形态多变的肺癌——肺泡细胞癌
2015/9/4 医学界呼吸频道

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     支气管肺泡细胞癌(BAC)是肺腺癌中特殊的亚型，生长于远端细支气管和肺泡，曾被经认为是一种少见的肺内恶性肿瘤，但近年来其发病率呈上升趋势，占全部原发性肺癌的2-14%.因具有不同的组织发生和生长方式，形态表现多样，影像学和临床特征不明确，极易引起误诊。BAC 无论是在易患人群、病理组织学结构，还是影像学表现，都值得临床医生高度关注。

     作者：李贺

     来源：医学界呼吸频道

     本文对肺泡细胞癌相关知识做一阐述，旨在提高对本病的认识，减少误诊

     组织病理学特点

     生长于远端细支气管和肺泡，是腺癌的一种特殊类型，一般认为起源于三种细胞Clara细胞、II型肺泡上皮细胞和粘液分泌细胞。

     ①Clara 细胞型：瘤细胞呈柱状或钉突状，胞浆呈嗜酸性，核位于细胞基底部或顶端，呈圆形或卵圆形，大小一致，排列整齐。

     ②黏液细胞型：瘤细胞为立方状或柱状黏液细胞，胞浆内充满黏液，胞核较小、深染，位于基底部，肺泡内偶可见少数黏液细胞，如出芽状衬于肺泡表面，此型在肺泡腔内常充满黏液。

     ③肺泡Ⅱ型细胞型：瘤细胞呈立方状或圆顶状，胞浆呈细泡状或明显的泡沫状，胞核多位于细胞顶端，核内包涵体较常见。

     ④混合型：瘤细胞含有上述 3型。

     生长缓慢，临床表现无特异

     早期症状较轻，以无特异性的咳嗽 、咯白色黏痰、低热多见，对症治疗效果不佳，症状随病情进展而逐渐加重，出现呼吸困难、面色苍白、消瘦，一般在病程晚期出现血痰 、胸痛及胸腔积液 .也有患者以刺激性剧咳及进行性呼吸困难、气短为突出表现，其中咯大量泡沫痰为肺泡细胞癌的特征性表现

     由于 BAC 是起源于细支气管和肺泡的原发性肺癌，具有单纯细支气管肺泡生长模式而没有基质、血管或胸膜侵犯，所以其生长较缓慢，呈现惰性发展的趋势，平均倍增时间>1 年。尤其在老年人中，病程可稳定数年而无变化，有时病情甚至能一度缓解，造成治愈的假象。

     正是由于肺泡细胞癌独特的生长模式--沿肺泡壁生长，因此不像占位性肿块那样容易被发现，漏诊、误诊、误治率较高。

     女性更易发生

     研究显示， BAC 发病年龄比其他类型肺癌年轻，同时女性发病率相对较高。女性在所有肺癌患者中的比例为 37.8%, 但 BAC 患者中女性占 53.7%.鉴于女性在人群中的吸烟比例低于男性，而在 BAC 中的比例高于男性，推测 BAC 的发生与吸烟关系不密切。

     影像学表现变化多端

     由于BAC是一种异源性、多形态的肿瘤，因而CT表现各异。影像学上BAC可分为： 单发结节型、肺炎型、弥漫型三种类型。

     1、单发结节型

     病变多邻近胸膜生长，有胸膜凹陷及胸膜牵拉改变，多无胸膜增厚。

     孤立性结节呈磨玻璃密度多见于BAC,其病理基础是这种类型的肺癌呈伏壁性生长，肺泡壁增厚，使肺泡腔内可见少量粘液与脱落的肿瘤细胞，在 CT 像上呈磨玻璃样密度，而其它肿瘤则呈堆集式生长。也有中心高密度周围绕以淡薄磨玻璃密度的的晕征为主要表现的。

