脸上长蝶形红斑 找风湿科才对！
2023/3/16 18:04:48 医学论坛网

    

     哈尔滨医科大学第一附属医院风湿病科主任张志毅教授表示：“到多家医院找多位专家诊断出了多种疾病，成了这群红斑狼疮患者的常见现象。”采访视频

     相关数据显示，红斑狼疮患者从发病、出现症状到最后确诊，平均被耽误了一年左右的时间。学科建设不健全，风湿科医生匮乏，非专科医生经验较少，患者对风湿病尤其是狼疮的认知度低，导致患者乱投医的现象十分普遍。01▼追溯红斑狼疮的历史「红斑狼疮」这个词是在18世纪中期为了与寻常狼疮相区别而提出的。1964年之后，「狼疮」发展成为谱系性疾病，划分为从皮肤损害到危及生命的内脏疾病的范畴，包括急性皮肤型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮以及狼疮性脂膜炎等。

     通常提到的红斑狼疮，大部分指的是系统性红斑狼疮(SLE)。

     SLE是一种累及全身多系统、多器官的自身免疫性疾病。大量研究证实，SLE主要侵犯中青年女性，其发病与女性激素密切相关，包括雌激素、孕激素等，因此女性在妊娠期间狼疮的发病率要明显高于其他时期。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要特征。

    

    ▲图源：Pixabay

     SLE临床表现多样，“蝶形红斑”是其典型症状，除此以外，轻症患者伴随有皮疹、发热、关节痛等症状，而重症患者可出现肾脏、血液、中枢神经等系统损害。

     02▼红斑狼疮会遗传吗？目前，SLE的发病机制尚不明确，一般认为在遗传的基础上，由外界因素引起机体免疫异常，进而导致系统性红斑狼疮发病，可能包括种族差异、临床异质性(可能为遗传异质性)、较低的外显率以及环境因素等方面的因素。其中，遗传因素是红斑狼疮发病的最重要因素，但理论上SLE并不属于遗传病。

     由于遗传基础不同，对于红斑狼疮患者而言，其遗传方式、病程进展、病情严重程度、预后以及复发风险等都可能不同，难以预测。

     03▼关注SLE并发症的发生肾脏是SLE最常累及的器官，40%～60%的SLE患者起病初即并发狼疮性肾炎。狼疮性肾炎对SLE的预后影响大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。

    

    ▲图源：Pixabay

     《2019年中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》指出，在我国，近半数SLE并发狼疮性肾炎，远高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。我国狼疮性肾炎的10年肾存活率为81%～98%，是终末期肾脏病的常见病因之一。

     除此以外，神经精神性狼疮、肺动脉高压、心包积液、胸腔积液、感染等均是SLE可能并发的疾病类型。尤其值得注意的是，患者一旦受孕容易引起病情恶化，且易出现流产、胎死宫内、妊高症等产科并发症。

     张志毅教授表示，一旦确诊，应第一时间找专科医生进行规范治疗，尽量避免疾病的进一步发展。

     为此，中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组颁布的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，不仅对风湿免疫专科医生的疾病诊断和治疗有明确规范，还特别对相关的皮肤科医生、产科医生等在关于红斑狼疮的诊断和治疗方面提供了具体的临床指导。

     04▼

     SLE的治疗目标其实不难及早诊断，尽早正规治疗，尽量缓解病情或将病情控制在低疾病活动状态。

     病情控制允许的情况下争取实现激素“零用药”，或者尽量降低激素维持治疗的剂量。

     提高狼疮患者生活质量，让狼疮患者与健康人一样生活，与健康人一样实现生儿育女的愿望。

     目前，治疗红斑狼疮以激素为基础用药，加用各种免疫抑制剂，包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素等。除此以外，根据临床具体情况，还可采用激素冲击治疗、丙种球蛋白冲击治疗、血浆置换、干细胞治疗等。

    

    ▲图源：Pixabay

     对于激素的用药原则是首剂量要足，时间要充分。患者出现肾脏损伤后激素量加大，一般按照每公斤体重一毫克的比例用药。例如一个体重60公斤的女性患者，治疗狼疮肾的激素用量要达到60毫克，时间至少1个月。

     张志毅教授感慨：“泰它西普、贝利尤单抗等针对B细胞激活因子的靶向药物的上市，是国际上历时半个多世纪的一大进展。”

     靶向药物的上市，能够减少激素的用量，降低激素用药减停后疾病的复发率，保护脏器的功能，极大程度地改善了红斑狼疮的预后。虽然目前还很难完全攻克红斑狼疮，但靶向治疗的进展是狼疮治疗领域内迈出的一大步!

     友情提醒：对于SLE的治疗，最忌讳道听途说，应用一些民间的传统疗法可能会造成严重后果。另外，SLE需要终身管理，所以定期复诊、按时服药尤其重要。

     专家简介

    

     张志毅

     哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科主任 博导黑龙江省医学会风湿病学会主任委员黑龙江省医师协会风湿免疫科分会会长黑龙江省风湿免疫科专科医联体联盟主席东北三省风湿免疫科专科联盟主席中国风湿免疫病医联体联盟 副理事长中华医学会风湿病学分会第九、十届副主任委员中国医师协会风湿免疫科医师分会副会长中国医师协会风湿免疫科分会骨关节炎学组组长中华医学会风湿病学分会常委中华医学会内科学分会常委曾获首届“国之名医，优秀风范”奖

     来源：医学论坛网

     编辑：韩雪静审校：Catherine封面图源:Pixabay

     往期推荐

    

     关乎千家万户 下周实施｜专家热议

     胸闷、胸痛、心慌，心脏不适一定是心脏疾病吗？

     为什么每年体检还得肺癌呢？

     “以大疫为大考，考卷满意否？”县医院院长的“痛处”和“希望”

    

     业务合作/信息咨询：陈先生 13439377039

     内容合作：010-59085326，010-59085325

    源网页  http://weixin.100md.com
返回 医学论坛网 返回首页 返回百拇医药