世界之大，无奇不有——成人食道畸胎瘤一例
2016/7/19 医学界消化频道

    

     这么一例奇特的病例，你一定没见过!

     来源：医学界消化频道

     作者：吴文明(济南军区总医院消化科 )

     杨云生(解放军总医院消化科)

     畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种，来源于生殖细胞，可分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。良性畸胎瘤里含有很多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等，在卵巢、胃、颅内、纵膈均可发生，而发生于食管的畸胎瘤全世界有文献依据的仅有13例，笔者求学期间有幸遇到，撰文发表于2014年《Internal medicine》杂志上，现与读者共分享。

     病例资料：

     患者，男，40岁，因大量饮酒后上腹部不适就诊，考虑“急性胃炎”，行胃镜检查，镜下示：食管距门齿31~36 cm见二个毗邻巨大卵形广基黏膜隆起，每个约2.0×3.0 cm大小，表面有毛发生长，局部可见凹陷小溃疡，以圈套器柄触碰肿物，质软(图1A-C)。为进一步明确病变，行多普勒超声内镜检查：病变为分隔样囊实性，起源于黏膜下层，偏下段局部肌层结构缺失，呈腔内/腔外性生长，内部不均匀强回声改变，其间夹杂低回声病变，彩色多普勒扫描病变可见其内动脉样血管(图2A-B)。

     诊断：食管畸胎瘤。

     为进一步明确病变，行纵隔CT平扫+增强CT检查提示：食管中下段见不规则混杂密度影，直径2.6 cm，内见脂肪密度及钙化成分。纵隔未见异常淋巴结，双肺无异常密度，气管及支气管未见明显异常(图3A-B)。患者其余入院常规检查无明显异常。既往偶有饮食哽噎感，无吞咽困难，无烧心、反酸，无恶心、呕吐，无呼吸困难、声音嘶哑等不适。考虑瘤体较大，基底较宽，部分腔外生长，动脉血供丰富，内镜手术风险较大，建议外科手术治疗。患者考虑近四十年来无明显不适，不愿经受手术创伤，拒绝手术，遂予以办理出院手续。

    

     图1A-C.胃镜下所示食管畸胎瘤整体及局部影像

    

     图2.彩色多普勒超声内镜(GF-UE260,Olympus)下表现：A:超声显示为囊实性病变(箭头示范围)，其内有动脉血流(圆圈所示)。B:脉冲波证实为动脉搏动

    

     图3A-B.平扫+增强CT显示下段食管内大小约2.6cm混合密度影占位，其内可见脂肪密度组织和钙化影(箭头)

     食管畸胎瘤为错构瘤的一种，分为腔内、腔外、壁内生长三种类型，大部分为良性肿物，其形成可能同前肠和喉气管沟发育过程中多能干细胞的分化异常有关。瘤体中的所包含的成分如毛发、牙齿、骨骼、肌肉和脂肪组织等成分与周围正常组织可截然不同。由于其罕见性，有关其流行病学、病因学特点至今少为人知。

     据有限资料统计，食管畸胎瘤以腔内生长居多，大部分位于上段食管，且常伴有临床症状，以梗阻症状居多，多在儿童期发现。极少部分病变如本例所示，位于食管下段，症状轻微，直至成年时发现，同良性肿瘤的缓慢生长而未引起腔道阻塞有关。

     胃镜可为食管腔内畸胎瘤的诊断提供直接证据，包括表面形态，位置等，超声内镜结合多普勒技术可显示其起源层次，动脉血供情况。CT和MRI等其它影像学手段，可对肿瘤的位置、大小及与毗邻脏器的关系进一步判定，有利于治疗方案的判定。

     尽管本病例未予治疗，并获得最终的病理证实，但此病例距上一例报道病例间隔25年之久，各种诊断技术的发展已非同日而语，也是世界上首次应用高清的内镜、超声内镜、多普勒超声内镜、CT等技术进行全方位诊断和证实的病例，为后续临床研究提供了宝贵的临床资料。

     参考文献

     Wen Ming Wu, Xiang Dong Wang, Gang Sun, Ling Hu En Qiang and Yun Sheng Yang,Adult Asymptomatic Hamartoma in the Distal Esophagus:A Rare Case.Intern Med ,2014：53: 1945-1948

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