第185课 地贫补铁为什么要慎重？
2020/7/13 22:00:00杏林小草 杏林小草

     有一位新同学留言提问：地贫宝宝在缺铁的情况下可以补铁，为什么还要慎重呢？

     其实，“可以”和“慎重”并没有矛盾——“可以”说的是“能够”服用铁剂，“慎重”说的是服用铁剂的过程要“倍加小心”。

     为什么有了地贫之后，缺铁补铁就要倍加小心呢？

     因为地贫补铁容易补过头，需要小心谨慎。想要简明答案的同学，到这里就可以了。

     如果还想深入探索，那我们得接着聊...

     我们知道，铁元素进入人体之后，主要的去处是红细胞。在红细胞那里，铁元素转变为血红蛋白。

     地中海贫血本质上是血红蛋白基因突变，降低血红蛋白的产量。如果把铁元素看成水，把血红蛋白想象成水桶，那么，血红蛋白产量减少相当于水桶变浅了。

     我们现在用的灌水(补铁)方案主要以正常尺寸的水桶(正常人)作为参照，拿这个方案给变浅的水桶(地贫患者)灌水就要留着心眼，当心水位提前灌满。

     运输氧气是血红蛋白最重要的职责。如果血红蛋白的产量不足以维持正常需要，那么身体就会缺氧。

     缺氧可以提高消化道吸收铁的能力。这个调控过程非常复杂，我就不展开了(这方面的研究造就了2019年诺贝尔生理学奖?)。

     我们讲过很多次：随着铁储备增加，消化道会自动降低吸收铁的能力。缺氧的促进作用非常强烈，甚至可以完全抵消铁储备增加对铁吸收的抑制作用。

     如果把“铁储备增加抑制铁吸收”比作刹车的话，那么缺氧相当于刹车坏掉+猛踩油门。

     地中海贫血患者一方面拼命吸收铁，另一方面又容纳不了那么多铁，补铁过程自然容易翻车(补过头了)。

     当然，翻车的风险也有高中低的区分，主要跟地中海贫血的病情有关系：

     地贫越严重 → 血红蛋白产量越低 → 水盆越浅

     地贫越严重 → 血红蛋白产量越低 → 缺氧越严重 → 吸收越猛

     可见，地贫越严重，越容易补铁补过头。铁剂治疗前的风险评估，自然是围绕着地贫病情轻重进行分析。

     怎样分析地贫的病情轻重呢？

     就像前面展示的，“血红蛋白产量”是一个中心环节，既决定了患者能hold住多少铁，也决定了缺氧有多严重。血红蛋白产量决定了血红蛋白浓度高低，所以，化验血常规就能看出来。

     当然，血常规化验还会受到一些短期因素的影响。要准确判断地中海贫血严重程度，应该看血红蛋白浓度的长期变化。

     如果不知道过去的血常规情况(甚至从未做过血常规检查)，还可以从基因入手——地中海贫血是血红蛋白基因突变造成的疾病，粗略来讲异常基因越多，病情越重。

     怎么知道异常基因的数量呢？抽血化验地贫基因是最直接的方法。如果患儿年龄很小，抽血有困难，可以先从父母着手——我们已经掌握了地贫基因的遗传规律，只要知道父母的情况，就能推算出患儿的可能情况。

     铁元素进入人体之后主要流向红细胞，不过，身体的其它细胞也需要铁元素。其它细胞虽然不是主流，但在快速生长发育的阶段，这股力量也不能小看。

     其它细胞对铁元素的快速消耗可以降低地贫补铁的风险，所以，患儿的年龄也是风险评估的考量点。

     父母的情况、血红蛋白浓度、患儿的年龄这三个因素正好就是第183课介绍过的知识点，怎么样，串起来学习是不是很爽？

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