腹胀还能跟皮肤有关系？涨姿势了！
2017/6/5 医学界消化频道

    

     病例很少见，知识还是一定要掌握的!疾病虽然不讲话，它往往偷偷告诉医生很多事情，让我们学习认识它。

     作者丨龙猫来了

     来源丨医学界消化频道

     病史资料：患者男，45岁，既往健康，无重大病史可查。父母健在。主因“腹胀、食欲不振2-3年，乏力、消瘦半年余”入院，平素无低热盗汗无咳嗽。查体：T P R BP无异常，全身浅表淋巴结多发肿大，以颌下颈前、腹股沟区明显，大小5-15 mm之间，无融合、无触痛，全身皮肤未见异常出血点。心肺听诊无明显异常，腹部软，无明显压痛，肝脾未及肿大，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音2-3次/分。四肢活动自如。

     考虑疾病：消化系统恶性肿瘤？ 结核？淋巴瘤、白细胞等血液系统疾病？

     补充一张有意思的图片，患者肤色偏白，查体时颜面部如下所示，诉皮损系近3-4年余慢慢出现，无痒痛及其它不适感：

    

     你想到什么了吗？我当时觉得浅表淋巴结多发肿大意义更大，并没有就皮损追根下去。

     进一步完善其它辅助检查：

     血常规、肝功肾功血脂心肌酶电解质大致正常；尿蛋白+；

     BNP：2780(参考值：1-100pg/ml)

    

     胃肠内镜：未见明显异常；

     胸+腹部CT：小肠积气积液，轻度扩张，余无明显异常；

    

     心电图：大致正常心电图；

    

     心脏超声：左室壁不均匀增厚 左室舒张功能减低 EF：65%

    

     浅表淋巴结超声：双侧颈下部、腋窝、腹股沟区低回声结节，考虑肿大淋巴结

    

     再来猜猜看：小肠梗阻？心衰？系统性疾病？不明部位恶性肿瘤？

     补充病史：患者说话含糊不清，但查体无神经系统阳性体征，请耳鼻喉科会诊后行喉镜检查如下：病理示粘膜慢性炎。

    

     至此，诊断似乎走入了胡同，病人病情反复，腹胀进行性加重，口服胃肠动力剂无效再次入院。建议到上级医院复诊，声带活检病理会诊结果如下：

    

    

     哦，该患者诊断为：原发性淀粉样变性。

     确诊后约半年患者亡于多器官功能衰竭。

     篇首的皮损细看呈蜡状或半透明改变，这是相对特异的淀粉样变性的皮损表现。患者说话含糊构音困难是并发了大舌头及声带受累所致，并非单纯体力衰竭气息微弱的原因。

     回顾学习

     淀粉样变性(amyloidosis)是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器细胞间沉积，使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。分为原发性及继发性淀粉样变性。在原发性淀粉样变性中，心，肺，皮肤，舌，甲状腺和肠道常受累，在呼吸道和其他部位可发现局限化的肿块,实质性器官 (肝,脾,肾)和心血管系统,特别是心脏常受累。本病没有特异的症状和体征，临床表现往往由所受累的器官和系统所决定,病情常被症状所掩盖，极易误诊。确诊依靠活检，受累部位活检后行刚果红染色可发现淀粉样物质沉积，在偏光显微镜下呈苹果绿双折光(本患者普通活检是慢性炎未发现异常的原因)。本病呈慢性进行性发展，一旦出现症状，如不进行治疗，多数病人只能存活1.5-2年，如心脏受累，大多只有半年存活期。

     消化系统淀粉样变性极其罕见，好发于40岁以上，尤其是60岁以上病人，男性发病率略高于女性，原发性发生率相对较高，淀粉样变性累及消化道时可引起食管动力异常，胃张力弛缓，大、小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻，普通内镜检查可能无异常，极易误诊。该病生存期短，预后差，目前仍无特效治疗方法。作为消化科医生在临床工作中遇见不明原因的全胃肠道动力障碍时应引起警惕。

    

    

    http://weixin.100md.com
返回 医学界消化频道 返回首页 返回百拇医药