SHOW TMIE菁英论坛—风湿免疫性疾病病例云端会诊间第二期IIM-ILD专场
2023/4/24 21:00:00 中国医学论坛报
为推进基层医院风湿免疫专科建设，响应国家“深化医药卫生体制改革”总体要求，中国医学论坛报社联合杭州中美华东制药有限公司开展“Show Time 菁英论坛—风湿免疫性疾病病例云端会诊间”项目。2023年4月12日，本项目第二期：IIM-ILD专场在线上顺利召开。
本次会议特别邀请到新疆维吾尔自治区人民医院武丽君教授，联合北京中日友好医院王国春教授作为大会主席，同时邀请江苏省人民医院谈文峰教授、华中科技大学同济医学院附属同济医院董凌莉教授作为大会主持，共同围绕特发性炎性肌病相关间质性肺疾病(IIM-ILD)的治疗进行经验分享与讨论，同时特别邀请到广州医科大学附属第一医院呼吸科韩茜教授、中山大学附属第一医院梁柳琴教授、中国医科大学附属第一医院刘旭东教授、河北省医科大学第三医院陈海英教授、四川大学华西医院谭淳予教授、温州医科大学附属第一医院孙莉教授共同参与病例点评与专题讨论。
大会主席
会议伊始，武丽君教授和王国春教授对参会的各位专家表示热烈的欢迎和感谢，并介绍今天的会议主要是围绕IIM-ILD展开讨论。IIM-ILD是IIM患者致残和致死的重要原因之一，IIM-ILD患者个体化差异大，没有标准的治疗方案，希望各位同仁通过本次会议交流治疗经验，并期望今后展开更多学术交流。
武丽君 教授 新疆维吾尔自治区人民医院
王国春 教授 北京中日友好医院
病例分享一
李正芳 医师 新疆维吾尔自治区人民医院
《抽丝剥茧 警惕风湿病的肺受累》
患者男性，53岁。因“胸闷、气短10余天”就诊，诊断为“肺炎”，给予抗感染治疗，效果欠佳，转至我院继续诊治。完善相关检查，CK:1701 U/L, LDH:358.72 U/L, KL-6:1155 U/mL,胸部CT显示患者间质性肺炎，抗JO-1抗体3+阳性，血气PO2:71 mmHg，考虑患者中年男性，急性起病，以胸闷、气短为首发表现，肌酶升高，诊断为：多发性肌炎合并间质性肺炎。制定治疗方案为：甲泼尼龙40mg qd静点，出院序贯强的松50mg qd口服；环磷酰胺0.4g qw静点；他克莫司1.5mg bid口服；吡非尼酮300mg tid口服；静注人免疫球蛋白10g qd静点。患者病情好转，出院后随访观察，治疗一月后患者心肌酶谱恢复正常，八个月后KL-6恢复正常，随访三年期间无复发，影像学、肺功能均显示疾病得到良好缓解，现调整治疗方案为：醋酸泼尼松5mg qd；他克莫司1.5mg qd；吡非尼酮400mg tid。
会诊与讨论
韩茜 教授 广州医科大学附属第一医院 呼吸科
韩茜教授表示该病人治疗十分成功，诊断明确是抗JO-1综合征相关间质性肺炎，此类病人的特点是“好治不好维持”，对激素和免疫抑制剂非常敏感，但是往往易复发，因此长程的随访观察非常重要。该病人从2019年-2023年已取得初步胜利，病毒感染是诱发肌炎特别是ILD加重的因素，因此后续还应继续紧密观察患者的病情变化。
梁柳琴 教授 中山大学附属第一医院
梁柳琴教授总结道从本病例中我们学习到，以间质性肺炎起病的患者注意筛查风湿免疫病；间质性肺炎是炎性肌病常见的脏器受累表现之一。该患者经激素标准量+环磷酰胺+他克莫司1.5mg bid 治疗后，临床症状、血清学指标以及胸部CT均明显好转，已成功维持3年，还需要继续监测随访，该病例的成功治疗与前期免疫抑制剂的足量使用以及维持期间他克莫司的使用息息相关。此外，还应特别注意IIM-ILD患者的预后，治疗合并症。
主持人
谈文峰 教授 江苏省人民医院
病例分享二
王琦 医师 江苏省人民医院
《抗MDA5-ILD病例分享》
患者男性，73岁。2022年9月无明显诱因眶周散在暗紫色红丝斑丘疹，双手MCP及PIP关节伸侧面Gottron征伴双上肢无力，就诊于中国医学科学院皮肤病医院，抗MDA5抗体1:300，诊断为“DM-ILD”，给予“甲强龙60mg qd+MMF 1g bid”治疗。患者眼眶及双手红斑丘疹消退、肌力恢复。
2022年11月30日，患者因胸闷气喘明显加重再次入院，完善相关检查后，调整治疗方案为“甲强龙80mg qd+他克莫司3mg/d+尼达尼布150mg bid；舒普深+SMZ抗感染，更昔洛韦抗病毒；利妥昔单抗100mg ivd st；丙种球蛋白20g*5d”。治疗后约一周患者病情改善。
2022年12月16日再次复查胸部CT：渗出较12月6日明显减少。12月29日患者因咳嗽咳痰，新冠(+)、CMV(+)再次入院，给予对症治疗后患者症状好转，调整治疗方案为“甲泼尼龙50mg+他克莫司2mg qd”，出院后2周激素减量。
