想不到吧？年轻女性出现急腹痛，可能是这种疾病......
2020/7/14 18:25:49 医师报
作者：上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科 吕良敬
临床上，若年轻女性出现急性腹痛应考虑系统性红斑狼疮(SLE)可能，可根据2012年国际狼疮研究临床协作组或2019年欧洲抗风湿病联盟和美国风湿病学会制定的SLE分类标准以明确诊断。
SLE是一种非器官特异性的自身免疫病，其特征是自身抗体产生过多和免疫复合物的形成，并影响几乎所有人体器官，我国SLE的患病率约为70/10万。其中，8%～40%的SLE患者可累及胃肠道，但SLE的分类标准至今未能涵盖胃肠道表现，有些患者以急性腹痛或腹泻等为首发症状而就诊于消化科、普外科或急诊科，常导致误诊、误治，部分患者甚至因贻误诊治时机而死亡。
SLE合并腹痛病死率最高达半数
SLE患者病情活动累及消化系统的临床症状无特异性，可表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适，严重者可有消化道出血，甚至发展为肠坏死和肠穿孔等急腹症。胃肠道是SLE累及消化系统最常见的部位，占SLE腹痛患者的29%～65%。有研究提示SLE合并急性腹痛的病死率最高可达50%，因此，早期诊断、及时处理对患者的预后很重要。狼疮肠系膜血管炎(LMV)是最常见的临床表现，其次是假性肠梗阻(IPO)、蛋白丢失性肠病(PLE)和其他少见的并发症，如脂膜炎、IBD等。
腹部增强CT检查有助于疾病早期诊断
SLE活动累及胃肠道无特异性血清标志物，因此需要根据其他临床线索来鉴别胃肠道感染、药物不良反应或与其他消化系统疾病相关的共病等因素。目前尚未发现与SLE胃肠道病变相关的特异性自身抗体。其实验室检查指标往往表现为SLE活动性的整体改变。
腹部增强CT检查有助于SLE胃肠道累及的早期诊断。
图1 胃肠道血管炎计算机断层扫描检查可见肠系膜血管充盈(梳状征，白色箭头所示)，肠壁增厚强化(靶征，黑色箭头所示)
对于SLE胃肠道累及的患者，其胃镜和结肠镜检查可以显示黏膜缺血或溃疡改变，然而黏膜下层的活组织检查标本不易获取，且因其病理改变多表现为慢性非特异性炎症，黏膜层组织病理对诊断的价值并不高。
及时治疗至关重要
针对SLE胃肠道累及的治疗，因缺乏相关大规模临床研究和循证医学证据，目前尚缺乏特定的治疗指南。早期诊断、综合评估、及时干预对病情控制至关重要。总体的治疗原则是保护脏器，控制疾病活动，辅助支持治疗，防治继发感染和减少相关药物的不良反应，必要时采取手术治疗。
对于出现胃肠道症状的SLE确诊患者，首先应评估患者SLE病情是否处于活动期，排除感染、药物等因素，进一步通过腹部CT等方法判断是否累及消化系统器官，并判断患者的病情。大部分患者对糖皮质激素治疗反应较好，一般用药7～10 d后腹部症状好转。
对治疗反应较差的患者，建议在避免感染的基础上及时应用免疫抑制剂，视情况采用生物制剂、血浆置换、免疫吸附等方法。目前尚缺乏大规模临床研究，期待更多的高质量研究提供更精准的诊疗方案。
吕良敬 教授
上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科常务副主任
上海市风湿病研究所副所长
2017年国家重点研发计划风湿病精准医疗项目首席科学家
中国医师协会风湿免疫科医师分会常委
上海医师协会风湿病分会副会长
上海市风湿病学会委员
上海罕见病学会委员
Asian Lupus Nephritis Network (ALNN)成员
来源:中华消化杂志
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编辑：李慧
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