聚焦震颤 | 一个常见却不简单的症状
2016/5/18 医学界神经病学频道

    

     震颤是神经内科常见的症状之一,它可不只是手抖那么简单。近期,来自北京大学航天中心医院的万志荣医生在医生站带来了《震颤的诊断和鉴别诊断》讲座,其精彩内容不容错过。

     作者:放羊的星星

     来源:医学界神经病学频道

     震颤的定义及分布

     震颤是由主动肌和拮抗剂交替或不规则同步收缩产生的不自主、有节律性的振荡运动。常累及身体的一个部位或多个部位。包括生理性和病理性。需要注意的是,震颤仅仅只是描述一种临床运动现象,而与病因无关。

     震颤的部位不同,其可能的病因也就不同。比如头部震颤的患者,可能就不是帕金森病,而需要考虑肌张力障碍、特发性震颤等。常见震颤分布及其原因见下表:

    

     震颤的类型及其特征

     1. 静止性震颤:发生于患者身体的某一部位,在该部位放松或得到支持可完全抵抗重力时出现的震颤。如何理解这一定义呢?简单地来说,就是震颤发生的部位没有自主动作或对抗重力,并且当患者注意力集中在其他任务时,比如行走或说话时震颤会更明显。

     2. 姿势性震颤:患者身体某一部位在自主的对抗重力的姿势时发生的震颤。在临床上,如何检查患者是否有姿势性震颤呢?可使患者双上肢保持在向前平伸的姿势,或者使患者将两手手指在胸前进行对指动作,观察患者有无震颤。

     3. 动作性震颤:患者进行任何形式的自主运动时出现的震颤。在临床检查时,可让患者完成任意动作来评估,比如书写或画图(常用阿基米德螺旋)时比较明显;或者让患者进行喝水、拿东西等简单动作来观察。

     4. 意向性震颤:运动性震颤的亚型之一。患者的震颤在接近目标时更明显,提示与小脑及其通路紊乱相关。在临床上可发现患者在进行自主运动且接近目标时动作幅度明显过大,比如让患者进行指鼻和跟膝胫试验进行观察。

     需要注意的是,震颤通常具有波动性,并且会受到情绪影响;比如动作性震颤在就诊时会加重,且患者伴有不安和焦虑情绪。因此短时间就诊观察到的症状可能不准确,需要结合患者病史及家属提供的情况。

     此外,一个患者也可能存在两种或几种形式的震颤,比如PD患者最常见为静止性震颤,但亦可出现姿势性震颤;而特发性震颤患者表现为动作性和姿势性震颤。

     常见震颤疾病及其临床特征

     1. 特发性震颤(ET):

     1)是最常见的震颤疾病之一,震颤频率为5-10Hz,震颤发生前没有潜伏期;

     2)双侧大致对称性的姿势性或动作性震颤,累及手和上肢。但也有一半患者表现不对称,优势侧更明显。但如果震颤严格局限于一侧肢体则ET可能性不大,需考虑继发于结构性损害。

     3)也可出现头部震颤,累及发音;但一般不单独存在。下肢很少累及。

     4)约一半患者有家族史。

     5)可以青年期就起病,症状随时间逐渐加重,但进展十分缓慢。

     6)大多数患者无其他症状和阳性体征,但偶有站立不稳或小脑体征。

     特发性震颤需要与 PD 进行鉴别(要点见下表),两者最特征性的鉴别点是震颤的潜伏期:PD 患者震颤发生有一定的潜伏期,而 ET 的震颤发生无潜伏期。

    

     典型的 ET 和 PD 根据上述鉴别要点是比较容易鉴别的,但仍需要注意 ET 和 PD 有容易混淆的地方。比如,约有 20%~30% 的 ET 患者也可能出现静止性震颤,尽管是常出现在较严重和病程较长的患者中。ET 患者中也可能出现运动迟缓,但通常不会有动作幅度的减小以及冻结步态。ET 和 PD 患者均可能出现嗅觉异常,不能作为用于鉴别两种疾病。

     2. 单一症状性静止性震颤:

     1)患者在发病的一段时间内有静止性震颤(通常单侧为主)。

     2)没有肌强直或运动迟缓的特征。

     3)此外,1998 年 MDS 标准认为,其病程还需要超过两年。

     4)近年来,分子影像学技术发现,在这些患者中,大多数存在黑质纹状体多巴胺递质代谢障碍,这些患者可能是 PD 的运动前期。

     5)但有 10% 的患者黑质纹状体多巴胺递质代谢正常,称为 SWEDD(scan without evidence of dopaminergic deficit)。

     在临床中,SWEDD 患者需要和 PD 进行鉴别,其鉴别要根据患者临床特征来判定:

     支持 PD 的表现有:1)运动中易出现疲劳和运动幅度降低;2)对多巴胺能药物反应良好;3)出现非运动症状;4)静止时伴有高波副震颤。

     支持 SWEDD 的表现有:1)缺乏运动迟缓;2)出现肌张力障碍;3)头部震颤。

     3. 药物或毒物相关性震颤:

     在临床接诊到一个震颤的患者时,首先需要排除的就是药物源性的震颤。药物引起的震颤是剂量相关性的,在减量或停药后可消失;而且通常幅度较为轻微。有多种药物可能导致或加重震颤,见下表:

    

     此外,需要注意的是,有些患者在引用咖啡、茶或其他刺激性物质时会出现震颤;甲亢和低血糖也会出现震颤。而酒精、苯二氮卓类药物等可能减轻生理性震颤。

     震颤的临床评估及诊治流程

     震颤的临床标准化评估包括三个方面,见下表:

    

     不同疾病患者的震颤频率以及震颤的方式不同,据此可对不同的震颤疾病进行鉴别。归纳见下表:

    

     (X代表很常见,x代表不常见)

     结合上述对患者的各方面评估,震颤的鉴别诊断流程归纳见下面两张图:

    

    

     此外,在对震颤患者进行神经系统体格检查时,需要额外注意颅神经、语言、步态、平衡和肌张力等方面,可有助于发现震颤患者潜在的神经系统疾病,包括:

     1)眼球活动异常提示可能存在小脑病变;

     2)角膜 K-F 环对 Wilson 病的诊断具有特异性;

     3)音节分离增加或爆破音提示小脑性构音障碍;

     4)斜颈、眼睑痉挛、口面部抽搐提示肌张力障碍;

     5)肌张力障碍也可以表现为痉挛性发音困难:收肌型痉挛性发音困难时发音是用力的、急促的、紧张的;而展肌型痉挛性发音困难时发音是带呼吸声的、低语般的、有突然停顿的;

     6)PD 或小脑病变均有典型的步态。

     要点总结

     1. 震颤只是一种临床运动现象,与病因无关;

     2. 震颤的鉴别,首先需要区分静止性还是运动性;然后了解震颤频率、幅度、促发或缓解因素;检查有无神经系统其他伴随症状,排除可能的药物因素;

     3. 焦虑抑郁评定、肝功能、血糖、甲功、头颅 MRI、肌电图震颤分析等必要的实验室检查可辅助鉴别;

     4. 临床上最常见的震颤类型是特发性震颤以及 PD 震颤,两者最重要的鉴别点是震颤的潜伏期。

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