不是心肌炎，那这是个什么病？
2017/4/1 医学界心血管频道

    

     一个精彩病例，可以学到很多东西!

     讲者丨周建中

     整理丨李小慢

     来源丨医学界内分泌频道

     来看这样一个病例——

     病例简介

     青年女性，20岁，土家族；1周前受凉后出现喉部疼痛，伴心悸黑矇，院外口服感冒药物，咽喉部疼痛缓解，但仍有心悸黑矇；1天前，自觉心悸气促加重。

     我院(重庆医科大学附属第一医院)心肌酶谱提示肌红蛋白62.3 μg/L、肌酸激酶同工酶23.6 μg/L、肌钙蛋白0.129 μg/L，血常规提示：白细胞总数17.42×10⁹/L↑、中性粒细胞百分比89.1%，心电图提示窦性心律，心率约100次/min。

    

     (患者)

     门诊初步诊断：急性心肌炎。

     入院查体：

     T 36.5℃，P 96次/min，R 22次/min，BP 175/101mmHg；双肺呼吸音清，无干湿啰音；心界叩诊不大，心率96次/min，心音低沉，节律齐，无杂音；腹部压痛，无腹部反跳痛及肌紧张；双下肢无水肿。

     病情变化：患者入院2小时，突发心悸。

     查体：HR 130次/min，BP 65/46 mmHg，四肢湿冷。于是考虑患者重症心肌炎引起心源性休克，予多巴胺3-5 μg/Kg/min可稳定血压，氢化可的松抗炎3天，琥珀酸美托洛尔缓释片减慢心率，营养心肌等治疗。

     辅助检查：

     ①心脏彩超提示：各房室内径均在正常范围内，左室肥厚伴顺应性减退(左室后壁舒张末厚度12mm)。

    

     (心脏彩超)

     ②动态心电图：窦性心律，最快心室率123bpm；部分可见加速性交界性逸搏及逸搏心律伴房室干扰，频率60-80bpm；最大心率时提示右心房负荷过重；T波改变。

    

     (动态心电图)

     ③肌酸激酶同工酶 14.0 μg/L↑；肌钙蛋白0.129 μg/L↑。

    

     (肌钙蛋白升高)

     CCU初步诊断：重症心肌炎、心力衰竭、心功能IV级、心源性休克、高血压？(应激性？)

     问题来了：心肌炎是否成立？需要进一步检查哪些项目？

     如果是你，会如何继续诊治？近日，重庆医科大学附属第一医院周建中主任医师在医生站APP进行了精彩演讲，从这个病例慢慢讲起，剥丝抽茧，为我们介绍了诊治过程和多发性内分泌腺瘤的要点知识。

     一

     下一步该怎么做？还要检查哪些项目？

     当前患者的情况是：心率快，维持于80-125次/min，日间血压波动于90-125/55-90 mmHg，夜间较高，维持在152-163/95-100 mmHg，最高达194/134 mmHg，口服硝苯地平控释片、琥珀酸美托洛尔缓释片等降压药控制不理想，血压波动大。

     对于这样一位年轻女性，血压时高时低、存在心肌损伤，仅用心肌炎就可以解释吗？要考虑其他情况吗？还要做哪些检查？于是开始寻找背后的病因。

     1、需要进行相关检查排除高血压的继发原因

     ①腹部平扫：扫描层面左肾胰腺之间见软组织肿块样影，考虑：肠曲？病变？建议腹部增强CT。

    

     (腹部平扫)

     ②腹部增强CT：提示左侧肾上腺区肿瘤性病变，嗜铬细胞瘤可能性大，没有钙化灶，若有则非常典型。

    

     (腹部增强CT)

     ③院内CTPA提示：右肺上叶外缘小结节，考虑肉芽肿；左肺上叶前段动脉小血栓可能；重建图像不肯定存在充盈缺损。

     2、追问病史：

     入院前16天，患者体检时发现血压升高，最高时血压175/101mmHg，同时伴心悸、出汗等不适。院外予对症治疗后症状好转，测心率波动在80-125次/min，血压波动在110-160mmHg之间。

