这个病“重男轻女”，专家提醒：患病的妈妈一定要做产前诊断筛查
2017/4/18 健康全椒healthyquanjiao

    

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     “传男不传女”，男孩多发

     凝血因子是一种促进血液凝固的物质，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起来“堵住”血管上的漏口。

     血友病是一种X染色体连锁的遗传性出血性疾病，因凝血因子基因缺陷导致其水平和功能降低而使血液不能正常凝固。

     在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是凝血因子Ⅷ缺失的血友病A(也称血友病甲)居多，约占85%。

     安徽省儿童医院血液科主任医师汪俭介绍，作为一种遗传性出血性疾病，血友病虽属罕见病，却是罕见病中的“大病种”，多在儿童时期起病，一般“传男不传女”(女性携带致病染色体但并不发病)，大约每5000个新生男婴中就有1个新发血友病患儿，在我国14岁以下血友病患儿约有5-6万人。

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     家长们注意了，血友病有这些征兆

    

     “我们接诊的患儿中，大多都是外伤出血不止检查出血友病的，最近就有一个3岁的血友病男孩割伤手缝针后血流不止来治疗。”汪俭说。

     血友病最常见的表现就是出血：

     轻者活动剧烈或磕碰创伤会出血不止；

     重者会自行出血，多在1岁左右发生关节肌肉反复出血；

     反复出血会导致关节纤维化、关节强直畸形、肌肉萎缩从而丧失功能；

     如果不能正确诊断和及时治疗会导致残疾，严重出血可致死亡。

     患上血友病后，出血带来的疼痛、疾病导致的残疾、生活质量的下降、社会对疾病的不理解，这些会给患儿和他们的家庭带来身体和心理的双重压力。

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     儿童期是治疗血友病的关键时期

     汪俭表示，目前血友病还无法彻底根治，需要终身治疗，对于有血友病家族史的患者，可以通过产前诊断和筛查来优生优育。

    

     目前治疗血友病的最好方法是替代治疗，通过增加凝血因子的活性水平来消除症状。

     一种是在急性出血时按照出血的部位、程度给予适当剂量、疗程的凝血因子；

     另一种是为了预防出血，定期注射一定量的凝血因子，使凝血因子保持在一定水平。

     日常生活中，血友病患儿要特别注意保护：

     避免外伤出血；

     吃鱼或骨头的食物时要小心卡在喉咙；

     忌服阿司匹林类易致出血的药物；

     当发现身上有淤血或血肿时，最好到医院就医查看。

    

     汪俭呼吁：

     血友病虽然无法根治，但规范治疗能有效控制出血和降低致残，儿童期是治疗血友病的关键时期，血友病儿童通过早期规范治疗，可以像其他孩子一样健康成长，正常地生活、学习!

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     主编 ∣ 陈旭 责编∣ 徐蒙蒙 许梦云 组稿∣ 肖夏

     主办单位 ∣ 安徽省卫生和计划生育委员会

    

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