克罗恩病究竟应该如何诊断?八个步骤
2016/1/11 医学界消化频道

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     克罗恩病(Crohn’s disease,CD)的诊治与肿瘤一样,越来越重视多学科综合治疗模式。胃肠外科医生与内科医生都应该了解IBD相关的基本诊疗知识。

     当今世界范围内CD的发病率和患病率呈上升的趋势。CD最常发生于青年期,发病高峰年龄为18~35岁、男性略多于女性。CD可发生于从口腔到肛门的胃肠道任意部位,常呈节段性或不连续性分布。

     CD缺乏诊断的金标准,那么,克罗恩病究竟应该如何诊断呢?

     1哪些患者应该考虑克罗恩病可能?

     CD临床表现呈多样化。患者不一定表现出所有的症状。

     消化道表现:腹泻和腹痛,可有血便;

     全身性表现:体重减轻、发热、食欲不振、疲劳、贫血等,青少年患者可见生长发育迟缓;

     并发症:瘘管、腹腔脓肿、肠狭窄和梗阻、肛周病变(肛周脓肿、肛周瘘管、皮赘、肛裂等),较少见的有消化道大出血、急性穿孔。

     肠外表现:皮肤粘膜表现(如口腔溃疡、结节性红斑和坏疽性脓皮病)、关节损害(外周关节炎、脊柱关节炎)、眼部病变(虹膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎)、原发性硬化性胆管炎、血栓栓塞性疾病等;

     总而言之,腹泻、腹痛、体重减轻是克罗恩病的常见症状,如有这些症状出现,特别是年轻患者,要考虑本病的可能。如伴肠外表现或(及)肛周病变高度疑为本病。肛周脓肿和肛周瘘管可为少部分CD患者的首诊表现,治疗原则与普通肛瘘不同,应予高度重视。

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     建立诊断的第一步是什么?

     结肠镜检查(应进入末段回肠)并活检是建立诊断的第一步。镜下一般表现为节段性、非对称性的各种粘膜炎症表现,其中具特征性的内镜表现为非连续性病变、纵行溃疡和卵石样外观。

     非干酪样肉芽肿是CD的组织学标志,但并不是所有CD患者都有这类型的病变,仅有约30%的CD患者会出现非干酪样肉芽肿病变。而且,非干酪样肉芽肿可以见于其它疾病,如类肉状瘤病和梅毒等。因此,非干酪样肉芽肿并非诊断CD的必要条件。相对于镜下黏膜活检,手术切除标本可见到更多的病变,如节段性透壁性炎症、裂隙状溃疡、阿弗他溃疡、隐窝结构异常、淋巴滤泡形成等。

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     肠镜后还应该做哪些检查?

     无论结肠镜确诊CD或疑诊CD,都应明确小肠和上消化道的累及情况。应常规行CT或磁共振肠道显像(CT/MR enterography, CTE/MRE)或小肠钡剂造影和胃镜检查,了解肠壁的炎症改变、病变分布的部位和范围、狭窄的存在及其可能的性质(炎症活动性或纤维性狭窄)、肠腔外并发症如瘘管形成、腹腔脓肿或蜂窝织炎等。活动期CD典型的CTE表现为肠壁明显增厚(>4mm);肠粘膜明显强化伴有肠壁分层改变,粘膜内环和浆膜外环明显强化,呈“靶症”或“双晕征” ;肠系膜血管增多、扩张、扭曲,呈“木梳征”;相应系膜脂肪密度增高、模糊;肠系膜淋巴结肿大等。

     疑诊CD但结肠镜及小肠放射影像学检查阴性者行胶囊内镜检查。发现局限在小肠的病变疑为CD者行气囊辅助小肠镜检查。

     有肛周瘘管行盆腔MR检查(必要时结合超声内镜或经皮肛周超声检查)。腹部超声检查可作为疑有腹腔脓肿、炎性包块或瘘管的初筛检查。

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     CD应该跟哪些疾病鉴别?

