中枢神经系统免疫病的“4个诊断和2个评估”
2016/10/12 医学界神经病学频道
中枢神经系统免疫性疾病是个纸老虎,我们要在战略上藐视它,战术上重视它!
作者:赵桂宪(复旦大学附属华山医院神经内科)
来源:“赵桂宪大夫”微信号
神经系统疾病的诊断,是根据一般查体与神经系统检查所获得的资料,结合有关实验室检查,加以分析而推断出来的,一般分为定位和定性诊断两方面。
1、定位诊断也称解剖学诊断:由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同,当损伤累及不同部位时会出现不同的神经功能的障碍,会表现出不同的临床症状和体征。
定位诊断是根据这些症状和体征,结合神经解剖、生理和病理知识,推断其病灶部位的一种诊断过程。在定位诊断过程中,秉承的是一元论,即无论症状多少,尽量将病变部位定在一处。
定位诊断是神经系统疾病诊断过程中的中心环节。
2、定性诊断即病因的诊断:即对疾病做出病理、病因诊断。因为神经系统与其它系统有密切联系,且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致也可继发于其它系统疾病。
只做定位、定性诊断是远远不够的!
神经系统疾病的诊断在既往用的是三阶段诊断法:即定向诊断、定位诊断(解剖学诊断)、定性诊断(病因诊断)。
然而在临床工作中,对于如多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘、视神经炎、中枢神经系统血管炎,包括自身免疫性脑炎等在内的中枢神经系统免疫性疾病,因为疾病会不断复发,患者的功能受损越来越重,生活质量可能随之逐渐下降,所以仅仅给患者做个定位诊断和定性诊断远远不能满足临床的需要。
因此,只有对患者的疾病时期,功能受损状态和免疫系统等做全面评估,并且在病程中不断修正,才能对患者的下一步治疗做出更准确、更有利于患者的治疗方案。
四个诊断和两个评估是什么?
复旦大学附属华山医院神经内科王毅教授曾对周围神经病的诊断提出过疾病的分期诊断和功能诊断;我们小组主攻方向是免疫病,尤其中枢神经系统免疫病,这和我们在临床实践中的做法不谋而合,而且我们还提出免疫性疾病患者需要定期不定期地对全身状况和免疫系统做全面评估,总结起来,就是“四个诊断和两个评估”:
1、四个诊断:包括定位诊断、定性诊断、分期诊断和功能诊断。
2、两个评估:为一般状况评估和免疫状态评估。
结合疾病详谈“四个诊断和两个评估”
1、以“多发性硬化”为例
① 分期诊断
首次发作的患者我们往往诊断中枢神经系统脱髓鞘病变或 CIS(临床孤立综合症)。
② 功能诊断
如果患者功能受损不重(非视神经、脑干或脊髓病变致失明、严重瘫痪或二便障碍),由于首次发作的这类患者中约 30% 为良性型,以后可能都不会有复发了,可不用任何药物,在进行疾病教育(如 MS 患者生活注意事项)基础上定期复查、随访。
如果患者视神经、脑干或脊髓病变致失明、严重瘫痪或二便障碍,尽管在第一次治疗后患者的功能得到完全恢复,我们还是要引起高度重视,因为一旦复发,患者有可能出现严重的功能受损(功能诊断),那我们就需要对患者进行一个预防复发性治疗。
2、以“视神经脊髓炎”为例
视神经脊髓炎的发病率在亚洲人群中明显高于白种人,其病情往往重于 MS,对激素的反应不如 MS 好,遗留的后遗症也较 MS 多,也容易反复发作,对这类患者的首次发作(分期诊断),我们需要评估首次发作时的功能受损情况(功能诊断),以决定患者是否需要对患者进行预防复发治疗。
对中枢神经系统免疫性疾病的患者,我们还需全面评估患者的一般情况和免疫状态(两个评估)。
① 一般情况评估
包括年龄、性别、营养状况(一般身体状态、是否有骨质疏松等)、既往病史(是否存在高血压、糖尿病、心脏病等)等主要针对患者对激素和免疫抑制剂的耐受和副作用、剂量的选择等而做。
② 免疫状态评估
包括是否存在系统性风湿免疫性疾病如 SLE、干燥等,化验风湿免疫指标、AQP4-IgG、T/B 淋巴细胞亚群分析等,这有助于患者预防复发治疗药物的选择。
在视神经脊髓炎的患者中,这两个评估的重要性显得尤为重要。
对于复发的患者,根据其病程的进展(分期诊断),功能受损(功能诊断),更要做好全面的两个评估。
对于其它的中枢神经系统疾病如脱髓鞘、视神经炎、中枢神经系统血管炎、自身免疫性脑炎等也需要如此的“四个诊断和两个评估”,这样,我们才能对患者的病情了然于心,才能掌握全局,做出最佳的选择。
在实际实施过程中,也要秉承毛泽东“战略与战术”的思想,中枢神经系统免疫性疾病也是个纸老虎,我们要在战略上藐视它,战术上重视它。
当然,功能诊断和两个评估相互之间有交叉,并不是完全割裂的。至于如何选择?选择什么?请见后期详细分析。
中枢神经系统免疫性疾病MDT的活动照
作者简介:赵桂宪,女,临床医学博士,2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作,长期工作于临床一线,擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。同时进行多发性硬化(MS)的临床及科学研究。
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