这种病会贫血、出血，老人占大多数！它的危害你一定要知道
2019/5/31 21:26:37点击右边关注→ 健康时报

    

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     本文专家

    

     常春康，上海市第六人民医院血液科主任，上海血液学研究所副所长

     白血病作为一种恶性肿瘤性疾病越来越被大家所熟知。还有一种病，它很像白血病，甚至长期可能会发展成白血病，同样需要做好防范，它就是骨髓增生异常综合征(MDS)。

     关于骨髓增生异常综合征的发病率，目前我国的流行病学调查还没有准确数据。上海血液学研究所副所长、上海市第六人民医院血液科主任常春康教授介绍，据美国的流调数据，骨髓增生异常综合征整体发病率在5/10万左右，并有上升趋势，60岁以上的老年患者占该疾病的大多数。

     长期出现这三大症状，要检查!

     骨髓增生异常综合征的主要表现有三大症状：

     · 出血(如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、脏器出血等)

     · 贫血

     · 反复感染

     一旦长期出现这些症状，在排除了其他疾病原因后，就需要做骨髓或染色体的检查，以帮助明确诊断。

     “此前医学界有人认为骨髓增生异常综合征是白血病前期，后来才发现两者有本质不同，部分骨髓增生异常综合征随着病情进展，很可能发展为白血病，甚至是难治性白血病，患者生存期会因此缩短，有的可能只有几个月，但是也有部分MDS患者不进展为白血病。”常春康教授说，规范诊治对疾病控制非常重要。

     贫血需要靠输血治疗，担心带来“铁超标”!

     部分MDS患者因为长期贫血，需要进行输血治疗。输血虽然能快速纠正贫血，但却可能带来“副作用”，那就是铁过载，通俗点说，就是输血导致人体内的铁元素超出了正常值。除了输血之外，骨髓增生异常综合征本身带来的铁利用相关基因突变，以及由本病造成的无效造血、红细胞衰老和凋亡增加等因素也会引起铁利用障碍，甚至铁过载。

     常春康教授介绍，过量的铁会沉积在人体主要的器官、系统，若无适当的治疗，将导致患者出现严重的器官功能受损(如心力衰竭、心率失常、肝硬化、糖尿病、感染风险增高等)，甚至死亡。此外，铁过载还可以引起骨髓微环境的异常，加重本病进程及炎症反应。

     判断是否出现铁过载，国际上最常用的是测定血清铁蛋白含量，但常春康教授通过对患者人群十多年的随访发现，这项检查有一定的局限性，因为一部分铁利用障碍患者铁蛋白含量未必超标。“可以进行核磁共振和轮谱CT的检查。”常春康教授表示，“通过软件分析核磁共振和CT的检查结果，从而得到肝脏、心脏、胰腺等人体重要脏器中铁过载程度的评估情况。当然，诊断铁过载的金标准还是肝穿刺，能比较精确地查出血液中铁负荷是多少，但这项检查对人体有创伤，操作复杂且不适用于有出血倾向的患者。”

     铁过载的发生发展一般比较缓慢、隐匿，但危害明确，需要引起医生和患者的高度重视。

     要治原发病，还要治疗继发铁过载!

     一旦出现骨髓增生异常综合征继发铁过载，在治疗原发疾病同时还要治疗铁过载。常春康教授表示，这两者的治疗并不矛盾，实际上是互相促进的。“我们科室曾经接诊过几个病人，除了患有骨髓增生异常综合征、铁过载，本身还有糖尿病等多种疾病和并发症，病人自己都丧失了信心。我们在为病人进行免疫调节治疗的同时，配合祛铁治疗，很好地延长了病人的生存期。”

     人体没有排泄过量铁的机制，一旦出现铁过载，必须依靠祛铁治疗。据中华血液学杂志2011年8月刊登的由中华医学会血液学分会/中国医师协会血液科医师分会发布的《铁过载诊断与治疗的中国专家共识》，铁螯合剂是治疗铁过载的主要方法之一，能选择性地结合多余的铁并促进铁排泄，降低患者铁负荷。其中，地拉罗司是临床使用的一种新型铁螯合剂，口服吸收率高，适用于2岁以上的β地中海贫血患儿的慢性铁过载以及其他输血依赖性疾病所致的铁过载患者。①

     祛铁治疗是一个长期过程，因此，保持患者对铁螯合治疗的依从性是获得满意疗效的关键。地拉罗司每日口服一次，方便长期治疗，患者依从性好，能提高患者生活质量。

     最后，常春康教授呼吁尽快将地拉罗司纳入医保：“如果能够进入医保，对减轻病人用药负担、普及药物治疗意义重大。而且因为是口服药，不会占用医院床位资源，不增加医院负担。”

     (本文部分内容由诺华提供)

     参考资料：

     ①2011-08中华血液学杂志《铁过载诊断与治疗的中国专家共识》(中华医学会血液学分会/中国医师协会血液科医师分会发布)

    http://weixin.100md.com
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