第146课 血色病的启示2
2019/6/20 19:17:59 杏林小草

     上节课留了一道思考题:遗传性血色病患者能不能献血?

     对遗传性血色病患者来说,献血和放血倒没什么区别——握拳、扎静脉、血液流到血袋里、拔针、按压穿刺点...

     主要区别是血袋的处置——如果是放血治疗,那么血袋按医疗垃圾销毁;如果是献血,血袋就要进入检测环节,合格就入库、等待使用。

     血袋怎么处理都不影响遗传性血色病患者,但是血袋里的血液能不能输给别人,就要考虑受血者的风险。

     遗传性血色病是一种遗传病,并没有传染性,输入患者捐献的血液并不会染上遗传性血色病。

     除了传播疾病,我们还要关注血液品质——第143课讲过,游手好闲的铁能在全身各处乱闯,“各处”包括了血液。

     那么,遗传性血色病患者的血液品质到底怎么样呢?

     实验数据表明,患者的血液品质跟铁过载的程度有关,铁过载越严重,血液里的游离铁离子越多,这时候确实不宜献血。

     不过,放血治疗效果很好,规律治疗一段时间就能让身体的铁含量降到正常水平,这时候的血液品质跟健康人没有明显差别,可以献血:

    

     遗传性血色病患者可以献血

     遗传性血色病在西方相对多见,不少地区的放血治疗中心就设置在献血点?

     不管放血也好,献血也罢,都不能修复基因,患者需要反复放血/献血。

     由于食物供应铁的能力有限,进入维持阶段之后不需要频繁放血/献血,甚至饮食方面也不要求避免富含铁的食物:

    

     不用调整饮食

     再次看到:从食物中获取铁困难重重。

     对于铁吸收能力正常的普通人,这就意味着“已经明确发生缺铁,就要果断上铁剂”,详见第105课。

     我们国家越来越开放,中外交流频繁,如果配偶是外国人,要不要做个基因检查再结婚呢?

     遗传性血色病是少见病,中外均如此,只是西方相对多一丢丢。西方人的遗传性血色病以1型为主,构成比超过90%。

     1型也是最早认识到清楚的类型,所以也叫“经典型”。1型的致病基因编号为“HFE”,也可以用基因冠名——“HFE基因相关遗传性血色病”。

     1型遗传性血色病是一种常染色体隐性遗传病,“隐性”意味着集齐全部龙珠(致病基因)才有可能召唤神龙(发病)。

     中国人携带致病基因的概率很低,哪怕外籍配偶是遗传性血色病患者,宝宝最有可能出现的不利局面仅仅是携带致病基因,发病的可能性很小。

     我们在第71课介绍过推算遗传风险的简单方法,感兴趣的同学可以自己推演一下。

     对了,铁代谢涉及很多环节,除了油门之外还有刹车,假如刹车强悍的话,集齐全部致病基因也不发病。

     从西方国家开展的大样本人群筛查研究来看,集齐全部致病基因之后发病的可能性最高不超过30%。

     考虑到1型遗传性血色病治疗起来并不难,不应该成为婚姻的障碍。

     老司机忠告:1型遗传性血色病可以结婚,婚后要配合治疗,避免铁沉积在垂体引发性激素水平低下?

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