第151课 地贫患者怎样排铁？
2019/7/4 17:58:30 杏林小草

     我们在第145课讲过遗传性血色病可以用放血治疗解决铁过载。

     血红蛋白属于含铁蛋白质，放血损失血红蛋白相当于排泄铁；放血之后刺激血红蛋白生产补回缺口，又要消耗了一部分铁。

     一箭双雕，这就是放血治疗遗传性血色病效果很好的底层机制。当然，更有说服力的疗效评价方法应该是使用整体指标进行研究。

     对人体来讲，寿命就是很好的整体指标，临床研究发现，只要遗传性血色病患者还没有进入器官衰竭期，放血治疗可以使患者的最终寿命跟健康人几乎一模一样。

     复习第138课，看看医学的上下求索。

     那么，放血治疗能不能帮助地中海贫血患者呢？

     不能，因为轻度地中海贫血仅仅有铁过载倾向——“倾向”仅仅是趋势的意思，表示“要过载，但是没过载”。有些时候为了弱化疾病色彩，也用“铁过剩”代替“铁过载”。

     可见，轻度地中海贫血患者还达不到需要治疗铁过载的地步。

     更严重的地贫可能需要治疗铁过载了，但是这类患者已经处于贫血状态，放血会加重贫血相当于加重地贫的病情。

     单纯放血前面驱虎后门进狼，能不能一边输血一边放血？

     理论上可行，这种方案叫“红细胞置换”，顾名思义就是那正常人的红细胞替换掉患者的红细胞。

     红细胞置换确实有效，但是性价比太低了，低到不实用的程度。

     实用性强的治疗方法是铁螯合剂。

     “螯”字的意思是螃蟹大钳子，铁螯合剂就是比喻这种药物像螃蟹一样用大钳子死死夹住铁离子，把它拖进下水道(泌尿系统)排出体外。

     我们在第123课讲过“去铁胺”可以抢救严重的铁剂中毒，它其实就是铁螯合剂的一种。

     去铁胺本身没什么颜色，夹住铁离子之后转成玫瑰红色，通过肾脏排泄到尿液(如果浓度够高)可以见到尿液变色：

    

     玫瑰红葡萄酒色尿

     地贫合并的铁过载，主要依靠铁螯合剂来解决。那么，怎么判断铁过载呢？

     独立思考

     最起码要答出“铁蛋白”，因为铁蛋白的本职工作就是安置空闲的铁离子。如果没有出现干扰因素，铁蛋白可以反映体内的铁储备。

     复习第147课，了解造成铁蛋白升高的常见干扰因素。

     肝组织的铁含量也是判断铁过载的有用指标。我们在第144课学到过，肝组织会“主动”承揽过量的铁，往往成为早期受害器官。

     怎么知道肝组织的铁含量呢？过去只能靠肝穿刺取出少量肝组织进行组织化学分析，比如“铁染色”：

    

     肝组织铁染色

     最新的磁共振已经能做到无创活体化学分析，测量组织铁含量的准确度可以媲美肝活检。

     地中海贫血出现的铁过载继发于地贫，如果能根治地贫也能顺便彻底解决铁过载。怎么根治地贫呢？

     它是一种遗传病，而且致病基因已经明确。最根本的治疗方法应该是修复基因，不过基因治疗还不成熟，需要继续改进。

     另一种“根治”方法是骨髓移植，用正常人的造血组织代替病变的造血组织，这样一来就能生产正常的红细胞。贫血不见了，铁过载也就跟着消失。

     @孖吉用一个简单的比喻说明地贫治疗方法，感兴趣的同学可以复习第93课。

     思考题：骨髓移植可以“根治”地中海贫血，为什么加了双引号？

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