双手对称性多关节肿痛,我是不是类风湿关节炎?
2019/9/23 20:06:12集锦 医学界风湿与肾病频道

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     双手对称性多关节肿痛,给人第一印象肯定是类风湿关节炎,那么,这位老年女性,究竟是不是呢?

     病情摘要

     患者是65岁的老年女性,因“双手关节肿痛7月余”入院。患者7月前无明显诱因出现双手关节、双腕关节疼痛,并逐渐出现双手手指屈曲,难以背伸。两个月前,在当地医院行左侧腘窝囊肿手术,并被诊断为类风湿关节炎,口服醋酸泼尼松10mg/d和来氟米特20mg/d,但患者症状仍无缓解,疼痛逐步加重,疼痛剧烈,并出现双下肢轻度水肿。

    

     图1a 图1b

     入院后完善问诊查体,总结患者有如下临床特点:1.双手对称性疼痛;2.双手皮肤增厚僵硬、屈曲畸形,如图(1,2)所示;3.夜间疼痛剧烈,有麻木灼热感,难以入睡;4.无雷诺氏现象;5.服用强的松无效;6.晨僵不明显;7.双下肢轻度凹陷性浮肿。

     初步检查:

     血常规:(-);

     C反应蛋白、血沉:(-);

     血生化:白蛋白3.82 g/dl(正常值4-5.5g/dl);

     尿常规:(-);

     类风湿因子、抗核抗体谱14项、HLA-B27、抗中性粒细胞胞浆抗体谱(-);

     甲状腺功能(-);

     体液免疫:IgG 678mg/dl(正常值700-1600mg/dl)、IgA<25.5mg/dl(正常70-400mg/dl)、IgM<20mg/dl(正常值40-230mg/dl);

     体液免疫:补体C3 0.885 g/L(正常值 0.9-1.8g/L);免疫球蛋白κ轻链 4.91 g/L(正常值6.29-13.5g/L),免疫球蛋白λ轻链 2.14 g/L(正常值3.13-7.23),κ/λ 2.29(正常);

     颈椎CT:1.颈椎退行性变 2.颈4/5、5/6、6/7椎间盘突出(压迫同水平硬膜囊,继发椎管变窄);

     双能CT:1.双侧多发腕骨内小囊变(图2);2.双手散在尿酸盐结晶沉淀;

     骨密度:骨质疏松症。

    

    

     图2

     我们进行了初步的鉴别诊断:

     类风湿关节诊断依据不充分。患者疼痛伴有麻木灼热感,更类似于神经痛,且沉僵不明显,不是典型类风湿关节炎症状,且对强的松完全不敏感。而自身抗体、类风湿因子均为阴性,急性时相反应物阴性,症状与炎症指标不平行,但考虑到患者有抗风湿用药史,是否对检验结果有一定干扰?是否有可能是RS3PE综合征?

     从外观看,患者有双手皮肤增厚僵硬,屈曲畸形,硬皮病也不能排除。但硬皮病早期多见雷诺氏现象,抗核抗体多为阳性,该患者两者都不符合。

     患者CT提示颈椎间盘突出,且轻度压迫硬膜囊,有可能会导致患者上肢症状,但单用颈椎间盘突出显然无法解释双手皮肤改变。

     患者双手疼痛麻木灼热感,符合腕管综合征的表现,但是患者双侧手部同时发病,与腕管综合征相关的危险因素,如肥胖、糖尿病、甲状腺功能减退、工作习惯等等危险因素,经详细问诊及辅助检查,在该患者均不存在。

     患者双能CT提示散在尿酸盐结晶沉淀,但患者血尿酸无异常,且临床表现不符合急性痛风发作特点。

     掌腱膜挛缩初始通常为手掌皮肤变厚或结节,后皮下组织可存在可触及的纵向条索,从而导致关节挛缩,该患者的手掌并未触及结节条索,且无反复手工作业的经历。

     多发性骨髓瘤、淀粉样变性可以有腕管综合征的表现,但该病典型表现如贫血、骨痛、肾脏病变、高钙血症、溶骨性病变在该患者均未出现。不过患者双手腕关节多发腕骨内小囊变,且IgG、IgM、IgA均降低,我们认为还应进一步检查排除该类疾病。

     进一步辅助检查:

     尿蛋白定量:5.13g/24h(正常值<0.5g/24h);

     尿本周氏蛋白 (+);

     尿轻链κFLC:43.61 尿轻链λFLC:17.96;

     免疫固定电泳:可见κ型轻链单克隆抗体;