     3、有了眉目——嗜铬细胞瘤

     有了以辅助检查及病史结果，一个答案开始浮出水面——嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤是继发性高血压的常见病因，因此患者转入内分泌科进一步诊治。

     二

     除了嗜铬细胞瘤，还有啥？

     患者转入内分泌科后完善了相关生化检查——

     3次儿茶酚胺代谢产物：明显高于正常值高限3倍；

     肾上腺素：634.6ng/L、5211.5 ng/L、887.5 ng/L；

     去甲肾上腺素：4298.2 ng/L、5801.2 ng/L、2968.8 ng/L。

     立卧位肾素醛固酮：卧位肾素 14.60 uIU/ml、立位肾素 30.50uIU/ml、卧位醛固酮 8.00 uIU/ml、立位醛固酮 21.10 uIU/ml；

     激素昼夜节律：

     皮质醇：8时 522.78nmol/L、16时 310.11 nmol/L，24时 167.56 nmol/L；

     ACTH：8时 22.95 pg/mL、16时 14.86 pg/mL，24时 6.78 pg/mL；

     小剂量地塞米松抑制试验皮质醇8时24.89 nmol/L(抑制)。

     血清降钙素：121.00pg/ml ↑，复查112.00 pg/ml ↑(正常值20倍)。

     患者病情更清楚了一些——青年女性，高血压/休克并存，肾上腺占位性病变；高儿茶酚胺；高降钙素(提示甲状腺病变？)，那么接下来还要做什么检查？

     因为高降钙素怀疑甲状腺病变，给患者进行了甲状腺检查：

     ①甲状腺B超：甲状腺左、右叶内异常回声，左侧内可见钙化，双侧颈部异常回声，考虑肿大淋巴结。

     ②甲状腺ECT：甲状腺摄99m锝功能不均匀，结合SPECT/CT图像融合，考虑甲状腺恶性病变不排外。

     结合影像学检查和降钙素结果，考虑甲状腺髓样癌可能。

     三

     多学科会诊，得出什么诊断？

     所以，肾上腺嗜铬细胞瘤？+甲状腺髓样癌？→？？？

     1、为了得到更准确诊断，进行了多学科会诊

     内分泌科意见：儿茶酚胺代谢产物明显高于正常高限3倍，结合其CT，考虑嗜铬细胞瘤；甲状腺ECT提示肿瘤性病变，降钙素增高，考虑甲状腺髓样癌。

     泌尿外科意见：目前考虑左肾上腺肿瘤，嗜铬细胞瘤可能，有肾手术指征，积极做好术前准备。

     三腺外科意见：结合甲状腺ECT及SPECT/CT图像融合考虑甲状腺微腺瘤，但其小于1cm的可不予特殊处理。

     总结意见：肾上腺嗜铬细胞瘤？+甲状腺髓样癌？→多发性内分泌腺瘤？(MEN2)

     2、诊断后决定进行手术治疗

     术前准备用药：

     酚苄明：早20mg+晚20mg；

     美托洛尔：早50mg+中25mg+晚20mg；

     生理盐水扩容；

     泌尿外科手术记录：

     术中见肿瘤大小约5.0cm*5.0cm*5.0cm，类圆形，位于左肾上腺前方，包膜完整，与周围组织轻度粘连；游离肿瘤过程中患者血压有波动，最高血压225/123mmHg，乌拉地尔脉推后血压下降至正常范围。

     术后病理检查结果(明确诊断)：左肾上腺嗜铬细胞瘤；S100部分(+)，Ki67 1%(+)，Syn(+)，CgA(+)。

     3、出院诊断及随访

     出院时，我们为患者的出院报告作出的诊断为：继发性高血压、多发性内分泌腺瘤(MEN2)、重症心肌炎？、肺栓塞？(肺部CT提示)

     术后3月，对患者进行随访后得知，患者术后一周回学校上课，无心悸、心累，无头晕等症状，未服用降压药；BP：124/75 mmHg，HR：72 bpm。

     4、留下一个疑问，等你思考

     面对这样的出院诊断，你认为还存在可疑之处吗？多发性内分泌腺瘤是怎样一种疾病，该如何诊断和鉴别？

     这里小编现卖个关子，希望您仔细思考，我们明天再进行讲解，敬请期待!

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