扒一扒神经病学界的“拿破仑传奇”
2016/5/1 医学界神经病学频道

    

     如果抹去沙可在神经病学领域做出的所有功绩,这个学科将面目全非,无人辨识。——Joseph Babinski

     作者:渝小苏

     来源:医学界神经病学频道

     如果用人的一生来描述神经科学的发展史,那么19世纪初的神经科学还处在婴儿时代:几乎所有神经或精神系统的疾病都被统一称作“神经系统紊乱”,只有极少数的疾病如癫痫、截瘫、神经梅毒是能够独立命名的。

     这个时候,出现了一位号称“神经病学拿破仑”的大人物。有了他,神经病学就逐渐成长到“青年时代”。他就是这篇故事的主人公——让-马丁·沙可(Jean-Martin Charcot),请允许我尊称他为“沙爷”。

    

     神经病学之父:让-马丁·沙可

     一家医院,成就了他的一生

     沙爷出生于1825年的法国巴黎,此时拿破仑刚逝世,法国正是波旁王朝统治时期,整个社会处于工业革命飞速的发展进程中。

     沙爷从小喜欢绘画和音乐,他的学习成绩也非常出众。他有3个兄弟,他们的父亲是一名制作马车的工匠,家庭生活拮据,因此父亲不得不做出一个决定——只能让成绩最好的那个孩子接受高等教育。这个孩子自然非沙爷莫属。

     在完成医学院校的学习之后,23岁的沙爷开始在萨尔贝蒂耶医院(Hospital de la Salpêtrière)实习。他在这家医院一呆就是三四十个年头,可以说,医院成就了沙爷一生的荣誉,他也成就了这家医院的名声。

     萨尔贝蒂耶医院坐落在莱茵河左岸,它的前身是16世纪路易十三统治时期的一个军火库,后来成为全欧洲最大的庇护所,主要收容妇女和妓女,直到18世纪转型成为一家医院。当年轻的沙爷开始工作时,它已经是有5000张床位的大医院,其中近3000多病人都患有神经系统疾病。这些丰富的病例就像一个大金矿一样,成为神经和精神领域的知识宝库。

     冠名大师:这些疾病都打上了“Charcot”标签

     在学生时代,沙爷接受了病理学和解剖学的完整培训。在当时,临床疾病和病理解剖是两个割裂开的医学领域。尽管18世纪意大利病理学家Giovanni Morgagni和法国医生Laennec(听诊器发明者)提出了“临床解剖学”的概念,但直到沙爷出现,这一概念才得以被临床医生和公众所接受。他在医院内设置了病理学实验室以辅助临床检查,同时用他长期敏锐观察力,仔细研究患者临床体征和症状的变化,结合显微镜和尸检的解剖,建立起了系统的神经系统检查方法,并且开创性地对神经科疾病进行命名和分类。

    

     Medscape评选出了历史上最具影响力的50位医生,沙爷排名第九。

     沙爷是第一个命名并描述多发性硬化的医生。在之前,Robert Carswell等人观察到脱髓鞘的损害可能与多发性硬化相关,但是人们并未完全清楚这个疾病背后的解剖学定位和机制。1868年,沙爷详细描述了这种疾病(将其称为sclérose en plaques),同时手绘了其侧脑室周围的多发性斑块,第一次将多发性硬化与大脑和脊髓的损伤联系在一起。根据他学生的回忆, 沙爷是通过观察他家里的一位年轻女佣人的全部病程而认识多发性硬化这个疾病的。这个姑娘有眼球震颤、意向震颤和吟诗样断续语言等表现,沙爷将3种表现合称为多发性硬化的三联征(也称Charcot三主征)。

     1865-1869年间,沙爷和他的同事Joffroy发现,脊髓侧索的损害会导致慢性进展性瘫痪和肌肉挛缩(无肌肉萎缩),而脊髓前角的损害同样会导致肌肉瘫痪,但并无挛缩(有肌肉萎缩)。这一发现支持了他之前的假说:脊髓的运动神经元分为2个区域,不同区域的损害会导致不同的临床表现。之后,沙爷从临床表现和组织病理学变化两方面全面描述了脊髓索性侧索硬化(ALS)这个疾病,至今有不少国家仍将ALS称为Charcot病。

     1831年,J.K.Mitchell首先发现,风湿病患者足踝部的关节病可能与脊髓损伤有关。沙爷在临床实践中也观察到,脊髓痨的患者会出现关节内尖锐而快速的疼痛,之后关节破坏,最终发展为共济失调。他提出假设,这些关节炎的患者是以脊髓中的硬化性改变为病变基础的。后来的研究证实了他的观点,人们将这种神经性关节病称为Charcot关节炎。

