这6种呼吸科疾病的症状体征与影像学表现不符，你总结过吗？
2016/8/15 医学界呼吸频道
呼吸科疾病中不乏有些与之相反，肺部影像学表现较重，症状和体征却很轻，诊断起来很棘手，这类疾病有哪些？
作者：李贺
来源：医学界呼吸频道
在内科系统中很多疾病的症状体征往往与影像学表现不符，我们所熟知的有些疾病症状较重，体征轻，常规辅助检查无异常，如肠系膜动脉栓塞。但呼吸科疾病中不乏有些与之相反，肺部影像学表现较重，症状和体征却很轻，诊断起来很棘手，这类疾病有哪些？本文做一总结。
1、肺泡蛋白沉着症
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolarproteinosis,PAP)是一种少见疾病，以肺泡腔和细支气管腔沉积不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征。
临床表现主要为活动后气促、低氧血症，甚至相当一部分患者无明显不适。
高分辨率 CT高分辨率CT对PAP有诊断提示价值，其主要表现为毛玻璃样斑片状高密度影和“铺路石”改变(crazy paving)。
BALF的细胞学检查和PAS染色可以作为确诊PAP的依据。典型的BALF呈乳白色液体，放置后分层。光镜下见大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性。电镜下由细胞碎片、表面活性物质颗粒及一些蛋白样物质组成。
2、肺泡微石症
肺泡微石症是一种罕见的慢性肺部疾患，可起病于儿童期，但若干年后才开始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。
在小儿时期多无明显症状，有时仅为慢性咳嗽及活动后气短。该病进展缓慢，直到成年后出现心肺功能不全时才出现呼吸困难、紫绀及杵状指等。
影像学检查对该病的诊断至关重要。CT表现病变多位于肺部，胸膜和淋巴结一般多受累及，以双肺弥漫性分布、均匀的微小结石为特征，病变从上到下逐渐增多，呈“风暴沙”征，部分可见融合灶，钙化影多沿着血管、支气管分布，HRCT可见小叶间隔增厚或钙化。还可有“白肺样”表现，两肺中、下肺野甚至全肺呈一片白实，肺结构及纵隔缘甚至肋骨均被完全掩盖，见于病情较重者。
该病的下列诊断要点有助于与尘肺、含铁血黄素沉着、粟粒性肺结核等弥漫分布的间质结节病变鉴别：①多无明显症状及体征，无既往病史及粉尘接触史，血液钙、磷代谢检查无异常改变；②典型的影像学表现；③肺内影像学表现与临床症状不符，且病变进展缓慢，随访影像学检查变化不大。
3、肺泡细胞癌
肺泡细胞癌生长于远端细支气管和肺泡，是腺癌的一种特殊类型。早期症状较轻，以无特异性的咳嗽 、咯白色黏痰、低热多见，对症治疗效果不佳，一般在病程晚期出现才出现血痰 、胸痛及胸腔积液。
由于 BAC 是起源于细支气管和肺泡的原发性肺癌，具有单纯细支气管肺泡生长模式而没有基质、血管或胸膜侵犯，所以其生长较缓慢，呈现惰性发展的趋势，平均倍增时间>1 年。尤其在老年人中，病程可稳定数年而无变化，有时病情甚至能一度缓解，造成治愈的假象。
影像学上BAC可分为： 单发结节型、肺炎型、弥漫型三种类型。
(1)孤立型表现为单发结节或肿块，与其他周围型肺癌鉴别困难。
(2)实变型影像学表现与一般肺炎非常相似，表现单发或多发肺大片实变，实变区具有支气管充气征表现者占70%.无肺不张，并很少累及胸膜。由于实变区内富含黏液及脱落的癌细胞，CT值密度较低，CT增强扫描时强化不明显。
(3)弥漫型影像学表现呈广泛性分布的多发粟粒状或微结节阴影，边缘清楚，密度较高，分布不均匀，常以内侧带为密集，并常伴有细网。
纤支镜检查诊断BAC阳性率不高，这与BAC起源于远端气道，而纤支镜对中央气道疾病更敏感有关。CT引导 下经皮肺穿刺活检更易取得病变组织，阳性率较高。
4、黏膜相关淋巴瘤
原发性肺淋巴瘤是一种罕见的结外淋巴瘤，占全部淋巴瘤的0.4%，占结外淋巴瘤的3.6% 绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，其中多数为黏膜相关型淋巴瘤(MALT)，属低度恶性B细胞性淋巴瘤。男女发病率相似，发病年龄40~70岁。
原发性肺MALT的症状和体征往往是非特异性的，对诊断几乎没有帮助。超过1/3的患者可没有任何症状。部分患者可有慢性疲劳乏力、低烧、体重减轻、咳嗽和气促，有的会出现反复呼吸道感染。
影像学上，MALT淋巴瘤可表现为斑片状影或大面积实变(68%的患者)及结节病灶(超过50%的患者)。部分患者会出现气道增宽、肺部实变和胸腔积液。
原发性肺淋巴瘤临床有严格的诊断标准：(1)有明确的病理证实；(2)病变局限于肺，不伴肺门、纵隔淋巴结受侵；(3)确诊后3个月内无其他淋巴结或结外组织、器官受侵。
5、肺部朗格汉斯细胞增多症
肺部朗格汉斯细胞增多症(PLCH)，又称作肺部嗜酸性粒细胞性肉芽肿或者肺部组织细胞增多症，是一种肺部的少见病。典型病例多伴有吸烟史。
PLCH 临床表现通常包括干咳、活动后的呼吸困难，也有患者可能完全没有任何症状。肺功能检查中最常见的异常是弥散功能下降。随着病情的进展和纤维化的出现，通常会发展成限制性通气功能障碍。
高分辨率 CT 是评估 PLCH 的有效工具，并且和临床表现相结合，往往可以做出临床诊断--典型特点是年轻吸烟患者，两肺多发囊状病变和结节，以中上肺为主，并伴有间质增厚。
6、不典型真菌感染
真菌感染中的隐球菌感染，有相当一部分患者无明显的呼吸道感染症状，多在体检时发现。
肺隐球菌病的胸部影像学表现呈多样性，结节或团块伴光整的低密度坏死或空洞对隐球菌肺病有重要的诊断参考价值，特别是呈多发性且位于胸膜下或肺外带时。结节可为单个或多个， 大小不等，直径约 10~ 20 mm,甚至更大，边界多较清楚，形态不规则，可有分叶及毛刺，40%病灶周边或邻近肺野周围存在毛玻璃样模糊影，称为 “晕征 ”。
免疫功能低下的患者还可表现为肺实质浸润，病灶呈大小不等 、形态各异、单发或多发的浸润性病变，可为小条片状、团片状或一肺叶、多肺叶病变，边界较模糊，密度不均，可见支气管气像或空泡征，部分可见坏死空洞或新月透光影。
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