这个站立时出现，平卧可还纳的会阴部包块，诊断成腹外疝就错了
2021/7/26 20:00:00 丁香园
病例资料
患者女，38 岁，主因发现右侧会阴部包块 1 年，增大伴疼痛半月余入院。
患者 1 年前下蹲用力时发现右侧会阴部包块，站立、活动时出现，平卧时可自行还纳，无局部疼痛，无腹胀、恶心等不适，未给予任何治疗。此后包块进一步增大。
半月前无明显诱因右侧包块进一步增大，伴疼痛症状，包块较前变硬，无法完全还纳，影响排便。
盆腔 MRI 提示
右侧会阴部薄弱，盆腔系膜向下突出形成疝囊，范围约 3.0 cm×3.3 cm×4.3 cm 大小。
右侧会阴疝，请结合临床。
盆腔 MRI 所示包块。图片来源：作者提供
超声所见
左侧大阴唇皮下见 5.2 cm×2.4 cm 不均质中低回声，边界不清，挤压探头见血流信号，平卧位明显缩小。
左侧大阴唇。图片来源：作者提供
右侧大阴唇皮下见范围约 10.1 cm×4.9 cm 不均质中低回声，挤压探头见血流信号，平卧位明显缩小，其中见范围约 2.9 cm×2.0 cm 低回声团，边界欠清，回声欠均，其内未见明显血流信号。增减腹压其深方未见明显出入盆腔。
图 4 右侧大阴唇。图片来源：作者提供
Valsalva 动作见直肠壶腹部膨出约 2.6 cm，下缘位于耻骨联合下约 4.0 cm，尿道内距耻骨联合下约 0.7 cm，尿道内口扩张不明显。
图 5 患者盆腔脏器示意。图片来源：作者提供
超声提示
左侧大阴唇异常回声，考虑静脉丛扩张。右侧大阴唇异常回声，考虑静脉丛扩张伴局部血栓形成？直肠壶腹部异常回声，考虑直肠膨出？
手术经过
患者取截石位，麻醉消毒后取右侧大阴唇外侧经包块之纵行切口，长约 8 cm，分层切开皮肤、皮下，可见一暗褐色囊性肿物，沿肿物四周向深部游离并将其整体切除，见肿物约 7 cm × 4 cm × 4 cm 大小，与周围边界清楚。
肿物切除后，形成局部缺损，缝合关闭损伤，并间断缝合深部及皮下组织予以止血，检查无活动性出血，皮内缝合关闭切口，胶水粘合皮肤，术毕。
病理结果
会阴血管瘤。
血管平滑肌及梭形细胞构成的肿瘤，血管内皮细胞及梭形细胞未见明显异常，伴充血及淤血，核分裂像罕见，结合形态及免疫表型，考虑为海绵状血管瘤，伴血栓形成及机化。
病例讨论
会阴部血管瘤是指肛门周围至生殖器外阴部位血管瘤，多因先天性血管内皮细胞增生所引起，不能自行消失，占全身血管瘤发病率的 l%～2%。按病理组织学及临床特征可分为毛细血管型血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤。
1、毛细血管型血管瘤
由大量交织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起，边界清楚，形状不规则，大小不等。以手指压迫肿瘤时，颜色退去；压力解除后，颜色恢复。
2、海绵状血管瘤
由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。损害为大小不等之紫红、暗红或青红色结节或斑块，质软，血窦大小不一，有如海绵状结构，窦腔内充满静脉血，彼此交通。表面呈半球形或分叶状，压之体积可缩小。
组织病理示真皮下部和皮下组织的血管扩大成不规则的空腔，腔内充满血液。血管外膜细胞增生。
表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时，肿瘤因充血而扩大，恢复正常体位后，肿块即恢复原状。表浅的肿瘤，表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者，皮色正常。触诊时肿块柔软，边界不清，无压痛。挤压时肿块缩小，压力解除后则恢复原来大小。
上文病例结合形态及免疫表型，考虑为海绵状血管瘤。
成人会阴部海绵状血管瘤生长缓慢，很少能自然消退，由于患者下蹲位腹部加压时盆底下降，使得会阴部肿物突出明显。
而当患者平卧位时盆底相对上升，肿块回缩，致使部分成人会阴部血管瘤临床上具有可复性包块的表现，加之盆底肌肉的层次多、结构复杂，部分疝囊位置较深，临床上易误诊为会阴疝。
3、蔓状血管瘤
主要由扩张的动脉与静脉吻合而成，扪之有博动感与震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，上述之博动及杂音消失。
研究进展
血管瘤是一种常见的良性肿瘤，全身任何部位均可发生，以表皮多见，泌尿生殖系统少见，其中发生于外生殖器的血管瘤更为少见，国内外文献均较少报道。由于不明原因，血管瘤女性多见，男女比例约为 1：3～1∶4，因此，男性会阴部血管瘤更是少之又少。
2020 年，承德医学院学报刊登了一例 11 年前收治的 65 岁男性患者，主因久站时阴囊坠胀感入院。
查体时该患者阴茎背侧皮肤、双侧阴囊及左侧会阴部可见蔓状迂曲扩张的静脉团块，最大约 10.0 cm×8.0 cm，站立时明显。左侧阴囊皮肤静脉曲张较重，肛周亦可见轻度扩张静脉团，Valsalva 试验阳性，平卧后减轻。
术后病理诊断为阴囊、阴茎及会阴蔓状血管瘤。
2016 年中华疝和腹壁外科杂志刊登了四川大学华西医院两例误诊为会阴疝的会阴部血管瘤病例。
病例一，女，28 岁，因「盆腔包块 1 个月」及会阴部疝收入院。入院时查体：患者蹲位在阴道右后壁可扪及包块，质软，活动度可，平卧时回纳消失。
超声提示经体表及右侧阴道右后壁扪及包块处外括约肌之间见大小约 2.4 cm×1.2 cm 的管网状团块，探头加压后血流信号增多。提示可疑血管瘤。
病例二，女，49 岁，因「会阴部可复性包块 1 余年」，以会阴疝收入疝外科。入院时查体：左侧大阴唇旁约 2 cm 处可扪及一大小约 3 cm×2 cm×2 cm 包块，质软，站立时或增加腹压时明显，平卧后可消失。
超声提示左侧会阴部囊状液性包块，和团块上方周围静脉关系密切。提示可疑静脉性血管瘤或其他。
治 疗
目前临床中可选的治疗方案主要包括：冷冻治疗、激光治疗、药物治疗、放射治疗、手术治疗等，各种治疗方式各有利弊。针对不同的皮损可采用不同的治疗方案、或联合多种治疗方案。
会阴部血管瘤由于其部位的敏感性及特殊性，治疗受到多种限制。且治疗方案选择中，往往缺乏一定的客观检查指标来指导选择治疗方案。
目前认为，成人会阴部血管瘤以手术为主，术前应充分估计病变范围，激光、冷冻等可用作辅助及补充治疗。
参考文献[1] 徐辉, 许长理, 王志勇, 辛立升. 阴囊、阴茎及会阴蔓状血管瘤 1 例 [J]. 承德医学院学报,2020,37(2):170-171.[2] 杨世炜, 伍兵, 雷文章, 宋应寒, 王永. 会阴部血管瘤误诊为会阴疝二例 [J]. 中华疝和腹壁外科杂志(电子版),2016,10(6):474-475.[3] 张鸫媛, 舒虹, 陈欣玥, 周念, 喻丽, 张瑞, 刘秀秀, 周诗琴. 双波长激光治疗婴幼儿会阴部血管瘤 22 例临床分析 [J]. 皮肤病与性病,2016,38(5):322-324.
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