风湿免疫科这个“冷门”检测指标,其实很有价值!
2019/8/2 19:57:29刘雅倩 医学界风湿与肾病频道

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     ANCA阳性?医生,我得了什么病?

     ANCA是个啥?

     抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)作为一项非常重要的检测项目,对自身免疫性疾病诊断有一定参考意义。

     当患者存在肾小球肾炎、多个肺结节、长期鼻窦炎或耳炎、眶后肿块、巩膜炎等临床表现时医生可能会让其检测ANCA,以进一步明确病情,辅助诊断。 很多人可能都会有这样的疑问:ANCA阳性有什么临床意义?阳性的话,严重吗? 那么,我们来了解一下ANCA究竟是什么吧! 首先,要从自身免疫系统说起。正常情况下,我们自身免疫系统只对外来物质如致病菌等产生反应:比如免疫细胞会产生针对其特异性的武器—抗体,抗体与致病菌结合后引发一系列杀伤过程,最后将这个外侵者消灭。

    

     当出现免疫系统紊乱时,免疫细胞敌我不分,产生针对自身成分的抗体,故出现了自身免疫性疾病。

     ANCA检测

     ANCA是对于身体中的中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的抗体。胞浆成分中作为ANCA的靶抗原有很多种,以蛋白酶3(PR3),髓过氧化物酶(MPO)最常见。 根据这些成分所在细胞浆中的位置,可区分为:

     胞浆型(C-ANCA),是不均匀分布在整个中性粒细胞胞浆中,主要是PR3;

     核周型(P-ANCA),是围绕中性粒细胞细胞核周围的平滑带状分布,主要是MPO。

     通过间接免疫荧光法检测区分C-ANCA与P-ANCA,利用酶联免疫吸附试验可见其内含有多种抗原成分,如PR3和MPO.

    

     ANCA阳性有啥意义?

     大概背景已经了解,那么ANCA阳性可能是什么疾病? 虽然C-ANCA及P-ANCA的阳性结果具有一定参考价值。但只检测这两种类型ANCA,不能准确区分靶抗原,故需要结合PR3-ANCA及MPO-ANCA的检测结果,才能更准确地诊断。 ANCA阳性可能出现在以下情况:

     ■ANCA相关性血管炎(AAV):

     肉芽肿性多血管炎(GPA,又称魏格纳肉芽肿)主要是C-ANCA和PR3-ANCA阳性(对于疾病诊断敏感性70%,如存在肾脏受累的GPA,则敏感性达90%)。

     显微镜下多血管炎(MPA)(发病初期水平较高,对于疾病诊断的敏感性90%)。

     嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA,又称Churg-Strauss综合征)主要是P-ANCA和MPO-ANCN阳性 (ANCA对于其诊断有一定提示意义,敏感性仅40%)。

     ANCA通常在AAV发病初期水平较高,如果患者检测结果为阴性,但临床表现高度怀疑为AAV,建议运用其他方法再次复查,但其检测水平不能提示已诊断患者的疾病治疗效果及缓解情况。

    

     ■药物诱导性血管炎:

     他巴唑/ 甲巯咪唑,丙基硫氧嘧啶,肼苯哒嗪,米诺环素,少见如普鲁卡因酰胺,别嘌醇,青霉胺,奥氮平,苯妥英钠,美满霉素,异烟肼,利福平等药物均可诱发血管炎的产生,可有ANCA阳性,一般滴度较低。

     ■其他免疫性疾病:

     溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎(高度特异性,诊断敏感性达90%),均以P-ANCA阳性为主,且具有一定诊断意义。

     系统性红斑狼疮、抗肾小球基底膜病、类风湿关节炎、Felty综合征、特发性肺间质病变和特发性肥厚性硬脑膜炎也有ANCA阳性可能,但阳性率不高,不作为诊断依据。

     ■感染性疾病:

     细菌感染(如亚急性感染性心内膜炎--草绿色链球菌感染、囊性纤维化--铜绿假单胞菌感染)、病毒感染(如HIV)、真菌感染(如着色真菌病)、原虫病(如阿米巴原虫病)等,均可能有ANCA阳性,但诊断意义不大。

     ■无特殊临床表现,单独存在ANCA阳性,也可能是假阳性。可以更换检测医院或随访一段时间复查(因为检测C-ANCA及P-ANCA的方法为定性检测且主观性,容易导致误诊或漏诊)。

     小结

     综上所述, ANCA是风湿性疾病的筛查指标,其阳性不一定是自身免疫性疾病,风湿免疫科医生会结合患者相关临床症状和实验室、影像学检查等进行诊断及治疗,因此不必过度焦虑担心,遵医嘱治疗或随诊即可。

     参考文献:

     [1] 中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会, 抗核抗体检测的临床应用专家共识 %J 中华检验医学杂志 %J Chinese Journal of Laboratory Medicine, 41 (2018) 275-280.

     [2] J. Savige, M. Trevisin, W. Pollock, Testing and reporting antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in treated vasculitis and non-vasculitic disease, J Immunol Methods, 458 (2018) 1-7.

     本文首发:医学界风湿与肾病频道

     本文作者:刘雅倩 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科

     责任编辑:风禾

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