非同寻常的胃穿孔，最终诊断意想不到……
2017/4/12 医学界消化频道
涨姿势……
作者丨轻舞飞扬
来源丨医学界消化频道
看标题就知道这个病例不简单，的确，本以为是一个简单的胃溃疡胃穿孔，而最终诊断却令人大吃一惊。
而回过头仔细推敲，一切症状又是那么的典型，差点误诊实属不该。
病例介绍
患者女性，52岁，因突发剧烈弥漫性腹痛伴左肩颈部放射急诊来院。
患者既往存在胆囊炎病史，有腹腔镜胆囊切除术以及剖腹产等手术史。
体格检查：可见弥漫性腹部压痛、腹肌紧张。由于压痛显著，查体时患者不配合。
实验室检查：白细胞 15000/mm3，肝脏代谢酶指标正常。
由“存在典型腹膜炎体征、白细胞增高”等可以推定患者存在腹膜炎。
那么，是什么导致的腹膜炎呢？需要进一步检查。于是，予行全腹CT扫描检查。
其中，上腹部CT扫描结果示：在胃的附近可见分叶状的腹腔游离气体(图A)。
而下腹部CT扫描结果示：盆腔存在多个肿物(图B)。
至此，急性胃肠道穿孔的诊断呼之欲出，随之而来有一大串问题：
穿孔部位具体在哪里？
CT示游离气体量较少，推测穿孔可能不大，但已出现广泛性腹膜炎，是否还能采用保守治疗方式？
如何采取手术修复，手术方式及时机如何选择？
盆腔肿物已经很大，但患者一直未出现任何不适症状，这考虑是什么情况，该如何处理？
若想解答以上问题，还得进一步检查，进一步评估病情。
而在弄清上述问题前，首先要做的，是予一定的紧急处理措施，包括：
严格禁饮食、鼻胃管减压、静脉补液、应用质子泵抑制剂以及抗生素。
经讨论评估，予行诊断性腹腔镜检查，结果发现：胃小弯处存在一直径约4 mm的小孔，小孔周围为一穿孔性溃疡。
哦，原来是胃溃疡所致的胃穿孔，于是腹腔镜下予修复治疗。
术中取腹水化验，最终培养结果阴性，遂继续应用质子泵抑制剂治疗，患者病情逐渐恢复。
事实上，大多数胃穿孔都是由消化性溃疡引起的，那么问题是：该例患者的胃溃疡是怎么发生的呢？
仔细追问病史，患者否认服用非甾体抗炎药、否认幽门螺杆菌感染病史、否认胃食管反流病史。行幽门螺杆菌检查，结果阴性。
以上诱发胃溃疡的各种常见因素都没有!以前上学的时候老师就强调过，“无缘无故”的溃疡不是好现象，往往有肿瘤相伴。
那就朝着肿瘤方向查：术后一周行胃镜检查，结果示：胃体部可见一未愈合的溃疡，幽门中等程度胃炎，无其他异常发现。予自溃疡处取活检，结果发现溃疡处有印戒细胞(图D)，且黏蛋白阳性(图E)。
问题又来了：该患者诊断明确了吗？下一步该如何处理？
答案揭晓
如果你听说过Krukenberg瘤，这个问题就非常简单了。
Krukenberg瘤(库肯勃瘤)是由德国医生Krukenberg最先发现描述的，其本质为卵巢转移性肿瘤。
图 Krukenberg 医生
如何能牢记这一点不忘呢？记住关于Krukenberg医生的这个八卦吧：
Krukenberg医生在深入研究了妇科疾病病理学，发现了Krukenberg瘤后，突然对这一领域不感兴趣了，后来转移到眼科领域，成为了一名眼科医生。
Krukenberg瘤的原发病灶以胃癌最多见，其次为结肠癌，其它还有乳腺、胆囊、阑尾、食管、子宫输卵管、膀胱等部位的原发灶。
Krukenberg瘤临床表现的一大特点是，胃癌可选择性转移至卵巢而不侵犯其他组织。
这一点的确令人费解，而目前公认最可能准确的解释为逆行淋巴转移，即：
胃癌细胞通过淋巴管进入后腹膜的淋巴系统，由于癌细胞阻塞淋巴管的上行通路，导致淋巴引流逆行，癌细胞进入腹主动脉旁淋巴结及盆腔淋巴结，由此形成卵巢转移。
Krukenberg瘤临床表现的一大特点是，患者最常见的临床表现是迅速增长的下腹部及盆腔包块，其次才为原发肿瘤的临床表现，比如腹痛、腹胀、呕血及黑便等。像本例这样首先表现为胃溃疡性穿孔的罕见，还有人曾报道出现过以发热为首发症状的Krukenberg瘤，这种更罕见，也更易误诊漏诊。
从影像学检查上，Krukenberg瘤患者的原发病灶与继发病灶有时不能同时被检查出，这进一步增加了误诊漏诊的可能性。
说到漏诊误诊，有必要说下Krukenberg瘤的诊断标准和主要鉴别诊断。
目前WHO(世界卫生组织)公认的Krukenberg瘤的组织学标准有三点：1.肿瘤生长在卵巢内；2.镜下可见印戒状黏液细胞；3.卵巢间质伴有肉瘤样的浸润。其中，以第2点最具有特征性。
Krukenberg瘤主要应与卵巢原发性肿瘤相鉴别，前者多为育龄期女性(集中于40-45岁)，多发生于双侧卵巢，可伴有胃肠道症状及其它原发灶症状等；后者多为绝经后，无明显胃肠道症状，肿瘤以单侧多见。
治疗上以手术切除为主，需切除双侧输卵管、双侧卵巢、子宫及局部网膜，如能明确原发灶，亦需积极手术切除，术后可辅以化疗。
由于Krukenberg瘤恶性程度高，预后非常差(有报道称，Krukenberg瘤确诊后中位生存期不足1年)，我们更要努力提高该病的早期诊断率，建议做到以下几点：
1.遇到女性胃肠道肿瘤患者，术前应常规行妇科检查，常规盆腔B超甚至CT检查，且术中要常规探查盆腔；
2.即便以上探查结果阴性，在胃肠道肿瘤手术后也要注意定期行妇科检查，以便能早期发现卵巢转移；
3.遇到卵巢肿瘤(尤其是双侧)的女性患者，要考虑存在该病的可能，注意积极查寻有无原发病灶。
参考文献
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3.王永锋，邢士刚，祝远彬，等。以发热为首发症状的Krukenberg 瘤1 例报告及文献复习。山东医药，2015,55(26)：89-91
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5.Cho JH, Lim JY, Choi AR, et al. Comparison of surgery plus chemotherapy and palliative chemotherapy alone for advanced gastric cancer with Krukenberg tumor. Cancer Res Treat 2015;47:697.
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