华北五省市消化会议｜胃神经内分泌肿瘤（NET）新分型指南解读（上）
2016/10/29 医学界消化频道

    

     2016-10-27日至29日，由北京、天津、山西、内蒙古、河北五地医学会消化病学分会主办；河北省医师协会消化病学分会、河北医科大学第二医院承办的每2年一次的华北五省市消化会议在石家庄隆重召开，有哪些精彩内容？小编带你看一看……

     来源：医学界消化频道

     作者：糖糖

    

     本次会上，北京协和医院李景南教授就胃NET的分型及其形成原因、临床病理特点和治疗方法进行了专业而详细的讲解，精彩非凡。那么就和小编一起跟着李教授学习下胃NET。

    

     李景南教授

     流行病学

     神经内分泌肿瘤(neuroendocrineneoplasms, NENs)曾被认为是一类特别罕见的疾病，而在所有的NENs中，胃NET仅占6%(下图所示)，更可谓“九牛一毛”。

    

     图片来自李景南教授PPT

     而目前国外报道胃NET的发病率呈逐渐升高趋势。在过去35年中，其发病率增加了10倍(下图所示)，这一方面可能是由于胃NET发病确实增加，另一方面应归因于消化内镜诊断技术的巨大进步及广泛应用。

    

     图片来自李景南教授PPT

     那胃NET都有什么特点呢？

     胃NET分型

     1型

     2型

     3型

     4型

     占G-NET的比例(%)

     70-80

     5-6

     14-25

     6-8

     肿瘤特征

     小(<1-2cm)、多发性、息肉样病变

     小(<1-2cm)、多发性、息肉样病变

     单发，病灶通常较大(>2cm)，息肉或溃疡样

     单发，病灶通常较大(>2cm)，息肉或溃疡样

     相关疾病

     自身免疫性萎缩性胃炎

     胃泌素瘤/MEN-1

     无

     无

     胃内pH值

     明显升高

     (胃酸缺乏)

     明显降低

     (胃酸过多)

     正常

     (胃酸分泌正常)

     正常

     (胃酸分泌正常)

     血清胃泌素

     升高

     升高

     正常

     大部分正常

     病理

     NET G1/G2

     NET G1/G2

     NET G1/G2/G3

     NEC/MANEC

     转移(%)

     2-5

     10-30

     50-100

     80-100

     其中，1-3型胃NET分化较好，4型分化差。日常工作中我们所见、检出最多的是孤立且体积较大的3型胃NET。1型及2型胃NET常常易与胃多发息肉相混淆。仔细阅读上表分型及各型特点，我们可能会产生以下困惑：

     1.为什么自身免疫性萎缩性胃炎会导致胃NET的发生？

     2.为什么1型及2型胃NET均伴有血清胃泌素的升高，但胃内pH值(胃酸水平)却存在差异？

     3.为什么好发于十二指肠和胰腺的胃泌素瘤会引起2型胃NET？

     带着这些问题，我们一起来学习下1型及2型胃NET的发病机制。

    

     图片来自李景南教授PPT

     如图所示：胃模拟图内蓝色部分为胃体，绿色部分为胃窦。在胃体内含有分泌胃酸的壁细胞及形成神经内分泌肿瘤的主要细胞——ECL细胞(胃窦中无此细胞，故此2型胃NET只发生在胃体)。而胃窦中存在G细胞，可分泌胃泌素，以刺激胃酸的分泌。

     1型胃NET的发病机制

    

     图片来自李景南教授PPT

     正常生理情况下，G细胞分泌的胃泌素可通过两种途径促进胃酸的分泌：1.作用于ECL细胞促使其释放组胺，这些组胺与壁细胞上的组胺受体结合，促进胃酸的分泌；2.直接作用于壁细胞促进其分泌胃酸。而分泌的胃酸可作用于生长抑素D细胞抑制G细胞继续分泌胃泌素。

    

     图片来自李景南教授PPT

     当存在自身免疫性萎缩性胃炎时，壁细胞被大量破坏，导致胃酸分泌减少，使得生长抑素D细胞对G细胞的负反馈调节减弱或消失，进而胃泌素水平增高；胃泌素效应细胞之一的壁细胞的缺失，使得大量胃泌素作用于ECL细胞，导致ECL细胞的大量增殖，故1型胃NET产生，伴胃泌素升高，胃酸减少。

     2型胃NET的发病机制

    

     图片来自李景南教授PPT

     如图所示：在胃泌素瘤存在的情况下，G细胞分泌大量的胃泌素，作用于ECL细胞导致胃NET的发生。同时作用于壁细胞，使其分泌大量胃酸，胃酸随可作用于生长抑素D细胞，但其对G细胞的负反馈调节作用失效，无法抑制胃泌素的表达。故2型胃NET伴胃泌素升高，胃酸增高。

     由上述可见：

     ★1、2、3型胃NET与4型的关键区别在于分化好和分化差；

     ★1、2型和3型的关键区别在于是否存在高胃泌素血症；

     ★1型和2型的关键区别在于引起高胃泌素血症的原因不同。

     临床特点

     搞清楚发病机制后，其临床表现也就呼之欲出了。

     1型胃NET

     1.常见于女性，多为非功能性，70-80%患者在50岁和70岁时被诊断；

     2.临床表现：嗳气、上腹饱胀或头晕乏力(恶性贫血所致)；

     3.常因消化不良(胃排空减慢所致)、大细胞或缺铁性贫血(胃酸分泌进行性减少致VitB12吸收障碍所致)就诊；

     4.在上消化道内镜检查时发现。

     2型胃NET

     1. 中位诊断时间为45岁，男女比例相似；

     2. 约35%的患者在诊断过程时已发生转移；

     3. 临床表现：卓-艾综合征，烧心反酸、胃痛、腹泻，应用PPI药物后症状可缓解，停药后复发；

     4. 23-29%为MEN-1患者；

     5.胃泌素瘤常见于胰腺和十二指肠，胃窦及其他部位少见，胰腺胃泌素瘤往往是MEN-1患者。

     3型胃NET

     1. 确诊平均年龄为45岁；

     2. 半数以上的患者在就诊时已发生转移；

     3. 患者无高胃泌素血症、胃酸分泌正常、无萎缩性胃炎/胃泌素瘤等；

     4. 3%-8%的患者可伴有非典型性类癌综合征，主要表现为皮肤潮红伴瘙痒；

     5. 肿瘤可发生于胃的任何部位，病灶单发，呈息肉样或溃疡型，多数情况下病灶直径>2cm。(未完待续)

     会场花絮：

    

     主持开幕式中的张晓岚教授和姚希贤教授

    

     来自韩(xing)国(xing)的都教授(Do Young Kim)毫无保留的传授了其肝硬化感染性并发症的诊治经验

    

     姚希贤教授和她的弟子们

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