协和医院的56个小本本
2016/3/6 医学论坛网
和大家一起分享张孝骞教授小本本的故事，希望能唤起大家重新审视对年轻医生临床科学素养培养这一问题，同时进一步发掘大家的好奇心，让保存在北京协和医院院史馆中的56本小本本更鲜活生动。
一
我不是北京协和八年制的毕业生，也不是内科医生。在上海做住院医师多年，我知道北京协和医院有位张孝骞教授，是位知识渊博、诲人不倦、令人尊敬的长者。1964年我进入北京协和医院，听说张教授诊断疑难病独有一功，在众说纷纭、拿不定主意的情况下，他总能提出独到的设想和判断，虽然他的学生们一时无法理解，但最终结果总能证明他的诊断是正确的。这是神话吗？不是；那是有某种“秘密武器”吗？没有。这些故事需要从张孝骞教授和他的小本本说起。
在60多年的医学实践中，张孝骞教授非常重视临床第一手资料，亲自询问病史，动手做体格检查，非常认真仔细。同时，他非常重视临床资料的搜集和积累，每次门诊或查房时，随身必带上小本本。遇到疑难病症，就把患者姓名、病情要点等信息，记录在小本本上，经年累月，乐此不疲。张老在小本本上记录了什么呢？传说最多的，或有十来个病例，比较有代表性。
二
张教授好读书，读的文献也多，会到图书馆预约即将上架的最新一期医学杂志，“像海绵一样”吸收新知识。有一位患者，大量腹水，病因不明。他仔细查看患者后，指出可能存在甲状腺功能低下，年轻医生却认为张老的想法太过离奇。张教授说：“甲状腺功能低下造成大量腹水的确罕见，然而有类似文献报道。
你可以去图书馆，在××排书架的第××层，可以找到相关资料。”实验室检查结果证实甲状腺功能低下的诊断。有一位女患者，临床表现为黄疸、低血糖、长黑胡子。他认真问诊、查体，诊断为“胆道肿瘤”，对此学生们疑惑不解。张老解释说，这是一种能分泌肽物质的肿瘤，“你们去查一查图书馆的文献，那上面有这类病例的记载。”影像学检查亦证实张老的判断。
张孝骞教授主张读书，但最反对临床大夫只顾埋头读书，不仔细观察病情的变化，不注重临床细节问题的发现和解决。他告诫学生们，不要做“看书的郎中”。他说英语中的“bedside”，是指临床医生必须贴近病人的床，“亲临实践”是他对年轻医生的要求。
三
临床诊断分两个步骤：首先是收集资料，“其中最重要的，我认为是病史，因为病史是病人来求医的直接原因。”“事实上，大约50 %以上的病例应当能够从病史得出初步诊断。”马寅初夫人得了“怪病”，一感冒就发生休克，经多家医院检查，诊断不明。来到北京协和医院，张教授询问病史，得知患者30年前临产大出血，曾在协和医院接受治疗。他推断临产大出血可引发脑垂体坏死，导致甲状腺、肾上腺等激素分泌不足，感染诱发应激反应，患者容易发生休克，初步诊断为“席汉综合征”，激素测定结果证实他的推理是正确的。张教授是如何找出诊断线索呢？首先就是细心询问病史，帮助他回忆患者当年病情的恰恰是他随身携带小本本上记录的资料。
作出临床诊断需要收集资料，包括体格检查和病程观察。张教授经过细致的查体，能发现别人发现不了的体征，提出别人想不到的诊断。一位年轻人被诊断患有“原发性高血压”，通俗点说就是原因不明。张教授查体时发现患者外耳道有个小结节，经检查确认是交感神经节细胞瘤，原发部位在颈静脉体，从颈静脉孔进入颞骨，由外耳道长出，手术切除肿瘤后血压恢复正常。另有一位患者多年来按“结核性脑膜炎”治疗，效果不好，张教授查体发现病人后颈部有肿大的淋巴结，怀疑病根可能就在这里，最终结果显示该名患者罹患“传染性单核细胞增多症”神经系统并发症，可自然好转。遂停止原有治疗，患者康复。
临床诊断的第二个步骤是分析整理资料。北京协和医院皮肤科收治了一位男性患者，曾在外地某教学医院住院检查，临床表现为鼻塞、声音嘶哑以及皮肤结节、皮肤浅层溃疡，曾取声带和皮肤损害处组织做活检，病理报告诊断为卡波西肉瘤。经激素治疗后病情加重，转来北京求治。当时协和医院谁也没有见过这种病，皮肤科医生认为是不典型卡波西肉瘤，耳鼻喉科医生认为可能是马鼻疽，病理科医生不能断言是卡波西肉瘤，后邀请在京参加皮肤病学术会议的几位专家会诊，把众多专家也难住了。
患者诊断不明，病情在发展。张孝骞教授闻讯后，亲自来到患者床边，仔细检查，提出可能是韦格纳肉芽肿。他随即到图书馆查阅文献，经过一番思考，说明假设的依据，他坦言自己没有经验，意见供参考。两个月后，患者死亡，尸体解剖病理学证实张教授的诊断正确，这也是我国发现的第一例韦格纳肉芽肿病。还有一位患者痰中带血，下肢水肿，尿中有红细胞，初步诊断肺-肾出血综合征，张教授同意这个诊断，回到办公室后，他静下心来沉思，对自己已经同意的诊断产生了疑问。第二天他再次查体，发现患者患的是游走性血栓静脉炎，造成肺、肾等多器官损害，所谓“肺-肾出血综合症”是假象，继而他纠正了最初拟订的诊断和治疗方案。
