第92课 怎样判断地贫轻重3
2019/3/14 19:11:07 杏林小草

     我们在89课提到了区分是否“输血依赖”关键要看能不能维持基本需要，当时介绍一条数字分界线——70g/L。

     人不是机器，做不到整齐划一，有没有人可能因为个体差异使得“70g/L”不灵了呢？

     这种情况确实存在，而且第90课已经剧透了，当时点击查看大图的同学应该早就发现了：

    

     国际地贫联合会TDT指南

     指南原文翻译过来就是：只要出现下列例外情况的任意一项，哪怕基础血红蛋白浓度超过70g/L也需要输红细胞，甚至定期输红细胞。

     1. 面容改变

     2. 生长发育不良

     3. 骨折

     4. 有显著临床意义的髓外造血

     这四种情形总结起来实际上就是两大状况：

     A. 身体真的需要更多血红蛋白(2)

     B. 骨髓代偿超出了身体的承受能力(1、3、4)

     需要更多血红蛋白

     怎么判断患者对血红蛋白的需要量有没有高于常人呢？国际地贫联合会确认的观察指标是生长发育。

     血红蛋白是氧气的搬运工，人体的各种组织、各样生理功能基本上离不开氧气，凭什么只看生长发育呢？

     哈哈哈，其他生理功能也看的，这部分内容散落在相应疾病的指南里，而且还要结合不同疾病背景进行分析，这里就不再展开了。

     大家只要知道生长发育之外还有其它的判定依据即可。

     骨髓代偿超出身体负荷

     地贫基因导致红细胞瘦小，骨髓增加红细胞产量，靠提高总数的“人海战术”补偿红细胞缩水带来的不利影响，这就叫代偿。

     代偿是非常重要的概念，忘记的同学一定要复习：第38课、第39课

     我们可以把骨髓想象成生产车间，制造的产品包括红细胞、粒细胞、血小板等等。要提高红细胞产量，生产车间需要扩建甚至搬迁。

     骨髓坐落在骨骼的中央地带：

    

     舌尖上的骨髓?

     当骨髓代偿过于凶猛，硬邦邦的骨骼也招架不住骨髓的软磨硬泡，日久之后出现骨骼变形甚至骨折。

     面部的骨骼变形可以引发面容改变，称为地贫貌。

     人体的骨骼是中空结构，骨髓只占用一小部分空间，如果骨骼都忍受不了，说明骨髓扩建非常离谱。

     生产车间不单可以原地扩建，还能搬迁到其他地方。另起炉灶的造血组织已经脱离了骨髓，习惯上叫它髓外造血(别看名字上做了划分，其实组织学上仍然相似)。

     搬走的生产车间也会挤占别人的地盘，如果挤得不厉害，对正常组织滋扰较少，这种髓外造血没有明显临床意义。

     要是挤得太过分甚至喧宾夺主就会引发新的疾病，这就是“有显著临床意义”的髓外造血。

    

     发生在肺的髓外造血

     如果能及时输注红细胞，借助外部援助减少骨髓代偿的需要，扩建或者搬迁的生产车间自然关闭，可以减少对骨骼及其他组织的破坏。

     自力更生到底好不好？关键在于吃不吃得消?

    

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