2023年2月14日患者为再次评估病情入住我科，完善相关检查后发现抗MDA5阳性皮肌炎性肺间质纤维化相比之前有明显改善，但可能合并肺曲霉菌感染、病毒性肺炎。因此治疗方案调整为甲强龙40 mg qd+ 他克莫司 2 mg qd+尼达尼布150 mg bid以及抗病毒、抗真菌以及抗菌治疗。治疗半月后肺部CT显示肺部渗出有明显改善。
对该病例进行总结，该患者为抗MDA5-DM合并RP-ILD，使用激素+他克莫司+利妥昔单抗治疗后改善，维持期使用激素联合他克莫司持续稳定。最后王医师进行了系统的文献回顾，国际国内指南均推荐激素+钙调磷酸酶抑制剂(+环磷酰胺)二联或三联治疗方案，利妥昔单抗可用作挽救治疗，但利妥昔单抗的使用可能增加感染风险。
会诊与讨论
刘旭东 教授 中国医科大学附属第一医院
刘旭东教授提到大部分抗MDA5阳性皮肌炎患者存在感染风险，建议全程管理，特别是针对CRP升高的患者。该病人全程存在感染，然而并未停用免疫抑制剂，在临床中观察到MDA5阳性患者应用钙调磷酸酶抑制剂如他克莫司效果优于环磷酰胺，根据既往经验，对于MDA5阳性皮肌炎的患者加用JAK抑制剂也能获得一定疗效。其次就是维持治疗的药物选择，环磷酰胺的长期使用可能导致出血性膀胱炎，因此建议使用霉酚酸酯类药物。
谭淳予 教授 四川大学华西医院
谭淳予教授表示临床上抗MDA5阳性患者一旦出现快速进展型ILD(RP-ILD),极易出现不同程度感染，预后极差，指南建议临床抗MDA5抗体阳性DM-ILD即使患者ILD症状轻微，初始治疗应使用免疫抑制剂联合激素。研究显示早期应用三联疗法(激素+他克莫司+环磷酰胺)可提高患者生存率，改善疾病相关指标及影像学。对于该病例值得注意的是在维持治疗期间序贯他克莫司同时检测血药浓度，维持他克莫司血药浓度在一定范围内。
主持人
董凌莉 教授 华中科技大学同济医学院附属同济医院
病例分享三
陈余雪 教授 华中科技大学同济医学院附属同济医院
《守得云开见月明》
患者男性，34岁。因“全身关节、肌肉疼痛5月伴呼吸困难20天”就诊，入院后完善相关检查，SpO2 94%(吸氧6L/min)，铁蛋白 1490.7ug/L，双手肘部及关节伸侧可见Gottron皮疹，双下肺可闻及velcro啰音，肺部CT显示双侧间质性肺炎，抗MDA5抗体、Ro-52抗体 阳性。初步诊断为：1.无肌病性皮肌炎；2.快速进展型间质性肺病；3.肺部感染；4.慢性EB病毒感染。给予患者“甲强龙80mg qd+伏立康唑200mg qd+普妥利康2.25g q12h+比啡尼酮0.2g tid+磺胺甲噁唑3片 tid”并应用呼吸机；6天后患者出现气胸、皮下气肿，患者行胸腔闭式引流，症状好转；患者出院时调整治疗方案为“强的松40mg qd+大扶康100mg qd+比啡尼酮0.6g tid+他克莫司1mg q12h+磺胺甲噁唑1片 tid”，监测患者他克莫司浓度为6.8 ng/ml。随访2月期间患者肺部CT显示双肺肺炎范围较前缩小，纵膈积气较前吸收，随访期间2年内肺功能、血清学指标均恢复正常，激素减量至5 mg qd，抗MDA5抗体转阴，疾病缓解。
会诊与讨论
陈海英 教授 河北医科大学附属第三医院
陈海英教授总结道这是一例难治性抗MDA5阳性病人合并纵膈气肿，对环磷酰胺不敏感，换用他克莫司联合抗纤维化药物及对症治疗后取得显著疗效。该病人治疗困难，但最终取得了可喜效果。抗MDA5阳性的皮肌炎患者多见，好发于易出现病毒感染的冬春季，对于高危因素患者而言，建议早期使用三联方案：激素+环磷酰胺+他克莫司。
孙莉 教授 温州医科大学附属第一医院
孙莉教授表示这是一位典型的重症患者，出现皮下气肿或者气胸等预后不良的状况，治疗后得到良好转归。并且提到近年来，DM-ILD的治疗积累了一些经验，进一步同与会专家关于治疗方案选择如激素的用量以及在免疫抑制剂方面的选择展开了讨论，均认为大激素用量对患者预后并没有显著改善，并提到在临床中观察到他克莫司或环孢素这类钙调磷酸酶抑制剂药物对患者效果显著，同时在病人状况允许的情况下会加用IL-6或JAK抑制剂。
武丽君教授和王国春教授在大会总结中再次肯定了本次会议的重要性及意义，与会专家围绕了IIM-ILD的治疗贡献真知灼见，展现了一场精彩纷呈的学术盛宴，进一步推动了IIM-ILD的治疗及随访等一系列。未来，希望在各位专家学者的共同努力下，能够为IIM-ILD患者带来更远的生存希望。
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