     另一个以沙爷名字命名的疾病是Charcot-Marie-Tooth 病(CMT)。这个病是一种进行性神经性肌萎缩综合征,又称遗传性运动和感觉神经性疾病(HMSN)和腓骨肌萎缩症(PMA),主要表现为肢体远端肌肉进行性无力和萎缩,伴有轻到中度感觉减退,腱反射减弱和足部畸形等。在当时,人们认为这个病是一种肌病,与神经系统无关,而沙爷第一次客观完整地描述了这个疾病,并且认为它是一种神经性疾病。后人将他与同时期发现这个疾病的Howard Tooth和他的助手Pierre Marie放在一起,将该病称为CMT。

     现代医学中还有不少名词是以沙爷的人名命名的,包括:

     Charcot三联征:即急性胆囊炎时出现的3种体征,包括右上腹疼痛、黄疸、发热。

     Charcot-Bouchard动脉瘤:高血压患者在大脑中动脉分支内出现的微小动脉瘤。

     Charcot-Leyden结晶:过敏性疾病(如哮喘)患者体内嗜酸细胞的崩解产物。

     Charcot肝病性间歇热:肝病患者晚期出现的间歇疼痛、发热、黄疸和体重下降。

     Charcot-Willbrand综合征:由于大脑局部损伤造成视觉记忆缺陷,梦境丧失。

     除了会“冠名”,还有哪些必杀技?

     1881年,56岁的沙爷在伦敦的国际医学大会上的演讲为他赢得了国际声誉。同年7月,法国议会决定,任命沙爷为神经系统疾病的首届临床主任,神经科作为一门专科正式成立了。1882年,已经担任医院院长的沙可建立了神经科,并担任神经科主任直到去世。拥有国际影响力的沙爷吸引了全欧洲最优秀的医学人才在他的门下学习,我们熟知的Sigmund Freud、Charles Babinski、Gilles de la Tourette 都是他的弟子。

     沙爷也是一位非常有开创精神、诲人不倦的好老师。他在教学时,不像其他教授一样照本宣科,而是不断创新教学方法。例如,他会在病例展示时直接邀请病人出席,为了形象地说明某一临床体征常自己在课堂中模仿面神经麻痹的扭曲面部、震颤麻痹的肌强直等;在讲到疾病的主要表现时,他会亲自作图展示;甚至还引入了当时新潮的照相技术来捕捉疾病的主要表现,并展示给观众。

    

     沙爷在巴黎萨伯特医院讲授关于癔症的知识。

     除了在神经病学方面做出的贡献,沙爷最著名的成就是在癔症和催眠术上。他对癔症的观察、研究倾注了相当大的经历,发表了110多篇论文。他提出,癔症和癫痫是两种完全不同的疾病。最开始,他认为癔症是神经系统的遗传性疾病,后来认为是一种精神疾病。沙爷认为,容易被催眠是癔症的特征之一,并且尝试通过催眠治疗癔症,在当时引起了巨大的轰动。

     沙爷还对帕金森病的认识理解起到了推动作用。1817年,英国医生詹姆斯·帕金森发表了《关于震颤麻痹的研究》,书中报道了6例患者:“患者出现不自主震颤性运动,肌肉力量减弱,部分患者在运动或有支撑的条件下震颤消失。患者伴有躯干前倾,走路时步态会变成小跑样,感觉和智能不受损伤。晚期,患者非常倦怠,整天嗜睡,可能有轻度的妄想。”沙爷对肌强直、肌无力、和运动迟缓这3个症状进行了明确的区分,注意到部分帕金森病出现肌肉过伸(后来被证实是进行性核上性麻痹),将此病命名为帕金森病。

     很难以想象,如果没有沙爷,神经病学和当代医学会是什么样子。他的一生,真的值得被后世所铭记。

     小编有感:作为现代神经病学的奠基人,沙爷运用他敏锐的观察力和开创精神,将临床观察与病理相结合,通过悉心收集的病例及大量的尸检资料,对许多疾病进行命名分类和提供概念框架。对于医生而言,敏锐的观察力在临床工作中是不可或缺的,我们应该向沙爷学习,为人类医疗事业贡献自己的一份力量!

     参考资料:

     https://en.wikipedia.org/wiki/Jean-Martin_Charcot#cite_note-25

     David R. Kumar et al,Jean-Martin Charcot: The Father of Neurology,Clin Med Res. 2011 Mar; 9(1): 46–49.

     Venita Jay (2000) The Legacy of Jean-Martin Charcot. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: January 2000, Vol. 124, No. 1, pp. 10-11.

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