呼吸困难、声音改变…并非罕见病，但你未必见过！
2016/3/19 医学界呼吸频道

    

     呼吸困难，声音改变，竟是支气管骨化惹的祸~~

     作者：Eric

     来源：医学界影像诊断与介入频道

     临床资料

     女，65岁，1个月前发病，主要症状表现为呼吸困难和声音的改变。

     影像图像

    

    

    

     影像表现

     胸部CT平扫显示主支气管前壁及两侧壁可见多个钙化及未钙化的结节，后壁未见异常病变。支气管镜检如上图。

     最终诊断

     骨化性气管支气管病(TO)

     鉴别诊断

     当CT发现多发性气管 、支气管壁增厚或管壁钙化灶时，在诊断中要注意 TO 和下列疾病相鉴别：气管支气管淀粉样变、多发性骨软骨炎、乳头状瘤、气管支气管内膜结核等。CT发现多发黏膜下小结节钙化并突向管腔，前壁及侧壁受累，后壁无异常这些征象是TO较具有特征性的CT表现，如CT上出现这些征象，应该首先考虑TO。

     讨论

     概念

     TO是一种病因未明的，以大气道黏膜下多发性骨或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变。 1857年Wilks首先报道此病，1983年Onitsuka等首先报道TO的CT表现。TO是少见病，过去发现TO多数来自尸体解剖，随着纤维支气管镜和CT的广泛应用，及对此病认识的加深，关于此类病例的报道越来越多。

     病因病理

     TO可能与慢性炎症、慢性感染、变性过程、先天异常、氧气/化学物质刺激、遗传、代谢紊乱和机械刺激等有关。通常认为在黏膜下层和固有层的弹力层中未分化的结缔组织细胞经过化生，形成软骨细胞，而导致钙质聚积和骨化作用发生。组织学上看，在黏膜下层有化生的软骨和骨组织，有时是带有脂肪髓组织的骨质沉积，覆盖其上的黏膜是正常完整的或是化生的鳞状上皮细胞，偶尔骨薄片可能突向黏膜。

     临床表现

     由于气管支气管壁多发的骨性或软骨性结节从而使管壁明显僵硬甚至管腔堵塞，其症状轻重与病变范围和管腔阻塞程度有关。患者的症状为咳嗽(84.1%)、咳痰(79.5%)、血丝痰(52.3%)、活动后气促29.5%(13/44)，声嘶6.8%(3/44)等。但由于这些症状缺乏特异性，往往易漏诊或误诊。

     CT表现

     CT主要表现为在气管支气管前壁和侧壁黏膜下散在或多发分布斑点钙化状小突起，突向管腔，大多数突起直径在 1～3 mm，但有的结节较大，达到10 mm。一般黏膜下高密度钙化状影和气管环不连接。

     TO病变严重时，气管壁弥漫增厚，管壁塌陷，管腔缩小。当病变发生在叶支气管或段支气管时，常导致管腔狭窄，加上黏液栓塞，极易引起肺不张。病变主要发生在气管中、下段的前、侧壁，后壁一般不累及。但也有文献报道后壁也可见，主要发生在较严重的病例。

     总结

     总之，TO是一种罕见疾病，临床症状不典型，因此对于怀疑TO患者，胸部CT扫描是非常必要的检查，如出现气管前壁及两侧壁黏膜不规则钙化，后壁正常，需高度怀疑TO，进一步的支气管镜和组织病理学检查可明确诊断。

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