盘点:重症肌无力诊治要点!
2016/4/1 医学界神经病学频道

    

    


     3月30日,以胸外科、神经内科、眼科、影像科、病理科、麻醉科、重症监护室为主体的重症肌无力-胸腺疾病多学科诊疗中心在首都医科大学附属北京宣武医院成立。

     作者:木小一

     来源:医学界神经病学频道

     北京宣武医院具备多学科协作条件

     重症肌无力(MG)是一种以神经-肌肉障碍为主要临床表现的自身免疫性疾病,大多起病隐匿且常伴有其它多种自身免疫性疾病,约20%-25%的MG患者伴有胸腺肿瘤,约80%的患者伴有胸腺异常,因此该疾病诊疗中神经内科与胸外科及其他科室的合作逐渐增多。MG虽属罕见病,但在罕见病中相对多见。MG患者长期处于劳动力丧失状态,甚至可能威胁生命,是危害较严重的疾病。目前除了药物治疗,与胸外科合作进行胸腺瘤手术是治疗的重要方式之一。

     近30年来,胸外科的重点多在肺结核、胸部肿瘤(肺癌、食管癌等),对纵膈肿瘤包括胸腺瘤合并重症肌无力的关注不足。“重症肌无力合并胸腺瘤成为一个‘被爱情遗忘的角落’。”北京宣武医院胸外科主任支修益教授在成立仪式上这样形容。

     北京宣武医院为何成立重症肌无力-胸腺疾病多学科诊疗中心?

     支教授表示,MG的首发症状是眼睑下垂或全身无力,首诊科室相对集中于眼科和神经内科。基于宣武医院神经内科在业内的学术地位和社会影响,平均每年前来就诊并明确诊断为MG的患者近200人,其中在宣武医院胸外科行胸腔镜微创外科手术的患者每年达80例。但对此类患者的诊疗,很少有医院开展多学科协作(MDT)诊疗模式(目前已开展重症肌无力MDT模式的仅有北京协和医院、北京医院、北京同仁医院),胸外科也无针对MDT-胸腺瘤的专家共识与诊疗规范,且媒体宣传和患者教育薄弱。在这一医疗状况下,北京宣武医院重症肌无力-胸腺疾病多学科诊疗中心希望利用神经内科、胸外科等科室协作诊治经验,借助多个平台和相关项目支撑,开展研究,制定规范,并将这一模式推广下去,最终造福患者。

     重症肌无力诊治要点

     2015年,中华医学会神经病学分会神经免疫学组和中国免疫学会神经免疫学分会共同更新制定了《中国重症肌无力诊治指南(2015年版)》。

     1.MG临床表现

     主要是骨骼肌无力、易疲劳;劳累后加重,休息或应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显减轻或缓解。骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复试是MG最常见的首发症状,见于80%以上的MG患者。还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。其他颈肌、肢体肌群、呼吸肌受累也有相应临床表现。

     2.分型与实验室检查

     分为五型,分别是:Ⅰ型,眼肌型;Ⅱ型,全身型;Ⅲ型,重度激进型;Ⅳ型,迟发重度型;Ⅴ型,肌萎缩型。

     实验室检查包括新斯的明试验,肌电图,相关血清抗体检测,胸腺影像学检查。

     3.诊断与鉴别诊断

     MG诊断主要通过典型临床表现、药物实验、抗体检测,另外还要排除其他疾病。

     眼肌型MG需与Miller-Fisher综合征、慢性进行性眼外肌麻痹、眼咽型肌营养不良、框内占位病变、Graves眼病、Meige综合征鉴别;全身型MG需与Guillain-Barre综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、Lambert-Eaton肌无力综合征、进行性脊肌萎缩、多发性肌炎、肉毒中毒、代谢性疾病鉴别。

     4.治疗

     (1)胆碱酯酶抑制剂是治疗所有类型MG的一线药物,用于改善临床症状,特别是新近诊断患者的初始治疗,并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,剂量应个体化,一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。

     (2)免疫抑制药物治疗,包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢菌素A、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、抗人CD20单克隆抗体。

     (3)静脉注射用丙种球蛋白,主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者,可与起效较慢的免疫抑制药或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用。

     (4)血浆置换,主要用于病情急性进展患者、肌无力危象患者、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期处理,以及免疫抑制治疗初期阶段,长期重复使用并不能增加远期疗效。

     (5)胸腺摘除手术治疗,疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术,早期手术治疗可降低胸腺肿瘤浸润和扩散风险。胸腺摘除手术,可使部分MG患者临床症状得到改善,而部分患者在手术治疗后症状加重。

     (6)胸腺放射治疗,适用于胸腺增生、全身无力、药物疗效不佳、浸润性胸腺瘤不能手术、未完全切除胸腺瘤或术后复发的患者。

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