     与CD鉴别最困难的疾病是肠结核。肠道白塞(Behcet)病系统表现不典型者鉴别亦会相当困难。其它需要鉴别的疾病还有:感染性肠炎(如HIV相关肠炎、血吸虫病、阿米巴肠病、耶尔森菌、空肠弯曲菌、艰难梭菌、巨细胞病毒等感染)、缺血性结肠炎、放射性肠炎、药物性肠病如非甾体抗炎药(NSAIDs)、嗜酸粒细胞性肠炎、以肠道病变为突出表现的多种风湿性疾病(如系统性红斑狼疮、原发性血管炎等)、肠道恶性淋巴瘤、憩室炎、转流性肠炎等。

     因此,应该进行粪便常规和必要的病原学检查、血常规、血清白蛋白、电解质、红细胞沉降率、C反应蛋白、自身免疫相关抗体等。有条件可作粪便钙卫蛋白和血清乳铁蛋白等作为辅助指标检查。还应该进行排除肠结核的相关检查:胸部X线片、结核菌素(PPD)试验,有条件行γ-干扰素释放试验(如T-SPOT﹒TB)。

     结肠型CD有时难以与UC鉴别,临床可诊断为IBD类型待定(inflammatory bowel disease unclassified,IBDU)。而未定型结肠炎(indeterminate colitis,IC)指结肠切除术后病理检查仍然无法区分UC和CD者。

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     究竟应该如何诊断?

     在排除其他疾病基础上,可按下列要点诊断:①具备临床表现者可临床疑诊, 安排进一步检查;②同时具备结肠镜或小肠镜(病变局限在小肠者) 特征以及影像学(CTE或MRE,无条件者采用小肠钡剂造影) 特征者,可临床拟诊;③如再加上活检提示CD的特征性改变且能排除肠结核,可作出临床诊断;④如有手术切除标本(包括切除肠段及病变附近淋巴结) ,可根据标准作出病理确诊;⑤对无病理确诊的初诊病例,随访6~12个月以上,根据对治疗反应及病情变化判断,符合CD自然病程者,可作出临床确诊。如与肠结核混淆不清但倾向于肠结核者应按肠结核作诊断性治疗8~12周,再行鉴别。

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     CD如何分型?

     蒙特利尔分型

     确诊年龄(A)

     A1

     ≤16岁

     A2

     17~40岁

     A3

     >40岁

     病变部位(L)

     L1

     回肠末段

     L1+L4b

     L2

     结肠

     L2+L4b

     L3

     回结肠

     L3+L4b

     L4

     上消化道

     疾病行为(B)

     B1a

     非狭窄非穿透

     B1pc

     B2

     狭窄

     B2pc

     B3

     穿透

     B3pc

     注:a随着时间推移B1可发展为B2或B3;b L4可与L1、L2、L3同时存在;c p为肛周病变,可与B1、B2、B3同时存在

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     如何判断病情轻重?

     临床上使用克罗恩病活动指数(Crohn’s Disease Activity Index, CDAI)评估CD疾病活动性的严重程度以及进行疗效评价,CDAI也广泛应用于科研。

     克罗恩病活动指数(CDAI)

     变量

     权重

     稀便次数(1周)

     2

     腹痛程度(1周总评,0~3分)

     5

     一般情况(1周总评,0~4分)

     7

     肠外表现与并发症(1项1分)

     20

     阿片类止泻药(0、1分)

     30

     腹部包块(可疑2分;肯定5分)

     10

     红细胞压积降低值(正常值a:男0.40,女0.37)

     6

     100×(1-体重/标准体重)

     1

     总分=各分值之和,CDAI<150为缓解期,CDAI≥150为活动期,150~220为轻度、221~450为中度, >450为重度。

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     诊断举例

     克罗恩病(回结肠型、狭窄型+肛瘘、活动期中度)

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