小布--加
2017/5/22 医路江湖

     午夜会诊完已经全无睡意，初夏的夜晚有些闷躁，天气预报说明天会有雨，已经连轴转了半个月了，依然每天一杯咖啡，乐此不疲，虽然我已经没有了太多成就感，唯一感觉最深的就是自己已经老了，睡觉比较轻，稍微有点风吹草动就再也睡不着，脸上不再冒痘，但有了褶子。

     会诊的是一个十四岁的小女孩，花季最繁盛的年龄，长得秀气俊俏，间断腹部痛已经一个月了，没有其他任何不舒服，近两天疼痛加重来院，诊断为“布--加综合症”一年多，一个月前行下腔静脉取栓治疗，一直口服抗凝药。急诊让排除阑尾炎，我全面查体，腹部比较平坦，没有瘢痕和曲张静脉，肚子比较软，全腹都有轻压痛，右下腹压痛最明显，小姑娘表情也没有什么变化，肝脏肋缘下3cm，脾脏2度肿大，Murphy征阴性，肝区有轻轻的叩痛，左侧腹部鼓音明显，肠鸣音正常。深夜对于我这种夜猫子来说思维会更清晰，我查看了一下血尿的化验，初步排除了泌尿系和妇科疾病，然后进一步查看CT，除了肝脾大、中等量腹水，胆囊壁水肿严重，周边有渗出，胆囊炎的诊断比较明确，胆管也不粗没有看到结石，胰腺很光滑，阑尾浮在腹水中轮廓还算清晰，也没有炎症表现，子宫和卵巢都很清晰，初步考虑布加综合症合并胆囊炎，至于有没有肠系膜或门静脉血栓以及下腔静脉血栓是否加重，还需要进一步腹部CTV检查。剩下的就交给了肝胆外科，我简单陈述了一下自己的诊断和建议，写了病历。小姑娘不会有什么太大问题，暂时不需要外科干预，临行前我安慰了她几句，我看到她清澈的眸子里像是绽放了春天的色彩。

     回科里的路上我一直在想，医生能做的或许真的是有时去治愈常常去帮助总是去安慰。像我这种有点多愁善感还带着多数医生都有的轻度抑郁的人见不了小孩生病，他们本该是天真烂漫享受童年享受青春的年纪，却不得不去抗争病魔，思考人生甚或死亡，这是一个极其残忍事情。所以我做不了儿科医生。

     关于布--加综合症我了解的其实并不多，除了疾病本身相对少见，现在多数由血管外科收治，虽然教科书上列在了门静脉高压症的附页，属于一种特殊的肝后型门脉高压症，隶属肝胆外科，我又是学肝胆出身，但后来干了普外，涉猎极少。可是今晚真的已经睡不着，我把第八版外科学、黄家嗣外科学、外科学精要拿出来细细读了一遍。

     简单来说肝脏有三套血管系统：肝动脉、门静脉、肝静脉，肝动脉和汇集了胃肠脾胰静脉血的门静脉负责给肝脏供血及营养，血液通过肝血窦回流到肝静脉然后汇入下腔静脉。肝静脉又分为三支：肝左、肝右、肝中静脉，有超过将近2/5的人肝左右静脉先汇合然后再汇入下腔静脉。布--加综合症的问题就出现在肝静脉开口及以上的下腔静脉这里。就是肝静脉或者其开口以上的下腔静脉堵塞了。分为三种类型：A型下腔静脉局限性狭窄或阻塞；B型下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞；C型肝静脉阻塞。这些阻塞可以导致腹腔脏器以及胸、腰、背及下肢血液回流受阻，相应肝脾就会增大，胃肠道淤血肿胀，下肢水肿，胃底食管静脉以及胸腹部和下肢静脉发生曲张，回心血量减少，心脏缩小，就会引起顽固性腹水，腹胀，消化不良、贫血、低蛋白血症、下肢溃疡，心慌心悸，严重的会出现消瘦，腹大如鼓，形同“蜘蛛”，病人常死于严重营养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。最后的抗争往往生不如死。

     在我国最多见的是下腔静脉先天发育异常形成膜状梗阻，此外与血液的高凝和高粘滞状态有关，以及腔内肿瘤、外界肿瘤压迫、血管壁病变等都可以导致布--加综合症。

     好在医学一直在进步，人们也从未停止对疾病的探索，越来越多的微创介入技术治疗该病效果斐然，除了急性血栓的病人选用保守治疗，其他人都推荐介入或手术治疗，治疗术式繁多，视情况而定。值得一提的是，治疗越早疗效越好，在肝脏还未纤维化时治疗是可以逆转的。

     那小姑娘其实一直在接受系统治疗，希望她早日能够康复。

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