     支气管气像及空泡征：BAC该征象的出现率大约是 50%~ 76 %,明显高于其他肺肿瘤，因为支气管未受到破坏，肿瘤内可见到特征性的含气支气管影像。空泡征是由癌细胞沿肺泡壁生长，肺泡腔未被癌细胞所侵占而形成中央低密度透亮区 , 是早期病理特征改变。

    

     2、肺炎型

     具有此类改变的多数是粘液细胞型或混合型，常分泌大量粘液，产生肺部炎症样改变。

    

     实变区“枯树枝” 征：BAC的支气管充气征可分为支气管膨胀、扭曲、拉长、挤压狭窄、拥挤现象、分枝角的变宽等形式，更像“枯树枝样”的改变，与感染性肺炎时CT 中出现实变内的支气管拉长、挤压狭窄的支气管充气征有所区别，有助于BAC诊断。

     铺路石征：这是实变型 BAC 与其它肺实变疾病鉴别的重要征象之一。其原因是瘤细胞具有粘液细胞的形态，并可呈单个、小团状游离于被粘液充填的肺泡腔。

     血管造影征：增强扫描低密度实变内可见树枝状血管。

     蜂房样改变，表现为实变区密度不均，呈蜂房状气腔。病理基础可能是肿瘤细胞沿肺泡壁生长并分泌大量粘液形成实变。而细支气管被肿瘤浸润形成活瓣性狭窄导致管腔及肺泡不规则扩大。

    

     3、弥漫多发小结节型

     组织学类型多为非粘液型，也可为混合型，过去常认为该型的多发结节是病变经气道或淋巴道肺内播散的结果，但现在多数认为多发结节不一定都是肺内转移。

    

     ①边缘模糊的小叶中心性结节，多为孤立的终末气腔结节，很少伴有分支状阴影 .有时可见小叶间隔增厚及小叶间隔下小结节影，这与病变沿淋巴道转移致癌性淋巴管炎有关。

     ②毛刺 、分叶及胸膜凹陷等征象，内有空泡征。

     易误诊的疾病

     1、误诊为大叶性肺炎

     大叶性肺炎实变期表现一个肺叶大片状均匀致密影，其内可见支气管征，实变不跨叶。肺泡细胞癌肺炎实变型亦可以表现为支气管充气征，形态相似，易误诊。抗炎后无明显好转时需警惕

     2、误诊为肺结核球

     肺结核球为一种干酪性病变被纤维组织所包围而成的球形病灶，好发于上叶尖后段与下叶背段，多数单发，少数多发，近胸膜结核球可见胸膜牵拉征，周围可见增殖性或纤维性卫星灶，钙化多见。 易与结节型肺泡细胞癌混淆。

     3、误诊为播散性肺结核

     急性粟粒性肺结核典型影像学表现为两肺野满布分布均匀、大小均匀、密度均匀的粟粒样影。弥漫型肺癌表现为两肺多发弥漫结节，结节呈粟粒大小至1 cm不等，以两肺中下部较多。两者易混淆。

     4、误诊为肺转移瘤

     无论是炎症型或弥漫型肺泡细胞癌，病变早期为孤立结节型，以后通过血道、淋巴道、支气管播散在肺内转移形成多发粟粒状，而呈结节影，与肺转移瘤有时难以区别。

     5、误诊为肺泡蛋白沉积症

     两者均可以铺路石征为主要影像学表现，可通过支气管镜下表现鉴别。

     如何避免误诊

     因肺泡细胞癌的临床表现无特异，咯大量白色泡沫样痰被认为是肺泡细胞癌的显着特征之一，但发生率较低。当出现咳嗽 、咯白色泡沫痰、呼吸困难等症状治疗效果不佳或逐渐加重，影像学表现为两肺弥漫病变并逐渐扩展，应考虑BAC的可能，并及时行癌胚抗原 、痰脱落细胞学、纤维支气管镜活检或支气管灌洗、经肺穿刺活检等检查，避免误诊。

    

    

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