致四肢血压差异或无脉症。患者为亚洲中年女性，冠脉和升主动脉受累，广泛扩张和闭塞形成，伴有左上肢无力和间歇性眩晕，Bingo~
滑动查看答案解析
为了明确诊断，主诊医生继续为病人安排了心脏磁共振和延迟钆剂增强显像(LGE-MRI)和PET/CT，检查显示患者左室射血分数轻度降低(54%)，室壁整体运动减弱，并发现动脉瘤中多发血栓(图E箭头)，LGE-MRI示冠状动脉壁(图F，黑色箭头)及心内膜下(图F，白色尖头)出现延迟钆显像增强信号，提示血管炎症导致的纤维化形成。
18-FDG-PET/CT也显示升、胸主动脉、LM和LAD存在高摄取，进一步支持了大动脉炎(Takayasu)的诊断。
章鱼终于抓到了，下一步该炭烤还是铁板烧，怎么治疗呢？
Takayasu的主要治疗方法是糖皮质激素。一般初始用药为日剂量为45-60 mg的泼尼松，同时监测炎症指标(CRP和ESR)的动态变化，剂量可随炎症指标的回落逐渐减少，而如果病情加重，则应该增加剂量。目前有ITAS2010评分可以帮助临床医生调整用药[1]。
除了糖皮质激素外，甲氨蝶呤、来氟米特、霉酚酸酯等免疫抑制剂也有用于治疗Takayasu的报道。当糖皮质激素不敏感时可以作为替代药使用。一旦病情进展发生不可逆的动脉狭窄或大动脉瘤，必要时需要进行外科干预。
Takayasu的预后也相对良好，有研究显示五年生存期可达到80%-90%[2][3]。
患者最终接受了华法林、氯吡格雷和阿司匹林的三联治疗，合并免疫抑制剂治疗血管炎。随访3年无不良事件发生。[4]
笔者小结
冠状动脉的动脉瘤病因非常多样，诊断时只从动脉瘤本身出发常常很难查清具体病因。
在临床工作中，作为专科医生更需要具备对症状的细致观察，不死盯冠脉受累这个单一症状。试想如果主诊医师遗漏了这位患者的左上肢无力和炎症指标的升高，可能这只患者心脏上蛰伏的章鱼就不知从何而来，也不知要去向何处了。
参考文献：
[1]Indian Rheumatology Vasculitis (IRAVAS) group, et al. Development and initial validation of the Indian Takayasu Clinical Activity Score (ITAS2010). Rheumatology (Oxford). 2013 Oct;52(10):1795-801. Epub 2013 Apr 16.
[2]Hall S, et al. Takayasu arteritis. A study of 32 North American patients. Medicine (Baltimore). 1985;64(2):89.
[3]Ishikawa K. Natural history and classification of occlusive thromboaortopathy (Takayasu's disease). Circulation. 1978;57(1):27.
[4]Peng L, et al. The octopus on a heart. Eur Heart J. 2019 Feb 14;40(7):635.
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：泰中
责任编辑：风禾
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