第143课 什么是铁过载？
2019/6/17 18:02:09 杏林小草

     今天开始，我们续回有关铁的话题。第126课配了一幅图，介绍“铁太多”造成的危害：

    

     血色病靶器官损害

     当时就有同学问：“为什么写‘血色病’？为什么不直接写‘铁过多’？”

     引起“铁过多”的疾病很多，最常见的就是地中海贫血。但是，地中海贫血的临床表现太杂——不单单有“铁过多”，还有贫血、黄疸、胆结石等等。

     可见，拿地中海贫血作为“铁过多”的样板不太合适。

     复习第59课、第62课，了解地贫、黄疸、胆结石之间的猫腻。

     相反，血色病就比较单纯——如果上下文没有特别说明，“血色病”这个词特指遗传性血色病(hereditary hemochromatosis)。

     遗传性血色病是管理铁代谢的基因故障，直接导致铁代谢失去控制，它引发的“铁过多”很少夹杂其它临床表现。

     所以，遗传性血色病非常适合作为样板展示“铁过多”的危害。

     血“色”病、血“友”病是两种不同的疾病，一字之差不要傻傻分不清哦?

     血友病是遗传性凝血功能障碍。

     “铁过多”有什么危害呢？

     我们知道铁很能干，老老实实待在工作岗位上，它就是栋梁；要是游手好闲、到处闲逛，铁就变成了捣蛋分子。

     当铁离开工作岗位的时候，要赶紧安置到铁蛋白里。一个铁蛋白分子最多可以装接近五千个铁离子：

    

     铁蛋白

     然而，铁蛋白的数量不可能无限，工作岗位也不会无穷无尽，所以，身体承载铁的能力有一个极限。一旦体内的铁超过了身体的承载能力，可怕的事情就发生了——这些多出来的铁沉积到组织里到处搞破坏。

     从上面的分析可以看出，我们判断铁有没有过多主要参照身体的承受能力。

     没有超出身体的极限，多一点无所谓，比如，健康成年男性体内的铁含量就高于同龄健康女性。

     既然“铁过多”本质上是铁超“过”身体的承“载”能力，于是，我们在拟定术语的时候干脆用铁过载(iron overload)这个词。

     既然铁过载可以影响全身，为什么图片上只画了心、肝、垂体那几个呢？

     因为铁过载容易出现的症状或者症状比较突出的部位是心脏、肝脏、垂体、胰腺、骨骼、关节、皮肤。这些部位就在图片上做了特别标注。

     铁过载的皮肤改变我们在第60课讲过，配图取自Merck诊疗手册遗传性血色病一节(英文版)：

    

     遗传性血色病皮肤改变

     复习第60课，看看肤色与贫血的关系。

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