四
张孝骞教授和他的小本本带给我们哪些启示？在很长一段时间内，我注意跟踪专业领域的新进展，阅读有影响力杂志发表的文章，以为这样可以保持我的知识与时俱进，是做学问之道。其实不尽其然，张孝骞教授的治学经验告诉我们，贴近病人床边更重要。
我们需要从临床观察中发现新问题，若轻易放过意外发现的一些异常体征，则可能错失一次正确诊断的机会。研究课题要从临床中来，成果反馈到临床中去，而不是“从文章中来，到文章中去”。跟踪医学前沿进展和知识，可以让我知道自己的知识处在什么水平，知道我的研究别人是否已经做过或正在做，仅此而已，这就是为什么张教授反对临床大夫做“看书的郎中”的根本所在。若不然，我们只能模仿，不会有所发现，更谈不上创新。
诊断疑难病症是一个艰苦思索的过程。在资料收集方面，他强调治学的方法论。为做好资料的分析和整理，张教授非常推崇联想力和批判性思维，要重视第一手资料。例如外耳道的一个小结节，后颈部肿大淋巴结等案例，有内科医生也已发现，或许认为该体征没有意义而轻易放过；有内科医生没有发现。张教授检查了，发现了，并且没有放过。
同样，张教授之所以能发现韦格纳肉芽肿病，也得益于他治学的方法论。他注意到在皮肤科和耳鼻喉科发现的问题之外，患者双眼突出、剧烈咳嗽、血尿、头痛、呕吐、高烧等症状并没有取得切实的解释，把多个器官功能的异常表现归纳到整体考虑，取得正确诊断；把患者的异常体症与大量腹水联系起来，发现了甲状腺功能低下；把女患者出现的黄疸和长黑胡子联系起来，发现了“胆道肿瘤”。张教授能够综合同一患者身上出现的多种不同症状，找出其内在联系，展示了他活跃的思维和联想力。
为什么这些传奇故事会集中发生在张孝骞教授身上呢？张老说过：“查体的细致性、全面性是没有限度的，但是在一定程度上，人们只能看到自己要求的东西”。如果医生头脑中缺少正确的方法论指导，则会对对病史特点以及听诊、触诊发现的异常体征“视而不见、听而不闻”。要有强烈的好奇心，通过查体中的意外发现追究疾病的深层原因，目的是找到正确的诊断。“最后诊断可以与初次诊断完全相反”“医学才会有进步”，张老如是说。
五
马寅初夫人主诉“一感冒就休克”，张教授博学，知道严重的出血性休克可以导致垂体坏死，通过病史资料和逻辑推理，提出正确的诊断，对于张教授来说乃顺理成章之事。令人惊叹的是，他怎么能从“一感冒就休克”那样的“怪病”，想到30年前发生的临产大出血，从而找出二者之间的内在联系呢？这是张老长期刻苦努力养成的科学素质，决非一日之功。
张孝骞教授时常告诫他的学生们，“建立诊断时，切忌过于自信，思想僵化，不能接受新的想法”，“不要对原来的诊断恋恋不舍”，“认识不是一次完成的”，“病情在改变，我们的思想也要随之改变”，“守株待兔，永远也得不到这只兔子”，要多问几个为什么，不要简单地接受己经拟定的诊断，不被习以为常的东西束缚，好奇心促使我们追究现象背后的原因。
然而，批判性思维不可或缺，要敢于怀疑那些看起来似乎成熟的老概念，敢于挑战过去，挑战专业领域内某些领军人物的权威性意见，当然也包括挑战自我。张教授这么说的，也是这么做的。当前学术会议报告多，讨论少，几乎没有争论，这是不正常的。好奇心和批判性思维是科学发现和创新的推动力。
张教授曾批评有些医生缺乏在患者床边查体或观察病情的兴趣，“依靠一个或几个实验室检查来做出特异性诊断”，或者“撤大网地做”，忽视了“从病人整体出发来考虑问题”。早在60多年前，张教授就提出这样的告诫。眼下有些医生走到患者床边不带听诊器，没有耐性查体，过多地依赖CT、MRI等影像学技术而缺乏目的性和针对性，毋庸置疑，这些现象是不正常的。张教授治学的方法论和他所提倡的批判性思维，时至今日仍有着深刻的现实意义。
张孝骞教授离开我们已经20多年，他的治学精神是培养临床医生科学素养的基本要求，体现了协和培养临床医生制度的优良传统，而他生前随身携带的小本本是留给今天协和人的宝贵财富。他说过，“只有实践，不去大量积累资料，研究总结提高，临床医疗工作就只能永远停留在零碎的、片断的阶段，不能从感性认识上升到理性认识，更说不上发展、提高。”
历史沉钩，回忆沧桑岁月。和大家一起分享张孝骞教授小本本的故事，希望能唤起大家重新审视对年轻医生临床科学素养培养这一问题，同时进一步发掘大家的好奇心，让保存在北京协和医院院史馆中的56本小本本更鲜活生动。
作者：陈德昌
来源：中华重症医学
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