主任查房最常问的 16 个综合征
2021/9/5 12:00:00 丁香园

    

     01. 福斯特-肯尼迪综合征(Foster-Kennedy syndrome)

     额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。

     02. 古茨曼综合征(Gerstmann syndrome)

     优势侧角回损害所致，主要表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能，有时伴有失读。

     03. 三偏综合征

     内囊完全损害时出现病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍以及偏盲。

     04. 丘脑综合征(Dejerine-Roussy)

     丘脑病变可产生丘脑综合征，主要表现为对侧感觉缺失或刺激症状，对侧不自主运动，并可有情感与记忆障碍。

     05. 帕里诺综合征(Parinaud syndrome)

     又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征，表现：瞳孔对光反射消失、眼球垂直同向运动障碍、神经性耳聋、小脑性共济失调。

     06. 延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)

     常见的原因为小脑后下动脉或椎动脉血栓形成，表现：

     眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害)；

     病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害)；

     病灶侧共济失调(绳状体损害)；

     霍纳综合征(交感神经下行纤维损害)；

     交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束核损害)，对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。

     07. 延髓内侧综合征(Dejerine syndrome)

     皮质脊髓束损伤导致对侧肢体痉挛性瘫痪；

     内侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干意识性本体感觉和精细触觉障碍；

     舌下神经核或舌下神经根损伤导致同侧舌肌无力，伸舌时舌尖偏向患侧。

     08. 脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler syndrome)病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。

     表现为：病灶侧外展神经及面神经麻痹；对侧中枢性偏瘫；对侧偏身感觉障碍。

     09. 脑桥腹内侧综合征(Foville syndrome)病灶侧眼球不能外展以及周围性面神经麻痹；两眼向病灶对侧凝视；对侧中枢性偏瘫。

     10. 脑桥背盖下部综合征(Raymond-Cestan syndrome)

     眩晕、恶心、呕吐、眼震(前庭神经核损害)；

     患侧眼球不能外展(展神经损害)；患侧面肌麻痹(面神经核损害)；

     双眼患侧注视不能(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害)；

     交叉性感觉障碍；对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)；

     患侧 Horner 征；

     患侧偏身共济失调。

     11. 闭锁综合症(Locked-in syndrome)又称闭锁症候群，即去传出状态。系脑桥基底部病变所致，主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞。

     患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。

     但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。

     12. 大脑脚综合征(Weber syndrome)患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。

     13. 红核综合征(Benedikt syndrome)

     患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动及共济失调；对侧肢体深感觉和精细触觉障碍。

     14. 脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)脊髓病损等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留。

     15. 基底动脉尖综合征(top of the basilar syndrome，TOBS)

     基底动脉尖端分出两对动脉(大脑后动脉和小脑上动脉)，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。

     临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。

     16. 一个半综合征(one and a half syndrome)

     又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢(外展旁核)及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹(一个)，对侧核间性眼肌麻痹(半个)。

     即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。

     策划 | 时间胶囊 投稿 | zhangjing3@dxy.cn 本文首发于丁香园旗下专业平台：神经时间

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