周围性面瘫就是贝尔麻痹吗？
2021/7/15 7:30:00 丁香园

     周围性面神经麻痹是我们神经内科医生经常碰见的疾病综合征，大家潜意识当中想到最多的是特发性面神经麻痹，而实际的临床工作似乎比这个诊断要丰富的多。

     病例资料

     患者，男性，52 岁，农民，本地人，因「右耳后疼痛 3 天，口角向左侧歪斜 1 天，眩晕 4 小时」入院。

     现病史：患者 3 天前无明显诱因出现右耳后疼痛，1 天前出现口角向左侧歪斜，右眼闭目不全，未引起重视，未予特殊治疗，4 小时前出现眩晕，恶心、呕吐，呕吐物呈褐色，无视物重影，无吞咽困难，无饮水呛咳，无明显肢体乏力，无胸闷、心悸，无抽搐及意识障碍等症状，否认近期上呼吸道及胃肠道感染史。

     今为进一步诊治，来我院急诊，完善头颅 CT、心电图未见明显异常，遂收入神经内科。本次发病以来，精神一般，饮食少，睡眠一般，体重无下降，二便正常。

     既往史：有「胃溃疡」病史 6 年，间断服用「奥美拉唑」等药物，平素食欲差，否认其他病史。

     查体：T 36.5℃，P 76 次/分，R 20 次/分，BP 122/66 mmHg，发育正常，营养中等，双侧耳廓及周围未见明显皮疹，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界不大，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛反跳痛。

     神经系统查体：神清，言语流利，双瞳孔正大等圆，直径约 3 mm，对光反应灵敏，眼球活动自如，右侧眼睑闭合不全，右侧额纹变浅，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，口角向左侧歪斜，四肢肌张力正常，肌力 5 级，腱反射(++)，共济查体正常，双侧巴氏征阴性，颈软，无抵抗，脑膜刺激征阴性。

     定位诊断：患者主要表现为周围性面神经麻痹，伴有前庭神经系统受损，无明显中枢神经系统定位体征，定位于周围神经系统，第 VII、VIII 对颅神经。

     定性诊断：急性起病，头颅 CT 排除脑出血，缺血性脑血管病不能完善排除，代谢中毒无依据，目前考虑感染性疾病可能性大，仍需要完善头颅 MRI 相关检查排除中枢性病变。

     诊疗计划：入院后嘱低盐低脂饮食，给予倍他司汀、天麻素止晕等对症治疗，阿昔洛韦抗病毒，甲泼尼龙减轻神经水肿，法莫替丁保护胃黏膜等治疗。

     完善头颅 MRI 除外中枢性病变，前庭功能检查排除前庭性疾病，完善血尿常规、凝血四项、D-二聚体、生化全套 + 电解质检查。

     患者入院后第 2 天出现右侧颞部、面部、耳后剧烈疼痛，同时有阵发性眩晕，伴恶心呕吐。查体同前。对症止痛效果欠佳。完善头颅 MRI 未见明显异常。入院后第 3～5 天仍有上述症状。入院后第 6 天出现外耳道疱疹，疼痛症状减轻。

     讨论

     结合病例该患者诊断为亨特综合征，因 RamseyHunt 首先描述，故称为 RamseyHunt 综合征或 Hunt 综合征 [1]，是由面神经膝状神经节感染水痘-带状疱疹病毒所致的疾病。

     水痘-带状疱疹病毒 (varicella-zostervirus ，VZV)，为亲神经性病毒，主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。

     VZV 可经飞沫和 (或) 接触传播，原发感染主要引起水痘，而残余的 VZV 可沿感觉神经轴突逆行，或经感染的 T 细胞与神经元细胞融合，转移到脊髓后根神经节或颅神经节内并潜伏。当机体抵抗力降低时，VZV 特异性细胞免疫下降，潜伏的病毒被激活，大量复制，通过感觉神经轴突转移到皮肤，穿透表皮，引起带状疱疹 [2]。

     该病的主要临床表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面神经麻痹，伴有听力和平衡障碍。损害最多的为第 VII、VIII 对颅神经，因年龄以及病损程度不同，病程长短也不一致。一般来讲，老年人很容易发生后遗神经痛，此种疼痛可持续数月甚至更久。该病预后较特发性面神经麻痹差，临床应充分重视。

     为了方便广大同仁记忆，笔者总结引起周围性面神经麻痹的疾病和主要鉴别点如下 [3-4]：

    

    来源：作者提供

     特发性面神经麻痹 (idiopathic facial nerve palsy) 也称 Bell 麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因。国外报道发病率在 (11.5～53.3)/10 万。

     在所有面神经麻痹的患者中，70% 左右为特发性面神经麻痹，30% 左右为其他病因所致，如格林巴利综合征、多发性硬化、结节病、Mobius 综合征、糖尿病周围神经病、脑炎 (真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等 [4]。

     遇到周围性面神经麻痹的患者我们需要注意：

     一定要排除其他继发原因所造成的周围性面神经麻痹。要详细询问临床症状出现的急缓，明确首发症状和面神经麻痹出现的顺序。查体需要特别注意是否存在脑干病变相关的症状体征如眩晕， 复视，共济失调，锥体束征，听力下降，面部或肢体感觉减退；是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等；注意有无头痛、发热、呕吐。注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。

     总之周围性面神经麻痹没那么简单，详细询问病史和仔细查体很关键，如果临床医生遇到此类患者一律按照特发性面神经麻痹诊治，或许不是每次都那么幸运。

     参考文献[1]. Wangner G,Klinge H,Sachse MM. Ramsay Huntsyndrome. JDtsch Dermatol Ges.2012,10(4): 238-244.[2]. 中国医师协会皮肤科医师分会带状疱疹专家共识工作组. 中华皮肤科杂志.2018,51(6)403-408.[3]. 赵琨，李健东等，耳部无疱疹的带状疱疹性面瘫 [J]. 中华耳科杂志, 2016,14 (02) : 291-294.[4]. 中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组；中国特发性面神经麻痹诊治指南，中华神经科杂志，2016,49(02)；84-86.

     策划 | 陈文筱 投稿 | sakura_82475@tom.com 本文首发于丁香园旗下专业平台：神经时间

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