     肌电图:神经性受损;

     骨髓穿刺:浆细胞比例21.5%,其中幼稚浆细胞占1%。刚果红染色(-)。

     手指皮肤活检:“左手中指”皮肤活检标本:表面角化过度及角化不全,鳞状上皮增生伴并见少量淋巴细胞浸润,真皮层轻度胶原变性伴少量慢性炎细胞浸润。刚果红染色(-)。

     诊断为多发性骨髓瘤,继发淀粉样关节病?并转至血液科,最终诊断为冒烟型骨髓瘤(轻链κ型,Durie-Salmon I期A, 国际分期体系:ISS I期,R-ISS I期)、继发淀粉样变性(周围神经,多发关节受累)。予LCD方案化疗,目前随访2年,患者症状明显缓解,病情稳定。

     病情小结

     该患者以对称性双手关节痛伴手掌屈曲挛缩为主要表现,表现酷似类风湿关节炎,但随后的检查明确了多发性骨髓瘤,继发淀粉样变性的诊断。该患者起病不典型,多发性骨髓瘤的典型表现如血钙水平升高、肾功能不全和贫血并不存在,全身检查提示也无明显脏器受累,对这一类患者进行早期正确的诊断至关重要。我们再来回顾一下淀粉样关节病的相关知识要点:

     1淀粉样变性引起的关节表现

     打开《凯利风湿病学》“全身性疾病相关的关节炎”部分,第一章即淀粉样变,可见该病的肌肉骨骼累及并不少见,多因淀粉样物质沉积于组织引起相应症状。有研究统计了近200例AL型淀粉样变患者,发现超过40%的患者,尤其是轻链蛋白沉积的患者,出现了风湿性疾病的症状和体征(包括关节病、皮下组织沉积、肌假肥大、腺体病、腕管综合征、颌下腺肿大及巨舌)。0.1%-6%的多发性骨髓瘤患者可发生淀粉样关节病,关节病可与骨髓瘤同时发生或在诊断骨髓瘤后发生。

     AL型淀粉样变性的关节病好发于肩关节、膝关节、腕关节、掌指及近端指(趾)间关节,其次为肘关节和髋关节。多呈轻度、亚急性、进展性病变,对称分布,因此很容易被误诊为类风湿关节炎。但受累关节可有轻微压痛或无压痛,晨僵症状通常比较轻微。手部受累时可有掌筋膜结节形成及增厚,50%的患者出现屈曲挛缩和无力,多数患者无侵蚀性病损和关节腔狭窄。通常可伴双侧对称分布的腕管综合征。

     2如何鉴别多发性骨髓瘤、淀粉样变性关节病和类风湿关节炎?

     有几个特点可能有助于鉴别两者。

     一是急性时相反应物水平。在类风湿关节炎中,血清C-反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)通常升高。CRP和ESR值均与类风湿关节炎的疾病活动相关。但在多发性骨髓瘤中,ESR值可轻度至中度,而CRP可在正常范围内。

     其次,影像学表现在两者中也有所区别。类风湿性关节炎患者可发生关节间隙狭窄和骨质侵蚀,这是与多发性骨髓瘤区别的特征之一。而骨质疏松、病理性骨折、溶骨性病变在多发性骨髓瘤中较为常见。合并淀粉样沉积时,可检测到关节旁囊肿的形成,关节间隙的扩大及关节周围软组织浸润。尤其是,关节周围软组织淀粉样蛋白沉积所致的“垫肩征”是淀粉样蛋白沉积的病理学基础。

     第三,肾脏病变的程度。

     在类风湿关节炎患者,类风湿关节炎对肾脏的直接影响并不常见。药物(如非甾体抗炎药,细胞毒性药物)引起的肾损害似乎更常见。病理改变包括系膜肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎和继发性淀粉样变性合并长期类风湿性关节炎。

     肾病综合征是罕见的。而在多发性骨髓瘤中,肾脏疾病是多发性骨髓瘤的常见并发症。在初次诊断的患者中,约有55%名患者有肾功能不全。肾功能不全是最常见的死亡原因之一。

     诊断过程中还有一点需要注意,尿液试纸检查作为常规检查,不能检测到轻链。在这种情况下,完善24小时尿蛋白定量是必要的。尿液分析显示尿液试纸检查阴性,但24小时尿蛋白显示大量蛋白尿,更应考虑浆细胞病的可能。

     第四,局部受累组织活检行刚果红染色,如显示双折光物质即可明确将两者区分开来。

     参考文献

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